Histopathology · H2-052B

肝硬変（HE染色）

Hepatic cirrhosis (HE)

描出疾患: 肝硬変

🧠 全体像：肝硬変（cirrhosis）は、びまん性線維化diffuse fibrosisびまん性線維化（diffuse fibrosis）diffuse fibrosis（びまん性線維化）、再生結節regenerative nodule再生結節（regenerative nodule）regenerative nodule（再生結節）、血管構築改変architectural distortion構築改変（architectural distortion）architectural distortion（構築改変）により正常肝構築が失われた状態である。多くの慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）の進行した共通終末像で、門脈圧亢進、肝機能不全、肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）リスクの形態基盤となる。

原因

原因群	代表例
アルコール関連	アルコール関連肝疾患
代謝関連	代謝機能障害関連脂肪性肝疾患metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease, MASLD代謝機能障害関連脂肪性肝疾患（metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease, MASLD）metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease, MASLD（代謝機能障害関連脂肪性肝疾患）・肝炎（MASLD・MASH）
ウイルス性	慢性HBV・HCV感染
胆汁うっ滞性	原発性胆汁性胆管炎primary biliary cholangitis, PBC原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）primary biliary cholangitis, PBC（原発性胆汁性胆管炎）、原発性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis, PSC原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）primary sclerosing cholangitis, PSC（原発性硬化性胆管炎）、長期胆道閉塞
自己免疫性	自己免疫性肝炎autoimmune hepatitis, AIH自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）autoimmune hepatitis, AIH（自己免疫性肝炎）
遺伝・代謝性	ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス）、Wilson病Wilson diseaseWilson病（Wilson disease）Wilson disease（Wilson病）、α1-アンチトリプシンtrypsinトリプシン（trypsin）trypsin（トリプシン）欠乏
血管・心臓性	慢性うっ血、肝静脈hepatic vein肝静脈（hepatic vein）hepatic vein（肝静脈）流出障害など

「すべての慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）が必ず肝硬変になる」のではなく、持続的傷害の一部が進行して肝硬変へ至る。

HEでみる構造

所見	意味
再生結節regenerative nodule再生結節（regenerative nodule）regenerative nodule（再生結節）	肝細胞集団が線維性隔壁fibrous septa線維性隔壁（fibrous septa）fibrous septa（線維性隔壁）で囲まれる
線維性隔壁fibrous septa線維性隔壁（fibrous septa）fibrous septa（線維性隔壁）	門脈域portal triad/area門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域）・中心静脈central vein中心静脈（central vein）central vein（中心静脈）を架橋し、正常小葉構築を分断
慢性炎症細胞浸潤inflammatory cell infiltration炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration）inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤）	活動性の基礎疾患を反映
細胆管反応ductular reaction細胆管反応（ductular reaction）ductular reaction（細胆管反応）	隔壁周辺の細胆管増生bile duct proliferation胆管増生（bile duct proliferation）bile duct proliferation（胆管増生）
血管増生vascularity血管増生（vascularity）vascularity（血管増生）・シャント	門脈‐体循環・肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）血流再構築remodel再構築（remodel）remodel（再構築）に関与
脂肪化steatosis脂肪化（steatosis）steatosis（脂肪化）	アルコール・代謝関連などで併存しうる

線維化と血管改変

flowchart TD
    A["持続する肝細胞・胆管傷害"] --> B["炎症と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic stellate cell'>肝星細胞</span>活性化"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collagen deposition'>コラーゲン沈着</span>"]
    C --> D["架橋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrous septa'>線維性隔壁</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='regenerative nodule'>再生結節</span>"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic'>肝内</span>血管構築の改変"]
    F --> G["門脈圧亢進"]
    E --> H["肝機能低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatocellular carcinoma, HCC'>肝細胞癌</span>リスク"]

小結節lesser tubercle小結節（lesser tubercle）lesser tubercle（小結節）型（結節径3 mm未満）と大結節greater tubercle大結節（greater tubercle）greater tubercle（大結節）型（3 mm超）の分類は肉眼形態を表すが、アルコールなら必ず小結節lesser tubercle小結節（lesser tubercle）lesser tubercle（小結節）、ウイルス性なら必ず大結節greater tubercle大結節（greater tubercle）greater tubercle（大結節）という一対一対応はない。疾患の進行に伴い混合型へ変化しうるため、原因は臨床・検査・追加染色から判断する。

代償期と非代償期

病期	臨床的定義・要点
代償性肝硬変	腹水、明らかな肝性脳症、静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）などの非代償化イベントdecompensating event非代償化イベント（decompensating event）decompensating event（非代償化イベント）がない
非代償性肝硬変decompensated cirrhosis非代償性肝硬変（decompensated cirrhosis）decompensated cirrhosis（非代償性肝硬変）	腹水、肝性脳症、静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）、黄疸などを生じる
再代償化	原因除去と治療で改善しうるが、全例で線維化が完全消失するわけではない

固定的fixed固定的（fixed）fixed（固定的）な「代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）12年、非代償期decompensated stage非代償期（decompensated stage）decompensated stage（非代償期）2年」という数値だけで個人の予後を決めず、MELD 3.0Model for End-Stage Liver Disease 3.0MELD 3.0（Model for End-Stage Liver Disease 3.0）Model for End-Stage Liver Disease 3.0（MELD 3.0）、Child–Pugh、合併症、原因治療への反応を統合する。静脈瘤が存在しても未出血なら代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）の場合があり、静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）は非代償化イベントdecompensating event非代償化イベント（decompensating event）decompensating event（非代償化イベント）である。

診断と管理

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic liver disease'>慢性肝疾患</span>・血小板低下・画像異常"] --> B["原因検索と肝腎機能・凝固評価"]
    B --> C["超音波・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elastography'>エラストグラフィ</span>・非侵襲スコア"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compensated stage'>代償期</span>か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompensated stage'>非代償期</span>か"}
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compensated stage'>代償期</span>"| E["原因治療・門脈圧評価・予防"]
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompensated stage'>非代償期</span>"| F["腹水・出血・脳症の治療と移植評価"]
    E --> G["6か月ごとの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='HCC surveillance'>肝細胞癌サーベイランス</span>"]
    F --> G

すべての患者で原因治療を行い、肝硬変では原則6か月ごとに腹部超音波＋AFPで肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）を監視する。非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）では感染・出血などの誘因を治療し、早期に移植適応を評価する。管理の詳細は肝硬変で確認する。

まとめ

肝硬変はびまん性線維化diffuse fibrosisびまん性線維化（diffuse fibrosis）diffuse fibrosis（びまん性線維化）、再生結節regenerative nodule再生結節（regenerative nodule）regenerative nodule（再生結節）、血管構築改変architectural distortion構築改変（architectural distortion）architectural distortion（構築改変）で定義する。
結節径だけから原因を断定しない。
代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）と非代償期decompensated stage非代償期（decompensated stage）decompensated stage（非代償期）を合併症で区別し、原因治療・門脈圧管理・肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）監視を行う。