脳神経内科学 · G1-18
脳静脈循環障害
G1-18: Disturbances of cerebral venous circulation
- 前提：正常
- 中枢神経・神経解剖：血液供給
- 疾患
- 脳静脈洞血栓症
- 画像所見
- empty delta徴候発達性静脈奇形
🧠 全体像：脳静脈血栓症cerebral venous thrombosis, CVT脳静脈血栓症（cerebral venous thrombosis, CVT）cerebral venous thrombosis, CVT（脳静脈血栓症）は頭痛、けいれん、局在徴候を多彩に呈し、静脈性梗塞venous infarction 静脈性梗塞（venous infarction）venous infarction（静脈性梗塞） は出血性でもありうる。疑えばCTVまたはMRVで確認し、出血性病変があっても原則として抗凝固を検討する。
| リスク | 症候・診断 |
|---|---|
| 妊娠・産褥puerperium (postpartum period)産褥（puerperium (postpartum period)）puerperium (postpartum period)（産褥）、エストロゲン、血栓性素因thrombophilia血栓性素因（thrombophilia）thrombophilia（血栓性素因）、悪性腫瘍、感染、炎症性疾患、脱水 | 進行性頭痛、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、発作、片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、意識障害。CTVまたはMRVで確認 |
| ヘパリン起因性血小板減少症heparin-induced thrombocytopenia, HITヘパリン起因性血小板減少症（heparin-induced thrombocytopenia, HIT）heparin-induced thrombocytopenia, HIT（ヘパリン起因性血小板減少症）、ワクチン起因性免疫性血栓性血小板減少症 thrombocytopenia 血小板減少症（thrombocytopenia） thrombocytopenia（血小板減少症） （VITT） | 血小板減少を伴うCVT。ヘパリンを中止し非ヘパリン抗凝固薬を選ぶ。VITTは新型コロナウイルスワクチン接種後にまれに生じ、院内死亡率in-hospital mortality 院内死亡率（in-hospital mortality）in-hospital mortality（院内死亡率） が既存CVSTより著しく高い1 |
CVTの病態と診断
脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT) 脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症） は、静脈洞の閉塞により静脈圧が上がり、脳浮腫、静脈性梗塞venous infarction静脈性梗塞（venous infarction）venous infarction（静脈性梗塞）、出血性変化hemorrhagic transformation出血性変化（hemorrhagic transformation）hemorrhagic transformation（出血性変化）、頭蓋内圧亢進を来す。動脈性arterial動脈性（arterial）arterial（動脈性）脳卒中と異なり、頭痛が先行し、病変は動脈支配域 territory of innervation 支配域（territory of innervation） territory of innervation（支配域） に一致しないことがある。
| 状況 | 評価の要点 |
|---|---|
| 進行性・重い頭痛、発作、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） | CVTを疑い、急性期にはCTV、詳細評価にはMRVを選ぶ |
| 非造影CTnon-contrast CT非造影CT（non-contrast CT）non-contrast CT（非造影CT） | 静脈洞の高吸収 high attenuation高吸収（high attenuation） high attenuation（高吸収）、静脈性梗塞venous infarction静脈性梗塞（venous infarction）venous infarction（静脈性梗塞）・出血・浮腫という間接所見を拾うが、正常でも除外できない |
| 腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺） | 頭蓋内圧上昇raised intracranial pressure 頭蓋内圧上昇（raised intracranial pressure）raised intracranial pressure（頭蓋内圧上昇） を示すことがあるが、画像で圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） を除外し、画像診断の代替にはしない |
| 原因検索 | 血栓性素因thrombophilia血栓性素因（thrombophilia）thrombophilia（血栓性素因）、抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）、妊娠・産褥puerperium (postpartum period)産褥（puerperium (postpartum period)）puerperium (postpartum period)（産褥）・ホルモン、感染、悪性腫瘍、自己免疫疾患、脱水、外傷・手術を検討 |
flowchart TD
A["頭痛・発作・局在徴候・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papilledema'>乳頭浮腫</span>"] --> B["CTVまたはMRVで静脈洞閉塞を確認"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic dose'>治療用量</span>ヘパリンと誘因の是正"]
C --> D["発作・頭蓋内圧亢進・視機能を並行管理"]
D --> E["悪化例は専門施設で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompression surgery'>減圧術</span>／選択的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endovascular treatment'>血管内治療</span>を検討"]治療
- 急性期は低分子量 low molecular weight低分子量（low molecular weight） low molecular weight（低分子量）ヘパリンまたは未分画ヘパリン unfractionated heparin (UFH) 未分画ヘパリン（unfractionated heparin (UFH)） unfractionated heparin (UFH)（未分画ヘパリン） による治療的 therapeutic 治療的（therapeutic） therapeutic（治療的） 抗凝固が標準で、頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding) 頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血） は通常それ自体の禁忌ではない。
- 病因を検索し、発作・頭蓋内圧亢進を治療する。臨床悪化例は専門施設で血管内治療 endovascular treatment 血管内治療（endovascular treatment） endovascular treatment（血管内治療） や減圧術 decompression surgery 減圧術（decompression surgery） decompression surgery（減圧術） を検討する。
- 硬膜動静脈瘻dural arteriovenous fistula (dAVF) 硬膜動静脈瘻（dural arteriovenous fistula (dAVF)）dural arteriovenous fistula (dAVF)（硬膜動静脈瘻） は拍動性耳鳴 pulsatile tinnitus拍動性耳鳴（pulsatile tinnitus） pulsatile tinnitus（拍動性耳鳴）、静脈うっ血venous stasis静脈うっ血（venous stasis）venous stasis（静脈うっ血）、出血を起こしうる。DSAで評価し、危険な還流を伴えば塞栓術を中心に治療する。
💡 急性期後の抗凝固に直接経口抗凝固薬 direct oral anticoagulant (DOAC) 直接経口抗凝固薬（direct oral anticoagulant (DOAC)） direct oral anticoagulant (DOAC)（直接経口抗凝固薬） （DOACDOAC, direct oral anticoagulant）が使われつつある。 ダビガトランdabigatran ダビガトラン（dabigatran）dabigatran（ダビガトラン） とワルファリンを比較した無作為化試験では6か月時の静脈洞再開通 recanalization 再開通（recanalization） recanalization（再開通） に有意差がなく2、DOACへの置き換えを支持する報告が増えている。ただし抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS 抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群） では話が別で、リバーロキサバンrivaroxaban リバーロキサバン（rivaroxaban）rivaroxaban（リバーロキサバン） をビタミンK拮抗薬 vitamin K antagonist (VKA) ビタミンK拮抗薬（vitamin K antagonist (VKA)） vitamin K antagonist (VKA)（ビタミンK拮抗薬） と比較した無作為化試験は脳卒中がリバーロキサバン rivaroxaban リバーロキサバン（rivaroxaban） rivaroxaban（リバーロキサバン） 群で有意に多く発生し中止された。抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS 抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群） にはDOACを避け、ビタミンK拮抗薬vitamin K antagonist (VKA) ビタミンK拮抗薬（vitamin K antagonist (VKA)）vitamin K antagonist (VKA)（ビタミンK拮抗薬） を続ける3。
ほかの静脈循環障害
| 病態 | 症候・評価・対応 |
|---|---|
| 上矢状静脈洞血栓症superior sagittal sinus thrombosis上矢状静脈洞血栓症（superior sagittal sinus thrombosis）superior sagittal sinus thrombosis（上矢状静脈洞血栓症） | 頭痛、発作、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、意識障害。両側性下肢優位の麻痺（対麻痺paraplegia対麻痺（paraplegia）paraplegia（対麻痺））を呈しうる。MRV/CTVで確認しCVTとして治療する |
| 発達性静脈異常developmental venous anomaly (DVA) 発達性静脈異常（developmental venous anomaly (DVA)）developmental venous anomaly (DVA)（発達性静脈異常） などの静脈奇形 venous malformation静脈奇形（venous malformation） venous malformation（静脈奇形） | 多くは無症候。出血・圧排mass effect 圧排（mass effect）mass effect（圧排） で頭痛、発作、局在徴候を生じうる。MRIMRI（magnetic resonance imaging）/MRVで評価し、原則保存的に扱う |
| 内頸静脈internal jugular vein 内頸静脈（internal jugular vein）internal jugular vein（内頸静脈） 流出障害 | 外部圧迫・静脈病変による。頭痛、拍動性耳鳴pulsatile tinnitus拍動性耳鳴（pulsatile tinnitus）pulsatile tinnitus（拍動性耳鳴）、視覚症状、慢性うっ血の認知変化をきたし、US/MRV/CTVで部位を確認する |
まとめ
- CVTの第一選択画像はCTV/MRVである。
- 静脈性venous 静脈性（venous）venous（静脈性） 出血を見ても、抗凝固を一律に避けない。
出典
- 1.Characteristics and Outcomes of Patients With Cerebral Venous Sinus Thrombosis in SARS-CoV-2 Vaccine-Induced Immune Thrombotic Thrombocytopenia（JAMA Neurology・2021）19か国81施設のワクチン接種後CVST国際registryで、SARS-CoV-2ワクチン接種後28日以内のCVST116例中78例がワクチン起因性免疫性血栓性血小板減少症（VITT）の基準を満たし、VITT群の院内死亡率は47%で、ワクチン接種と無関係な既存CVST対照群の3.9%より著しく高かった閲覧 2026-08-27
- 2.Recanalization after cerebral venous thrombosis. A randomized controlled trial of the safety and efficacy of dabigatran etexilate versus dose-adjusted warfarin in patients with cerebral venous and dural sinus thrombosis（International Journal of Stroke・2022）急性脳静脈血栓症120例をヘパリン先行後にダビガトラン150mg1日2回またはワルファリン（INR2-3調整）に無作為割付した探索的試験（RE-SPECT CVT）で、6か月時の静脈洞再開通はダビガトラン群60%・ワルファリン群67%が改善し、再開通の程度に統計学的な有意差はなかった閲覧 2026-08-27
- 3.Rivaroxaban Versus Vitamin K Antagonist in Antiphospholipid Syndrome: A Randomized Noninferiority Trial（Annals of Internal Medicine・2019）血栓性抗リン脂質抗体症候群の成人190例をリバーロキサバンまたはビタミンK拮抗薬に無作為割付した3年間の非劣性試験で、脳卒中はリバーロキサバン群9例に対しビタミンK拮抗薬群0例と有意に多く発生し、リバーロキサバンはビタミンK拮抗薬に対し非劣性を示せなかった閲覧 2026-08-27