孤立性形質細胞腫

🧠 全体像：孤立性形質細胞腫Solitary Plasmacytoma孤立性形質細胞腫（Solitary Plasmacytoma）Solitary Plasmacytoma（孤立性形質細胞腫）は、多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）と組織学的には同じクローン性形質細胞clonal plasma cellsクローン性形質細胞（clonal plasma cells）clonal plasma cells（クローン性形質細胞）の腫瘍でありながら、単一の骨病変bone lesions骨病変（bone lesions）bone lesions（骨病変）または軟部病変にとどまり、骨髄腫の診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）（CRAB／SLiM）をいずれも満たさないという一点だけで区別される疾患である。「多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）の一歩手前」ではなく「今この瞬間は限局している腫瘍」と捉えるのが正確で、この限局性ゆえに放射線治療だけで根治しうる数少ない形質細胞腫瘍という位置づけになる。ただし限局しているように見えても数年単位で多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）へ進展する例が多く、骨病変SBP骨病変（SBP）SBP（骨病変）の方が軟部病変EMP軟部病変（EMP）EMP（軟部病変）より進展率が高いという非対称性が臨床上の要になる。

病態・分類

孤立性形質細胞腫Solitary Plasmacytoma孤立性形質細胞腫（Solitary Plasmacytoma）Solitary Plasmacytoma（孤立性形質細胞腫）は、生検で証明されたクローン性形質細胞clonal plasma cellsクローン性形質細胞（clonal plasma cells）clonal plasma cells（クローン性形質細胞）の単一病変で、全形質細胞腫瘍のうちおよそ5%を占めるまれな腫瘍である¹。病変の局在で2つの型に分かれる。

⭐ 生存期間中央値median duration期間中央値（median duration）median duration（期間中央値）もSBPよりEMPの方が長い（EMP 117.3か月 対 SBP 89か月）¹。この差は後述する多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）への進展率の違いと表裏一体である。

臨床像

SBPは病変部の局所的な骨痛bone pain骨痛（bone pain）bone pain（骨痛）、あるいは軽微な外力での病的骨折pathologic fracture病的骨折（pathologic fracture）pathologic fracture（病的骨折）を契機に発見されることが多い。好発部位である脊椎の病変では、腫瘍が脊柱管vertebral canal脊柱管（vertebral canal）vertebral canal（脊柱管）内へ進展し脊髄・神経根を圧迫することで下肢筋力低下・感覚障害・膀胱直腸障害を来すことがあり、緊急の外科的減圧surgical decompression外科的減圧（surgical decompression）surgical decompression（外科的減圧）や放射線治療の適応になりうる。EMPは上気道（鼻腔・副鼻腔・咽頭）に好発するため、鼻閉・鼻出血epistaxis鼻出血（epistaxis）epistaxis（鼻出血）・嗄声・咽頭違和感など局所の圧迫・浸潤症状で発見されることが多い。

⚠️ いずれの型でも、多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）に特徴的な高Ca血症・腎障害・貧血といった全身症状を欠くことが、限局病変localized disease限局病変（localized disease）localized disease（限局病変）であることの臨床的な裏づけになる。全身症状を認めた場合は診断を見直し、多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）への進展を疑う。

診断基準

孤立性形質細胞腫Solitary Plasmacytoma孤立性形質細胞腫（Solitary Plasmacytoma）Solitary Plasmacytoma（孤立性形質細胞腫）の診断は「何を満たすか」ではなく「何を満たさないか」で定義される——生検でクローン性形質細胞clonal plasma cellsクローン性形質細胞（clonal plasma cells）clonal plasma cells（クローン性形質細胞）腫を確認したうえで、多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）の診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）であるCRAB（高Ca血症・腎障害・貧血・骨病変bone lesions骨病変（bone lesions）bone lesions（骨病変））およびSLiM（骨髄クローン性形質細胞clonal plasma cellsクローン性形質細胞（clonal plasma cells）clonal plasma cells（クローン性形質細胞）60%以上・血清遊離軽鎖比serum free light chain ratio血清遊離軽鎖比（serum free light chain ratio）serum free light chain ratio（血清遊離軽鎖比）100以上・MRI局所病変2個以上）バイオマーカーBiomarkersバイオマーカー（Biomarkers）Biomarkers（バイオマーカー）をいずれも満たさないことが条件になる²。

⚠️ 単一病変に見えても、全身画像で他病変を探さなければ診断が確定しない。 骨髄検査bone marrow examination骨髄検査（bone marrow examination）bone marrow examination（骨髄検査）に加え、MRIまたはPET/CTのいずれか一方は必須の検査であり、これによって「単発に見えるだけの多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）」を除外する³。全身低線量CTlow-dose CT低線量CT（low-dose CT）low-dose CT（低線量CT）・全身MRI・PET/CTのいずれかによる病期評価を経ずに孤立性形質細胞腫Solitary Plasmacytoma孤立性形質細胞腫（Solitary Plasmacytoma）Solitary Plasmacytoma（孤立性形質細胞腫）と診断してはならない。

flowchart TD
    A["単一の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone lesions'>骨病変</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='soft-tissue mass'>軟部腫瘤</span>"] --> B["生検で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clonal plasma cells'>クローン性形質細胞</span>腫を確認"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow biopsy'>骨髄生検</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clonal plasma cells'>クローン性形質細胞</span>比率を確認"]
    C --> D["全身画像（MRIまたはPET/CT）で他病変を検索"]
    D --> E{"他に病変があるか<br>またはCRAB/SLiMを満たすか"}
    E -->|"はい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple myeloma, MM'>多発性骨髄腫</span>として管理"]
    E -->|"いいえ"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Solitary Plasmacytoma'>孤立性形質細胞腫</span>と確定診断"]
    G --> H["局所放射線治療（40〜50 Gy）"]
    H --> I{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='SBP'>骨型</span>か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extramedullary'>髄外</span>型（EMP）か"}
    I -->|"SBP"| J["10年で約50%が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple myeloma, MM'>多発性骨髄腫</span>へ進展"]
    I -->|"EMP"| K["10年で約30%が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple myeloma, MM'>多発性骨髄腫</span>へ進展（SBPより低い）"]

治療

放射線治療が根治を狙える標準治療で、病変辺縁に2 cm以上のマージンmarginマージン（margin）margin（マージン）を加えた40〜50 Gyの分割照射fractionation分割照射（fractionation）fractionation（分割照射）を行う。局所奏効率objective response rate, ORR奏効率（objective response rate, ORR）objective response rate, ORR（奏効率）は80〜90%を超え、SBP・EMPいずれでも高い局所制御が得られる³。外科的切除が可能なEMPでは手術と放射線治療を組み合わせることもある。全身化学療法systemic chemotherapy全身化学療法（systemic chemotherapy）systemic chemotherapy（全身化学療法）は原則として適応がなく、孤立性形質細胞腫Solitary Plasmacytoma孤立性形質細胞腫（Solitary Plasmacytoma）Solitary Plasmacytoma（孤立性形質細胞腫）の段階では多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）に準じた薬物療法を行わない。

予後：多発性骨髄腫への進展

孤立性形質細胞腫Solitary Plasmacytoma孤立性形質細胞腫（Solitary Plasmacytoma）Solitary Plasmacytoma（孤立性形質細胞腫）の最大の臨床的関心事は、放射線治療で局所を制御した後の多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）への進展である。

⭐ 骨孤立性形質細胞腫SBP骨孤立性形質細胞腫（SBP）SBP（骨孤立性形質細胞腫）は10年で約50%が多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）へ進展するのに対し、髄外性形質細胞腫EMP髄外性形質細胞腫（EMP）EMP（髄外性形質細胞腫）の進展率は約30%にとどまる——骨型の方が髄外extramedullary髄外（extramedullary）extramedullary（髄外）型より進展率が明確に高い³。骨髄と病変が同じ骨格系にあるSBPでは、診断時点で画像に映らない微小な骨髄浸潤bone marrow infiltration骨髄浸潤（bone marrow infiltration）bone marrow infiltration（骨髄浸潤）がすでに存在している可能性が高いことが、この差の一因と考えられている。

進展のリスクが高い患者では、治療後も定期的な血清・尿M蛋白の測定と画像評価によるフォローアップFollow-up Routinesフォローアップ（Follow-up Routines）Follow-up Routines（フォローアップ）を継続し、多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）へ進展した時点で骨髄腫に準じた全身治療へ切り替える。

まとめ

• 孤立性形質細胞腫Solitary Plasmacytoma孤立性形質細胞腫（Solitary Plasmacytoma）Solitary Plasmacytoma（孤立性形質細胞腫）は、多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）の診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）（CRAB／SLiM）をいずれも満たさない、クローン性形質細胞clonal plasma cellsクローン性形質細胞（clonal plasma cells）clonal plasma cells（クローン性形質細胞）の単一病変である。
• 骨病変bone lesions骨病変（bone lesions）bone lesions（骨病変）のSBPと軟部病変のEMPに分かれ、SBPの方が頻度・進展率ともに高くEMPより予後が悪い。
• 診断確定には全身画像（MRIまたはPET/CT）による他病変の除外が必須で、これを省略すると「見かけ上単発」の多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）を見逃す。
• 治療は40〜50 Gyの局所放射線治療で、局所奏効率objective response rate, ORR奏効率（objective response rate, ORR）objective response rate, ORR（奏効率）は80〜90%を超え根治的たりうる。
• 局所制御後もSBPで10年約50%、EMPで10年約30%が多発性骨髄腫multiple myeloma, MM多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM）multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫）へ進展するため、長期の経過観察を要する。