Internal Medicine · L-50

肝硬変

Liver Cirrhosis

前提：病態: 肝硬変肝の循環障害
疾患: 肝硬変門脈圧亢進症
スコア: Child-Pugh分類 MELDスコア

🧠 全体像：肝硬変は慢性肝障害による線維化・再生結節regenerative nodule再生結節（regenerative nodule）regenerative nodule（再生結節）と血管構築改変architectural distortion構築改変（architectural distortion）architectural distortion（構築改変）の終末像で、臨床的には代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）と、腹水・肝性脳症・静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）・黄疸を来した非代償期decompensated stage非代償期（decompensated stage）decompensated stage（非代償期）に分ける。原因治療、門脈圧・合併症管理、HCCサーベイランスsurveillanceサーベイランス（surveillance）surveillance（サーベイランス）、移植紹介を一体化する。

原因と診断

主な原因はアルコール関連肝疾患、代謝機能障害関連脂肪性肝疾患MASLD/MASH代謝機能障害関連脂肪性肝疾患（MASLD/MASH）MASLD/MASH（代謝機能障害関連脂肪性肝疾患）、HBV・HCV、自己免疫性肝炎autoimmune hepatitis, AIH自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）autoimmune hepatitis, AIH（自己免疫性肝炎）、PBC・PSC、ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス）、Wilson病Wilson diseaseWilson病（Wilson disease）Wilson disease（Wilson病）、α1-antitrypsin欠乏、薬物、血管性・心臓性疾患である。原因は複数併存し得る。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic liver disease'>慢性肝疾患</span>／血小板低下・画像異常"] --> B["原因検索＋血算・肝腎機能・INR"]
    B --> C["超音波＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elastography'>エラストグラフィ</span>±非侵襲スコア"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compensated stage'>代償期</span>か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompensated stage'>非代償期</span>か"}
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compensated stage'>代償期</span>"| E["CSPH評価・原因治療・予防"]
    D -->|"腹水・脳症・出血・黄疸"| F["誘因治療＋移植評価"]
    E --> G["HCC<span class='jp-term jp-term-diagram' title='surveillance'>サーベイランス</span>＋栄養・ワクチン接種"]
    F --> G

血小板低下、アルブミン低下、ビリルビン・INR上昇、AST/ALT異常を認めるが、トランスアミナーゼtransaminasesトランスアミナーゼ（transaminases）transaminases（トランスアミナーゼ）正常でも肝硬変を除外できない。超音波で結節状輪郭、脾腫、腹水、側副血行路collateral circulation側副血行路（collateral circulation）collateral circulation（側副血行路）をみる。振動制御一過性エラストグラフィvibration-controlled transient elastography振動制御一過性エラストグラフィ（vibration-controlled transient elastography）vibration-controlled transient elastography（振動制御一過性エラストグラフィ）と血小板などで臨床的に有意な門脈圧亢進症portal hypertension門脈圧亢進症（portal hypertension）portal hypertension（門脈圧亢進症）（CSPH）を非侵襲的に層別化し、診断不明・重複疾患では肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）を考慮する。

Child–Pughはアルブミン、ビリルビン、INR、腹水、脳症、MELD 3.0Model for End-Stage Liver Disease 3.0MELD 3.0（Model for End-Stage Liver Disease 3.0）Model for End-Stage Liver Disease 3.0（MELD 3.0）はビリルビン、INR、クレアチニン、Na、アルブミン、性別などから予後・移植優先度を評価する。INR単独は出血リスクを表さない。

代償期の管理

原因治療：禁酒alcohol abstinence禁酒（alcohol abstinence）alcohol abstinence（禁酒）支援、HBV/HCV治療、代謝リスク管理、自己免疫・胆汁うっ滞・代謝性疾患の治療。
CSPHがあれば、禁忌がなく血圧が耐えればカルベジロールcarvedilolカルベジロール（carvedilol）carvedilol（カルベジロール）など非選択的β遮断薬non-selective beta blockers非選択的β遮断薬（non-selective beta blockers）non-selective beta blockers（非選択的β遮断薬）で初回非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）を予防する。NSBB使用中はルーチンのスクリーニング内視鏡が不要となる場合がある。
NSBB不適または非侵襲評価で方針が決まらない場合は上部内視鏡で静脈瘤を評価し、高リスク静脈瘤はNSBBまたは内視鏡的静脈瘤結紮術endoscopic variceal ligation, EVL内視鏡的静脈瘤結紮術（endoscopic variceal ligation, EVL）endoscopic variceal ligation, EVL（内視鏡的静脈瘤結紮術）で一次予防primary prevention一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防）する。
肝硬変では原則6か月ごとに腹部超音波＋AFPでHCCサーベイランスsurveillanceサーベイランス（surveillance）surveillance（サーベイランス）を行う。病変があれば多相CT／MRIへ進む。

非代償化と主要合併症

合併症	初期対応の要点
腹水	新規・入院・悪化時は診断的腹腔穿刺diagnostic paracentesis診断的腹腔穿刺（diagnostic paracentesis）diagnostic paracentesis（診断的腹腔穿刺）；Na制限、スピロノラクトンspironolactoneスピロノラクトン（spironolactone）spironolactone（スピロノラクトン）±フロセミドfurosemideフロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド）、大量穿刺ではアルブミン
自発性spontaneous自発性（spontaneous）spontaneous（自発性）細菌性腹膜炎	腹水 PMN `≥250/μL`で直ちに抗菌薬＋アルブミン；培養結果blood/culture results培養結果（blood/culture results）blood/culture results（培養結果）を待たない
静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）	蘇生、制限的輸血、血管作動性薬、抗菌薬、12時間以内を目安に内視鏡結紮ligation結紮（ligation）ligation（結紮）；高リスクでは早期TIPStransjugular intrahepatic portosystemic shuntTIPS（transjugular intrahepatic portosystemic shunt）transjugular intrahepatic portosystemic shunt（TIPS）
肝性脳症	感染、出血、便秘、脱水、薬剤など誘因治療＋ラクツロースlactuloseラクツロース（lactulose）lactulose（ラクツロース）；再発予防にリファキシミンrifaximinリファキシミン（rifaximin）rifaximin（リファキシミン）追加
肝腎症候群Hepatorenal syndrome肝腎症候群（Hepatorenal syndrome）Hepatorenal syndrome（肝腎症候群）AKI	アルブミンによる容量評価、感染治療treatment of infection感染治療（treatment of infection）treatment of infection（感染治療）、テルリプレシンterlipressinテルリプレシン（terlipressin）terlipressin（テルリプレシン）＋アルブミンを中心に専門管理
難治性腹水refractory ascites難治性腹水（refractory ascites）refractory ascites（難治性腹水）	反復大量穿刺＋アルブミン、適応例でTIPStransjugular intrahepatic portosystemic shuntTIPS（transjugular intrahepatic portosystemic shunt）transjugular intrahepatic portosystemic shunt（TIPS）、移植評価

新規腹水に「見た目だけ」で利尿薬を開始せず、腹水アルブミン・総蛋白、細胞数・培養を採り、SAAGで門脈圧性を評価する。NSBBは有益だが、重い低血圧、AKIなどでは減量・一時中止を検討する。

日常管理と移植

アルコール、NSAIDs、不要な鎮静薬・ハーブ系サプリメントsupplementサプリメント（supplement）supplement（サプリメント）を避け、薬剤量を肝腎機能に合わせる。アセトアミノフェンacetaminophenアセトアミノフェン（acetaminophen）acetaminophen（アセトアミノフェン）は通常、適正な低用量ならNSAIDsより安全だが個別化する。
蛋白を制限せず、一般に1.2–1.5 g/kg/日を目安に十分なエネルギーを確保する。長時間絶食を避け、就寝前軽食、サルコペニアsarcopeniaサルコペニア（sarcopenia）sarcopenia（サルコペニア）評価・運動を取り入れる。
HAV・HBV、インフルエンザ、COVID-19、肺炎球菌、帯状疱疹など適応ワクチン接種を整える。
骨粗鬆osteoporosis骨粗鬆（osteoporosis）osteoporosis（骨粗鬆）症、栄養、感染、腎機能を定期評価する。胆石や脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）だけを目的に不要な介入をしない。
初回非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）、MELD上昇、HCC、難治性掻痒・合併症では早期に肝移植liver transplantation肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植）施設へ紹介する。MELD ≥15は目安だが、スコアが低くても反復非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）は紹介理由となる。

まとめ

肝硬変は代償期compensated stage代償期（compensated stage）compensated stage（代償期）と、腹水・脳症・静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）・黄疸を伴う非代償期decompensated stage非代償期（decompensated stage）decompensated stage（非代償期）に分ける。
原因治療、CSPHへのNSBB、6か月ごとのHCCサーベイランスsurveillanceサーベイランス（surveillance）surveillance（サーベイランス）で初回非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）と癌を予防する。
非代償化decompensation非代償化（decompensation）decompensation（非代償化）したら誘因・合併症を治療し、MELDだけに依存せず移植評価へつなぐ。