hot cross bun徴候

🧠 全体像：hot cross bun徴候は、橋の横走線維（橋小脳線維pontocerebellar fiber橋小脳線維（pontocerebellar fiber）pontocerebellar fiber（橋小脳線維））が変性・脱落する一方で、正中の橋被蓋Tegmentum pontis橋被蓋（Tegmentum pontis）Tegmentum pontis（橋被蓋）と両側の錐体路が保たれるという、萎縮の「まだら」なパターンがそのまま十字型の信号変化として画像に映った所見である。多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）（特にMSA-C）の代表的なMRIマーカーとして知られるが、橋小脳系pontocerebellar fibers橋小脳系（pontocerebellar fibers）pontocerebellar fibers（橋小脳系）を侵す変性・炎症・腫瘍性病態であれば原理的にどれでも起こりうる非特異的な所見であり、単独でMSAを確定してはならない。

所見の定義

橋の軸位断T2強調T2-weighted imagingT2強調（T2-weighted imaging）T2-weighted imaging（T2強調）像・FLAIR像で、橋の中心部を十字（十字架）状に高信号が横切る。信号変化の実体は、橋核pontine nuclei橋核（pontine nuclei）pontine nuclei（橋核）から起始し対側の中小脳脚middle cerebellar peduncle中小脳脚（middle cerebellar peduncle）middle cerebellar peduncle（中小脳脚）へ向かう橋小脳線維pontocerebellar fiber橋小脳線維（pontocerebellar fiber）pontocerebellar fiber（橋小脳線維）（橋横走線維）の脱髄・グリオーシスgliosisグリオーシス（gliosis）gliosis（グリオーシス）であり、これに正中の橋縫線の変性が加わって、変性した横走線維と正中縫線そのものが十字型の高信号として描出される。一方、正中を縦走する橋被蓋Tegmentum pontis橋被蓋（Tegmentum pontis）Tegmentum pontis（橋被蓋）と錐体路は信号変化を示さず保たれる¹。橋の微細構造として、皮質橋路corticopontine tract皮質橋路（corticopontine tract）corticopontine tract（皮質橋路）が橋核pontine nuclei橋核（pontine nuclei）pontine nuclei（橋核）でシナプスして対側の橋小脳路pontocerebellar tract橋小脳路（pontocerebellar tract）pontocerebellar tract（橋小脳路）として中小脳脚middle cerebellar peduncle中小脳脚（middle cerebellar peduncle）middle cerebellar peduncle（中小脳脚）へ向かう経路と、皮質脊髄路が橋核pontine nuclei橋核（pontine nuclei）pontine nuclei（橋核）とシナプスせずそのまま下行する経路が並走するという解剖が、この所見の成り立ちの基盤になる。

モダリティと写り方

MRI固有の所見であり、CTでは橋実質のコントラストcontrastコントラスト（contrast）contrast（コントラスト）分解能が不足するため描出できない。橋の軸位断T2強調T2-weighted imagingT2強調（T2-weighted imaging）T2-weighted imaging（T2強調）像・FLAIR像で評価するのが標準で、正中矢状断sagittal section矢状断（sagittal section）sagittal section（矢状断）では十字の形は分からない（正中矢状断sagittal section矢状断（sagittal section）sagittal section（矢状断）で評価する橋・中脳の萎縮所見はハチドリ徴候など別の徴候になる）。

疾患横断の非特異性

⚠️ hot cross bun徴候はMSA-Cに特異的ではない。 11例を検討した後方視的retrospectively後方視的（retrospectively）retrospectively（後方視的）研究では、本徴候を呈した患者のうちMSAはわずか6/11例（ほぼ確実例Definite確実例（Definite）Definite（確実例）4例・疑い例suspected case疑い例（suspected case）suspected case（疑い例）2例）にとどまり、残りは遺伝性脊髄小脳失調症spinocerebellar ataxia脊髄小脳失調症（spinocerebellar ataxia）spinocerebellar ataxia（脊髄小脳失調症）、レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）、原因不明例であった²。

💡 「橋小脳系pontocerebellar fibers橋小脳系（pontocerebellar fibers）pontocerebellar fibers（橋小脳系）を選択的に変性させる病態であれば十字状パターンになりうる」という機序の共通性facultative通性（facultative）facultative（通性）が、この非特異性の理由である。原因を一つに決め打ちせず、臨床像・遺伝歴・自律神経症候の有無と統合して解釈する。

評価の進め方

flowchart TD
    A["橋の軸位断MRIで十字状高信号を認める"] --> B["MSAを疑う臨床像<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autonomic neuropathy'>自律神経障害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellar ataxia'>小脳失調</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parkinsonism'>パーキンソニズム</span>）があるか"]
    B -->|"あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='middle cerebellar peduncle'>中小脳脚</span>の萎縮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diffusing capacity (DLCO)'>拡散能</span>亢進、<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='putamen'>被殻</span>萎縮・鉄沈着も評価"]
    C --> D["MDS 2022年基準に沿って<br>診断確実性を判定"]
    B -->|"乏しい・非典型"| E["遺伝性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spinocerebellar ataxia'>脊髄小脳失調症</span>・FXTAS・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='paraneoplastic cerebellar degeneration'>傍腫瘍性小脳変性</span>など他病態を検討"]
    E --> F["家族歴・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic testing'>遺伝子検査</span>・<br>腫瘍検索を追加"]
    A --> G{"所見が無い"}
    G --> H["早期MSAを除外しない<br>（発症初期には出現しないことがある）"]

過去画像との比較は、経過を追って十字パターンが新たに出現・明瞭化しているかを確認する場面で有用である。

紛らわしいもの

⚠️ 所見が無いことはMSAを除外しない。 発症早期には橋小脳線維pontocerebellar fiber橋小脳線維（pontocerebellar fiber）pontocerebellar fiber（橋小脳線維）の変性がまだ十分に進んでおらず、hot cross bun徴候が陰性でも、その後の経過で出現することがある。単回のMRIが陰性でも臨床的にMSAを疑う場合は経過を追う。

• 中小脳脚middle cerebellar peduncle中小脳脚（middle cerebellar peduncle）middle cerebellar peduncle（中小脳脚）の萎縮・拡散能diffusing capacity (DLCO)拡散能（diffusing capacity (DLCO)）diffusing capacity (DLCO)（拡散能）亢進：hot cross bun徴候と並ぶMDS基準の構造マーカーで、両者を併せて読むと診断確実性が上がる。
• 正常加齢：加齢による軽度の橋萎縮は十字状の明瞭なパターンを作らない。
• 進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺）：橋ではなく中脳被蓋midbrain tegmentum中脳被蓋（midbrain tegmentum）midbrain tegmentum（中脳被蓋）が優位に萎縮し、正中矢状断sagittal section矢状断（sagittal section）sagittal section（矢状断）のハチドリ徴候・軸位断のモーニンググローリー徴候として現れる点で部位が異なる。

和訳の定訳は確認できないため、本ノートでは「hot cross bun徴候」の表記をそのまま用いる。

まとめ

• hot cross bun徴候は、橋横走線維（橋小脳線維pontocerebellar fiber橋小脳線維（pontocerebellar fiber）pontocerebellar fiber（橋小脳線維））の変性・脱落と、正中橋被蓋Tegmentum pontis橋被蓋（Tegmentum pontis）Tegmentum pontis（橋被蓋）・錐体路の温存という「まだらな萎縮」が作る十字状の高信号所見で、MRI軸位断T2強調T2-weighted imagingT2強調（T2-weighted imaging）T2-weighted imaging（T2強調）像・FLAIR像で評価する。
• 多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）（特にMSA-C）で最も高頻度に報告されるが、脊髄小脳失調症spinocerebellar ataxia脊髄小脳失調症（spinocerebellar ataxia）spinocerebellar ataxia（脊髄小脳失調症）（SCA1・2・3・7・8・34型）、FXTAS、傍腫瘍性小脳変性paraneoplastic cerebellar degeneration傍腫瘍性小脳変性（paraneoplastic cerebellar degeneration）paraneoplastic cerebellar degeneration（傍腫瘍性小脳変性）、Machado-Joseph病など橋小脳系pontocerebellar fibers橋小脳系（pontocerebellar fibers）pontocerebellar fibers（橋小脳系）を侵す病態であれば非特異的に出現しうる。
• 発症早期には出現しないことがあり、所見が無いことはMSAを除外しない。 中小脳脚middle cerebellar peduncle中小脳脚（middle cerebellar peduncle）middle cerebellar peduncle（中小脳脚）の萎縮・拡散能diffusing capacity (DLCO)拡散能（diffusing capacity (DLCO)）diffusing capacity (DLCO)（拡散能）亢進と併せて評価し、臨床像・遺伝歴と統合して解釈する。