Neurology · G3-14
脳症の分類
G3-14: Classification of encephalopathies
- 前提：正常
- 網様体とモノアミン作動系
- 疾患
- 可逆性後頭葉白質脳症
🧠 全体像：脳症は病名ではなく、びまん性脳機能障害を表す包括語である。急性意識障害では原因分類と同時に、低血糖・低酸素・感染・痙攣など可逆的緊急疾患を先に処置する。
病因分類
| 群 | 代表例 | 診療の要点 |
|---|---|---|
| 代謝・中毒性toxic中毒性（toxic）toxic（中毒性） | 肝性、尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）、低血糖、高浸透圧hyperosmolality高浸透圧（hyperosmolality）hyperosmolality（高浸透圧）/DKA、Wernicke、一酸化炭素carbon monoxide, CO一酸化炭素（carbon monoxide, CO）carbon monoxide, CO（一酸化炭素）、薬物 | 血糖・電解質・肝腎機能・毒物歴を迅速確認 |
| 低酸素虚血性 | 心停止、重症低血圧、新生児仮死 | 酸素化と循環を回復し、原因別の体温管理・神経予後評価 |
| 感染性 | HSV、West Nile、HIV、狂犬病rabies狂犬病（rabies）rabies（狂犬病）、SSPE、細菌性髄膜脳炎meningoencephalitis髄膜脳炎（meningoencephalitis）meningoencephalitis（髄膜脳炎） | 検体採取で治療を遅らせず経験的抗菌薬/アシクロビル |
| プリオンprion, PrPプリオン（prion, PrP）prion, PrP（プリオン） | CJDなど | 急速進行性rapidly progressive急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性）認知症、ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）、失調。RT-QuIC等 |
| 血管性 | 高血圧性脳症hypertensive encephalopathy高血圧性脳症（hypertensive encephalopathy）hypertensive encephalopathy（高血圧性脳症）、PRES、多発梗塞 | MRIと原因治療。血圧は病態に応じ管理 |
| 自己免疫・傍腫瘍性 | 抗NMDA受容体脳炎anti-NMDA receptor encephalitis抗NMDA受容体脳炎（anti-NMDA receptor encephalitis）anti-NMDA receptor encephalitis（抗NMDA受容体脳炎）、辺縁系脳炎limbic encephalitis辺縁系脳炎（limbic encephalitis）limbic encephalitis（辺縁系脳炎） | 感染除外、髄液・EEG・MRI・抗体、腫瘍検索 |
| 外傷関連 | 脳震盪後症状post-concussion syndrome脳震盪後症状（post-concussion syndrome）post-concussion syndrome（脳震盪後症状）、反復頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）関連病理 | 段階的復帰graduated return to play段階的復帰（graduated return to play）graduated return to play（段階的復帰）、症状別リハビリ。CTEは生前確定が困難 |
緊急初期対応
flowchart TD
A["急性意識・認知変容"] --> B["気道・呼吸・循環・体温・血糖"]
B --> C["低血糖補正<br>Wernicke疑いは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thiamine'>チアミン</span>"]
C --> D["感染・痙攣・毒物・代謝を並行評価"]
D --> E["CT/MRI、EEG、髄液を適応判断"]
E --> F["原因特異的治療"]⚠️ Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）の三徴はそろわないことが多い。疑えばブドウ糖負荷を理由にチアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）投与を遅らせない。
代表的病態
- 肝性脳症では誘因を是正し、ラクツロースlactuloseラクツロース（lactulose）lactulose（ラクツロース）を基本に再発例でリファキシミンrifaximinリファキシミン（rifaximin）rifaximin（リファキシミン）を加える。
- 尿毒症性脳症uremic encephalopathy尿毒症性脳症（uremic encephalopathy）uremic encephalopathy（尿毒症性脳症）は透析適応であり、単なる「慢性腎不全chronic renal failure慢性腎不全（chronic renal failure）chronic renal failure（慢性腎不全）の症状」として放置しない。
- PRESは頭痛、痙攣、視覚障害visual disturbance視覚障害（visual disturbance）visual disturbance（視覚障害）、意識変容を呈し、高血圧、子癇、免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬）などの誘因を制御する。
- 神経変性疾患neurodegenerative disease神経変性疾患（neurodegenerative disease）neurodegenerative disease（神経変性疾患）は慢性認知症の原因であり、通常は急性脳症acute encephalopathy急性脳症（acute encephalopathy）acute encephalopathy（急性脳症）と区別する。
- 「橋本脳症」は甲状腺抗体が非特異的で、他の自己免疫性・感染性・代謝性原因を十分除外したうえで扱う。
まとめ
- 脳症では病因名を特定し、せん妄・局所脳病変・非痙攣性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE)非痙攣性てんかん重積（nonconvulsive status epilepticus (NCSE)）nonconvulsive status epilepticus (NCSE)（非痙攣性てんかん重積）を鑑別する。
- 急性例では可逆的原因への治療を検査完了まで待たない。
- 「神経変性neurodegeneration神経変性（neurodegeneration）neurodegeneration（神経変性）脳症」など広すぎる呼称は、時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過）と具体的疾患名に置き換えて理解する。