先天性垂直距骨

🧠 全体像：先天性垂直距骨 congenital vertical talus 先天性垂直距骨（congenital vertical talus） congenital vertical talus（先天性垂直距骨） は、距舟関節talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint）talonavicular joint（距舟関節） が背側へ固定的 fixed 固定的（fixed） fixed（固定的） に脱臼 dislocation脱臼（dislocation） dislocation（脱臼）し、距骨talus 距骨（talus）talus（距骨） が垂直（底屈位plantarflexion底屈位（plantarflexion）plantarflexion（底屈位））に立つまれな足の変形である。足底は凸になり、距骨頭head of the talus 距骨頭（head of the talus）head of the talus（距骨頭） が足底の内側に触れる（舟底足）。内反足Clubfoot 内反足（Clubfoot）Clubfoot（内反足） の鏡像として覚えると位置づけやすい。内反足Clubfoot 内反足（Clubfoot）Clubfoot（内反足） が「内側・底屈plantarflexion底屈（plantarflexion）plantarflexion（底屈）」へ丸まるのに対し、本症は踵が尖足 equinus 尖足（equinus） equinus（尖足） と外反 eversion外反（eversion） eversion（外反）、中足部midfoot 中足部（midfoot）midfoot（中足部） が背屈 dorsiflexion背屈（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈）、前足部forefoot 前足部（forefoot）forefoot（前足部） が外転・回内pronation 回内（pronation）pronation（回内） となる。約半数は神経筋疾患や症候群（関節拘縮症arthrogryposis関節拘縮症（arthrogryposis）arthrogryposis（関節拘縮症）・脊髄髄膜瘤myelomeningocele脊髄髄膜瘤（myelomeningocele）myelomeningocele（脊髄髄膜瘤）・Marfan症候群Marfan syndrome Marfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群） など）に伴い、特発性の約2割は家族性で、HOXD10変異が報告されている。診断は固い舟底足と最大底屈位 plantarflexion 底屈位（plantarflexion） plantarflexion（底屈位） の側面X線 lateral radiograph側面X線（lateral radiograph） lateral radiograph（側面X線）で距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） が整復しないこと（斜骨との鑑別）。治療は、従来の広範な軟部組織解離から、逆Ponseti法 Ponseti methodPonseti法（Ponseti method） Ponseti method（Ponseti法）（連続矯正ギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） のあと、経皮的アキレス腱切腱percutaneous Achilles tenotomy 経皮的アキレス腱切腱（percutaneous Achilles tenotomy）percutaneous Achilles tenotomy（経皮的アキレス腱切腱） と距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） の鋼線固定）へ移り、足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節） の可動性が保たれる。内反足Clubfoot 内反足（Clubfoot）Clubfoot（内反足） の治療は先天性内反足congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus先天性内反足（congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus）congenital clubfoot / congenital talipes equinovarus（先天性内反足）、疾患としての整理は先天性垂直距骨congenital vertical talus先天性垂直距骨（congenital vertical talus）congenital vertical talus（先天性垂直距骨）を参照する。

病態と疫学

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='talonavicular joint'>距舟関節</span>の背側・外側への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dislocation'>脱臼</span><br>舟状骨が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='head of the talus'>距骨頭</span>の背側へ固定される"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='talus'>距骨</span>が垂直（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plantarflexion'>底屈</span>）位"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='calcaneus'>踵骨</span>は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='equinus'>尖足</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eversion'>外反</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='calcaneocuboid joint'>踵立方関節</span>も<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>しうる"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='head of the talus'>距骨頭</span>が足底の内側へ突出<br>凸の足底（舟底足）"]
    A --> E["背側・外側の腱と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='articular capsule'>関節包</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='midfoot'>中足部</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsiflexion'>背屈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='forefoot'>前足部</span>の外転"]

• 病理解剖pathological autopsy病理解剖（pathological autopsy）pathological autopsy（病理解剖）：アキレス腱 Achilles tendon アキレス腱（Achilles tendon） Achilles tendon（アキレス腱） の拘縮 contracture 拘縮（contracture） contracture（拘縮） と後外側の関節包 articular capsule 関節包（articular capsule） articular capsule（関節包） の短縮で後足部が尖足equinus尖足（equinus）equinus（尖足）・外反eversion外反（eversion）eversion（外反）となる。前脛骨筋tibialis anterior前脛骨筋（tibialis anterior）tibialis anterior（前脛骨筋）・長趾伸筋extensor digitorum longus長趾伸筋（extensor digitorum longus）extensor digitorum longus（長趾伸筋）・長母趾伸筋extensor hallucis longus長母趾伸筋（extensor hallucis longus）extensor hallucis longus（長母趾伸筋）・第三腓骨筋fibularis tertius 第三腓骨筋（fibularis tertius）fibularis tertius（第三腓骨筋） と距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） の背側の関節包 articular capsule 関節包（articular capsule） articular capsule（関節包） が拘縮 contracture 拘縮（contracture） contracture（拘縮） し、中足部midfoot 中足部（midfoot）midfoot（中足部） が背屈 dorsiflexion背屈（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈）、前足部forefoot 前足部（forefoot）forefoot（前足部） が外転する。舟状骨は背外側へ脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） して小さな楔状 wedge-shaped楔状（wedge-shaped） wedge-shaped（楔状）になり、距骨頭head of the talus 距骨頭（head of the talus）head of the talus（距骨頭） と頚の背側が平らになる。距骨頭head of the talus 距骨頭（head of the talus）head of the talus（距骨頭） が足底へ突出してバネ靱帯 ligament靱帯（ligament） ligament（靱帯）（踵舟靱帯 ligament靱帯（ligament） ligament（靱帯））と三角靱帯の前方線維を伸ばし、舟底足になる。腓骨筋腱peroneal tendon 腓骨筋腱（peroneal tendon）peroneal tendon（腓骨筋腱） と後脛骨筋腱 posterior tibial tendon 後脛骨筋腱（posterior tibial tendon） posterior tibial tendon（後脛骨筋腱） が前方へ亜脱臼 subluxation 亜脱臼（subluxation） subluxation（亜脱臼） し、足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節） の底屈 plantarflexion 底屈（plantarflexion） plantarflexion（底屈） 筋でなく背屈dorsiflexion 背屈（dorsiflexion）dorsiflexion（背屈） 筋として働くようになる¹。
• 疫学：推定で約1万出生に1人、性差はない¹。

遺伝的原因genetic origin 遺伝的原因（genetic origin）genetic origin（遺伝的原因） は、初期の四肢の発生で発現する遺伝子との関連が強く示唆される³。

診察と画像

授業スライド slide スライド（slide） slide（スライド） は、新生児の足底が丸い外観、立位の外観、X線の側面像を示す。

• 診察：硬い舟底足が要点で、後足部の尖足 equinus尖足（equinus） equinus（尖足）が最も感度の高い所見である（尖足equinus 尖足（equinus）equinus（尖足） がなければ姿勢性の変形を考える）。足の背外側に深い皺があり、距骨talus 距骨（talus）talus（距骨） と舟状骨が本来関節する位置に間隙が触れる。前足部forefoot 前足部（forefoot）forefoot（前足部） を底屈 plantarflexion 底屈（plantarflexion） plantarflexion（底屈） させて間隙が閉じるなら予後がよく、矯正に反応しやすい。足底の内側に距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） が触れる。授業資料のとおり、前足部forefoot 前足部（forefoot）forefoot（前足部） は外転・回内pronation回内（pronation）pronation（回内）・背屈dorsiflexion背屈（dorsiflexion）dorsiflexion（背屈）、踵は外反 eversion 外反（eversion） eversion（外反） と尖足 equinus 尖足（equinus） equinus（尖足） である。
• 全身の診察：背景疾患が多いので頭から足まで診る。顔の異形があれば遺伝の専門科へ、仙骨部の陥凹sacral dimple仙骨部の陥凹（sacral dimple）sacral dimple（仙骨部の陥凹）があれば脊髄のMRIと神経筋の評価へ進める。足趾toe(s) 足趾（toe(s)）toe(s)（足趾） を刺激しても動かない場合は、足が固く、治療が難しく予後が悪いことと関連する。
• 尖足equinus 尖足（equinus）equinus（尖足） の評価：膝を伸ばした位置と曲げた位置で、他動passive (movement) 他動（passive (movement)）passive (movement)（他動） の背屈 dorsiflexion 背屈（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈） が10°に届かない場合に拘縮 contracture 拘縮（contracture） contracture（拘縮） ありとする¹。

X線は、正面と、中間位neutral position中間位（neutral position）neutral position（中間位）・最大背屈位 dorsiflexion背屈位（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈位）・最大底屈位 plantarflexion底屈位（plantarflexion） plantarflexion（底屈位）の3つの側面を撮る。最大底屈位 plantarflexion 底屈位（plantarflexion） plantarflexion（底屈位） の側面が、距舟関節talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint）talonavicular joint（距舟関節） の脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） の固さを見るのに最も有用である。新生児は、舟状骨・楔状wedge-shaped 楔状（wedge-shaped）wedge-shaped（楔状） 骨・立方骨cuboid 立方骨（cuboid）cuboid（立方骨） がまだ骨化せず（楔状wedge-shaped 楔状（wedge-shaped）wedge-shaped（楔状） 骨は3か月〜2.5歳で外側楔状骨 cuneiforms 外側楔状骨（cuneiforms） cuneiforms（外側楔状骨） から、立方骨cuboid 立方骨（cuboid）cuboid（立方骨） は6〜7か月、舟状骨は9か月〜5歳）、見えるのは後足部と中足骨 metatarsals中足骨（metatarsals） metatarsals（中足骨）だけなので、骨化した骨どうしの位置関係を見る¹。

Coleman分類は、距舟関節talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint）talonavicular joint（距舟関節） の背側脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） だけをⅠ型、踵立方関節calcaneocuboid joint 踵立方関節（calcaneocuboid joint）calcaneocuboid joint（踵立方関節） の脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） を加えたものをⅡ型とする。ただし運動機能 motor 運動機能（motor） motor（運動機能） を含まないため、足趾toe(s) 足趾（toe(s)）toe(s)（足趾） や下腿の運動が乏しい例の予後不良（再発しやすい）を予測できない¹。

治療

flowchart TD
    A["診断（生後早期）<br>斜骨・姿勢性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='calcaneovalgus foot'>外反踵足</span>と鑑別<br>背景疾患を探す"] --> B["連続矯正<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cast (plaster cast)'>ギプス</span>（1〜2週ごと、平均5個）<br>足を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='varus / inversion'>内反</span>・内転・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plantarflexion'>底屈</span>へ<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='head of the talus'>距骨頭</span>を背外側へ押す"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='talonavicular joint'>距舟関節</span>の整復を確認"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='percutaneous Achilles tenotomy'>経皮的アキレス腱切腱</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='talonavicular joint'>距舟関節</span>の鋼線固定"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='long leg cast'>長下肢ギプス</span><br>鋼線は4〜6週で抜く"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthosis'>装具</span>：最初の3〜4か月は終日<br>その後は夜間に数年"]

• ギプスcast (plaster cast)ギプス（cast (plaster cast)）cast (plaster cast)（ギプス）：足を底屈plantarflexion底屈（plantarflexion）plantarflexion（底屈）・内転・内反varus / inversion内反（varus / inversion）varus / inversion（内反）へ伸ばし、反対の母指で距骨talus 距骨（talus）talus（距骨） を背外側へ押して距舟関節talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint）talonavicular joint（距舟関節） を開き、整復する（踵骨calcaneus 踵骨（calcaneus）calcaneus（踵骨） は動かさない）。距骨頭head of the talus距骨頭（head of the talus）head of the talus（距骨頭）・果部malleolar region果部（malleolar region）malleolar region（果部）・踵の上を成形した長下肢ギプス long leg cast 長下肢ギプス（long leg cast） long leg cast（長下肢ギプス） を、膝90°屈曲で巻く。1〜2週ごとに交換し、毎回足をさらに内反尖足 clubfoot 内反尖足（clubfoot） clubfoot（内反尖足） の方へ動かして、平均5回で距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） が整復する。生後数か月以内に始めるのが理想である¹。
• 限られた手術：整復できたら、鋼線で距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） を固定し、経皮的にアキレス腱 Achilles tendon アキレス腱（Achilles tendon） Achilles tendon（アキレス腱） を切る。距舟関節talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint）talonavicular joint（距舟関節） が整復しきらなければ、距骨下関節subtalar joint 距骨下関節（subtalar joint）subtalar joint（距骨下関節） の前方に小さな関節包 articular capsule 関節包（articular capsule） articular capsule（関節包） 切開を加える。残る拘縮 contracture 拘縮（contracture） contracture（拘縮） （短腓骨筋fibularis/peroneus brevis短腓骨筋（fibularis/peroneus brevis）fibularis/peroneus brevis（短腓骨筋）・前脛骨筋tibialis anterior前脛骨筋（tibialis anterior）tibialis anterior（前脛骨筋）・伸筋腱extensor tendon伸筋腱（extensor tendon）extensor tendon（伸筋腱））は腱切りか延長で処理する。手術は一般に生後12か月ごろ以降に行う。術後は長下肢ギプス long leg cast 長下肢ギプス（long leg cast） long leg cast（長下肢ギプス） （足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節） と前足部 forefoot 前足部（forefoot） forefoot（前足部） は中間位 neutral position中間位（neutral position） neutral position（中間位））で、2週で外して足関節 ankle joint 足関節（ankle joint） ankle joint（足関節） を10°背屈 dorsiflexion 背屈（dorsiflexion） dorsiflexion（背屈） させて再びギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） を巻き、鋼線は4〜6週で抜く¹。
• 装具orthosis 装具（orthosis）orthosis（装具） と家族の役割：最初の3〜4か月は終日、その後は夜間に数年。底屈plantarflexion 底屈（plantarflexion）plantarflexion（底屈） と内転を強調するストレッチを1日数回行って柔軟性を保つ。歩く間は硬い短下肢装具 ankle-foot orthosis 短下肢装具（ankle-foot orthosis） ankle-foot orthosis（短下肢装具） を昼に使う。孤立例では、バーに固定する外転装具 foot abduction brace 外転装具（foot abduction brace） foot abduction brace（外転装具） は通常使わない¹。

⚠️ 授業資料との差（治療）：授業資料は、「保存治療は早期の矯正（舟状骨を整復位 reduced position (post-reduction alignment) 整復位（reduced position (post-reduction alignment)） reduced position (post-reduction alignment)（整復位） で長下肢ギプス long leg cast長下肢ギプス（long leg cast） long leg cast（長下肢ギプス））。手術はほぼ必ず必要で、6か月以降に背外側の解離と距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） の固定、術後ギプス cast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス） 6週」とする。従来の広範な軟部組織解離は、術後の硬さと合併症（創の壊死・距骨talus 距骨（talus）talus（距骨） の壊死・過矯正overcorrection 過矯正（overcorrection）overcorrection（過矯正） や不足）が多く、瘢痕による痛みと可動域の低下を残した。現行の標準は、Ponseti法Ponseti method Ponseti法（Ponseti method）Ponseti method（Ponseti法） の原理を逆向きに応用した連続矯正ギプス cast (plaster cast)ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス）のあとに、経皮的アキレス腱切腱percutaneous Achilles tenotomy 経皮的アキレス腱切腱（percutaneous Achilles tenotomy）percutaneous Achilles tenotomy（経皮的アキレス腱切腱） と距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） の鋼線固定など限られた手術で足関節 ankle joint 足関節（ankle joint） ankle joint（足関節） の可動性を保つ方法で、孤立例にも非孤立例にも良好な短期成績が示されている³¹。長期（5年超）でも可動域・痛み・機能が優れる。ただしギプスcast (plaster cast) ギプス（cast (plaster cast)）cast (plaster cast)（ギプス） だけでは足りないとされ、再発した例は小さな系列ではいずれも距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） のピン固定をしていなかった。

まとめ

• 先天性垂直距骨congenital vertical talus 先天性垂直距骨（congenital vertical talus）congenital vertical talus（先天性垂直距骨） は、距舟関節talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint）talonavicular joint（距舟関節） の背側脱臼 dislocation 脱臼（dislocation） dislocation（脱臼） と垂直の距骨 talus 距骨（talus） talus（距骨） による固い舟底足で、内反足Clubfoot 内反足（Clubfoot）Clubfoot（内反足） の鏡像。約1万出生に1人で、約半数は神経筋疾患・症候群を伴い、特発性の約2割は家族性（HOXD10）。
• 診断は、後足部の尖足 equinus 尖足（equinus） equinus（尖足） を伴う固い舟底足と、最大底屈位 plantarflexion 底屈位（plantarflexion） plantarflexion（底屈位） の側面X線 lateral radiograph 側面X線（lateral radiograph） lateral radiograph（側面X線） で距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） が整復しないこと（整復するのは斜骨）。踵立方関節calcaneocuboid joint 踵立方関節（calcaneocuboid joint）calcaneocuboid joint（踵立方関節） の亜脱臼 subluxation 亜脱臼（subluxation） subluxation（亜脱臼） （Coleman Ⅱ型）や足趾 toe(s) 足趾（toe(s)） toe(s)（足趾） の運動の乏しさは再発・予後不良と関連する。
• 治療は逆Ponseti法 Ponseti method Ponseti法（Ponseti method） Ponseti method（Ponseti法） （毎週〜隔週の連続矯正ギプス cast (plaster cast)ギプス（cast (plaster cast)） cast (plaster cast)（ギプス）、平均5個→経皮的アキレス腱切腱 percutaneous Achilles tenotomy 経皮的アキレス腱切腱（percutaneous Achilles tenotomy） percutaneous Achilles tenotomy（経皮的アキレス腱切腱） と距舟関節 talonavicular joint 距舟関節（talonavicular joint） talonavicular joint（距舟関節） の鋼線固定→装具 orthosis装具（orthosis） orthosis（装具））で、広範な解離より長期の可動域・痛みが良好。