Pediatrics · 3-07

小児脳性麻痺

Infantile Cerebral Palsy

前提：正常: 運動機能における小脳と大脳基底核の役割。皮質脊髄路（錐体路）
疾患: 小児脳性麻痺

🧠 全体像：脳性麻痺cerebral palsy脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺）は発達中の脳の非進行性障害による、運動・姿勢の永続的障害である。脳病変は進行しなくても、拘縮contracture拘縮（contracture）contracture（拘縮）や疼痛など二次障害は成長とともに変化する。

原因と分類

早産・低出生体重low birth weight, LBW低出生体重（low birth weight, LBW）low birth weight, LBW（低出生体重）、周産期脳障害、脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）、先天性脳形成異常、胎内・出生後感染postnatal出生後感染（postnatal）postnatal（出生後感染）などが関与する。原因不明例もある。

運動型	主な障害系	特徴
痙直型spastic type痙直型（spastic type）spastic type（痙直型）	錐体路	筋緊張亢進hypertonia筋緊張亢進（hypertonia）hypertonia（筋緊張亢進）、腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）、鋏状歩行scissoring gait鋏状歩行（scissoring gait）scissoring gait（鋏状歩行）、拘縮contracture拘縮（contracture）contracture（拘縮）
ジスキネジア型dyskinetic typeジスキネジア型（dyskinetic type）dyskinetic type（ジスキネジア型）	大脳基底核	ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）、舞踏アテトーゼchoreoathetosis舞踏アテトーゼ（choreoathetosis）choreoathetosis（舞踏アテトーゼ）、不随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）
失調型	小脳	平衡・協調運動障害incoordination協調運動障害（incoordination）incoordination（協調運動障害）、企図振戦intention tremor企図振戦（intention tremor）intention tremor（企図振戦）
混合型	複数	上記が併存

分布は片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）、両麻痺、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）などで記載する。失調型は小脳系、ジスキネジア型dyskinetic typeジスキネジア型（dyskinetic type）dyskinetic type（ジスキネジア型）は大脳基底核・錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）の障害と対応する。

診断と併存症

運動発達遅滞、左右差、異常筋緊張、原始反射primitive reflex原始反射（primitive reflex）primitive reflex（原始反射）遺残、姿勢・歩行を反復評価する。
MRIで白質障害white matter lesions白質障害（white matter lesions）white matter lesions（白質障害）、梗塞、出血、奇形などの病因を探す。非典型・進行性なら遺伝・代謝疾患を再検討する。
てんかん、知的・視聴覚障害、嚥下・栄養障害malnutrition栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害）、発語speech (verbalization)発語（speech (verbalization)）speech (verbalization)（発語）障害、疼痛、股関節脱臼joint dislocation (luxation)関節脱臼（joint dislocation (luxation)）joint dislocation (luxation)（関節脱臼）、側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）、睡眠・呼吸障害respiratory impairment呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害）を系統的に評価する。

flowchart TD
    A["運動発達遅滞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abnormal muscle tone'>筋緊張異常</span>"] --> B["標準化発達/神経評価"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain MRI'>脳MRI</span>・病因評価"]
    C --> D["運動型・分布・GMFCSなどで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='functional classification'>機能分類</span>"]
    D --> E["目標設定型の多職種介入"]
    E --> F["成長に伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>・股関節・疼痛を監視"]

管理

理学・作業・言語療法、栄養・コミュニケーションcommunicationコミュニケーション（communication）communication（コミュニケーション）支援、装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）、教育・社会参加social participation社会参加（social participation）social participation（社会参加）を組み合わせる。限局性痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）にはボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）、全身性にはバクロフェンbaclofenバクロフェン（baclofen）baclofen（バクロフェン）など、選択例で髄腔内治療intrathecal therapy髄腔内治療（intrathecal therapy）intrathecal therapy（髄腔内治療）・選択的後根切断selective dorsal rhizotomy選択的後根切断（selective dorsal rhizotomy）selective dorsal rhizotomy（選択的後根切断）・整形外科手術を検討する。家族と本人の活動・参加目標を中心にする。

まとめ

非進行性脳障害だが臨床ニーズneedsニーズ（needs）needs（ニーズ）は成長とともに変化する。
運動型だけでなく機能、分布、併存症を記載する。
治療目標Goals治療目標（Goals）Goals（治療目標）は「正常化」ではなく機能・快適性・参加の最大化である。