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FAB分類
FAB classification
- 臓器系
- 血液
- 科目
- PathologyInternal Medicine
- トピック
- 病理学 C/9：急性骨髄性白血病／リンパ形質細胞性リンパ腫内科学 H-29：急性リンパ性白血病
- 適用疾患
- 急性リンパ性白血病急性骨髄性白血病急性前骨髄球性白血病白血病
🧠 全体像：FAB分類 French-American-British classification FAB分類（French-American-British classification） French-American-British classification（FAB分類） （French-American-British分類French-American-British classificationFrench-American-British分類（French-American-British classification）French-American-British classification（French-American-British分類））は、急性白血病acute leukemia 急性白血病（acute leukemia）acute leukemia（急性白血病） の芽球を光学顕微鏡light microscopy, LM 光学顕微鏡（light microscopy, LM）light microscopy, LM（光学顕微鏡） での形態・細胞化学染色cytochemical reaction 細胞化学染色（cytochemical reaction）cytochemical reaction（細胞化学染色） 所見だけで細分類する1970〜80年代の歴史的分類体系である。急性骨髄性白血病acute myeloid leukemia, AML 急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia, AML）acute myeloid leukemia, AML（急性骨髄性白血病） （AMLAML, acute myeloid leukemia）をM0〜M7に、急性リンパ性白血病acute lymphoblastic leukemia, ALL 急性リンパ性白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）acute lymphoblastic leukemia, ALL（急性リンパ性白血病） （ALLALL, acute lymphoblastic leukemia）をL1〜L3に分ける。現在の診断はWHOWHO（World Health Organization）第5版分類（2022年）が主体で、反復性遺伝子異常recurrent genetic abnormality反復性遺伝子異常（recurrent genetic abnormality）recurrent genetic abnormality（反復性遺伝子異常）・免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） を軸に再構成されているが、M3（急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）acute promyelocytic leukemia, APL（急性前骨髄球性白血病））の形態認識だけは今も臨床的に重要——遺伝子検査 genetic testing 遺伝子検査（genetic testing） genetic testing（遺伝子検査） の結果を待たずに緊急治療を始める根拠になる。FABは骨髄異形成症候群 myelodysplastic syndrome 骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome） myelodysplastic syndrome（骨髄異形成症候群） （RA・RARS・RAEBなど）にも別の分類体系を持つが、これは対象疾患 target disease 対象疾患（target disease） target disease（対象疾患） が異なる別のスコープであり本ノートでは扱わない。
目的と適用場面
| 内容 | |
|---|---|
| 目的 | 急性白血病acute leukemia 急性白血病（acute leukemia）acute leukemia（急性白血病） の芽球を形態・細胞化学所見で系列・分化段階ごとに分類する |
| 対象 | 骨髄または末梢血に芽球増加を認め、急性白血病acute leukemia 急性白血病（acute leukemia）acute leukemia（急性白血病） が疑われる患者 |
| 使う場面 | 骨髄穿刺bone marrow aspiration骨髄穿刺（bone marrow aspiration）bone marrow aspiration（骨髄穿刺）・末梢血塗抹peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹） の初見時。遺伝学的検査の結果が出るまでの暫定的な系列推定、特にAPL（M3）の緊急認識 |
| 現在の位置づけ | WHO第5版分類（遺伝学的異常・免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） が主軸）に置き換えられ、確定診断・治療選択の正本ではない |
構成要素
⭐ 骨髄・末梢血の芽球形態（核小体・クロマチン・顆粒・Auer小体Auer rod Auer小体（Auer rod）Auer rod（Auer小体） の有無）と細胞化学染色 cytochemical reaction 細胞化学染色（cytochemical reaction） cytochemical reaction（細胞化学染色） （ミエロペルオキシダーゼmyeloperoxidase (MPO) ミエロペルオキシダーゼ（myeloperoxidase (MPO)）myeloperoxidase (MPO)（ミエロペルオキシダーゼ） など）で系列・分化段階を判定する。配点して合計する「スコア」ではなく、形態的特徴によるカテゴリー分類である。
AML（M0〜M7）
| 型 | 名称 | 特徴 |
|---|---|---|
| M0 | 最未分化型 undifferentiated type未分化型（undifferentiated type） undifferentiated type（未分化型） | 光顕的にミエロペルオキシダーゼ myeloperoxidase (MPO) ミエロペルオキシダーゼ（myeloperoxidase (MPO)） myeloperoxidase (MPO)（ミエロペルオキシダーゼ） 陰性、免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） で骨髄系 myeloid 骨髄系（myeloid） myeloid（骨髄系） と確認 |
| M1 | 未分化型undifferentiated type未分化型（undifferentiated type）undifferentiated type（未分化型） | 顆粒に乏しい骨髄芽球 myeloblasts 骨髄芽球（myeloblasts） myeloblasts（骨髄芽球） 主体、成熟像に乏しい |
| M2 | 分化型 | 骨髄芽球myeloblasts 骨髄芽球（myeloblasts）myeloblasts（骨髄芽球） から前骨髄球 promyelocyte 前骨髄球（promyelocyte） promyelocyte（前骨髄球） 以降への成熟を伴う。t(8;21)と関連 |
| M3 | 急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL 急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）acute promyelocytic leukemia, APL（急性前骨髄球性白血病） （APL） | 過顆粒性の前骨髄球 promyelocyte前骨髄球（promyelocyte） promyelocyte（前骨髄球）、細胞質に多数のAuer小体 Auer rodAuer小体（Auer rod） Auer rod（Auer小体）、t(15;17) PMLPML（progressive multifocal leukoencephalopathy）::RARA、DICDIC（disseminated intravascular coagulation）高リスク |
| M4 | 骨髄単球性 | 骨髄系myeloid骨髄系（myeloid）myeloid（骨髄系）・単球系monocytic 単球系（monocytic）monocytic（単球系） の両方向への分化（好酸球増多を伴うM4EoM4Eo（acute myelomonocytic leukemia with eosinophilia）はinv(16)と関連） |
| M5 | 単球性 | 単芽球monoblast単芽球（monoblast）monoblast（単芽球）・前単球promonocyte 前単球（promonocyte）promonocyte（前単球） 主体 |
| M6 | 赤白血病erythroleukemia赤白血病（erythroleukemia）erythroleukemia（赤白血病） | 赤芽球系前駆細胞erythroid progenitor cell 赤芽球系前駆細胞（erythroid progenitor cell）erythroid progenitor cell（赤芽球系前駆細胞） が優位 |
| M7 | 巨核芽球megakaryoblast 巨核芽球（megakaryoblast）megakaryoblast（巨核芽球） 性 | 巨核芽球megakaryoblast 巨核芽球（megakaryoblast）megakaryoblast（巨核芽球） 主体、ダウン症候群Down syndrome ダウン症候群（Down syndrome）Down syndrome（ダウン症候群） 乳児のAMLで特徴的 |
ALL（L1〜L3）
| 型 | 特徴 |
|---|---|
| L1 | 小型で均一な芽球。小児ALLで典型的とされた |
| L2 | 大型で不均一な芽球。成人ALLでより多い |
| L3 | 大型で深い好塩基性の空胞 vacuole 空胞（vacuole） vacuole（空胞） 状細胞質を持つ芽球。成熟B細胞性バーキット白血病/リンパ腫に対応し、前駆細胞性B-ALLprecursor B-cell acute lymphoblastic leukemia 前駆細胞性B-ALL（precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia）precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia（前駆細胞性B-ALL） とは治療プロトコルが異なる |
解釈と現在の使われ方
M3（APL）の形態的認識は、フィブリノゲン低下hypofibrinogenemia フィブリノゲン低下（hypofibrinogenemia）hypofibrinogenemia（フィブリノゲン低下） やD-ダイマー D-dimer D-ダイマー（D-dimer） D-dimer（D-ダイマー） 上昇などDIC所見と組み合わせて、遺伝子検査genetic testing 遺伝子検査（genetic testing）genetic testing（遺伝子検査） （PML::RARA）の確定を待たずにトレチノインtretinoinトレチノイン（tretinoin）tretinoin（トレチノイン）（ATRAATRA, all-trans retinoic acid）を開始する緊急判断の根拠になる。旧L3形態は成熟B細胞性の腫瘍であるため、通常の前駆細胞性B-ALL precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia 前駆細胞性B-ALL（precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia） precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia（前駆細胞性B-ALL） プロトコルではなくバーキットリンパ腫 Burkitt lymphoma バーキットリンパ腫（Burkitt lymphoma） Burkitt lymphoma（バーキットリンパ腫） 型の短期集中レジメンで治療する。それ以外の型（M0〜M2、M4〜M7、L1〜L2）は、現在は治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） の根拠として単独で使われず、WHO分類の遺伝学的病型・免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） が優先される。
限界と使ってはいけない場面
⚠️ FAB分類French-American-British classification FAB分類（French-American-British classification）French-American-British classification（FAB分類） は形態のみに基づき、遺伝学的異常を反映しない。 同じM2でもt(8;21)の有無で予後が大きく異なるなど、形態だけでは予後・治療選択therapeutic options 治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択） を決められない。WHO第5版分類（2022年）は反復性遺伝子異常 recurrent genetic abnormality 反復性遺伝子異常（recurrent genetic abnormality） recurrent genetic abnormality（反復性遺伝子異常） があれば芽球20%未満でもAMLと診断できるなど、FABの「芽球30%以上」という前提そのものが揺らいでいる（WHOは2001年の第3版改訂で診断閾値をFABの30%から20%へ引き下げており、第5版はそこからさらに遺伝子異常があれば閾値そのものを撤廃する方向へ進んだ）。
⚠️ FABは評価者間一致 interobserver agreement 評価者間一致（interobserver agreement） interobserver agreement（評価者間一致） 率が高くなく、免疫表現型Immunophenotype免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型）・遺伝学的検査を代替しない。M3疑いの形態所見は緊急対応の引き金にはなるが、確定診断はPML::RARAなどの遺伝子検査 genetic testing 遺伝子検査（genetic testing） genetic testing（遺伝子検査） で行う。
まとめ
- FAB分類French-American-British classification FAB分類（French-American-British classification）French-American-British classification（FAB分類） は急性白血病 acute leukemia 急性白血病（acute leukemia） acute leukemia（急性白血病） の芽球を形態・細胞化学所見だけでAML（M0〜M7）・ALL（L1〜L3）に分ける歴史的分類で、現在はWHO第5版分類（遺伝学的異常・免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） 主体）に置き換えられている。
- M3（APL）の形態認識は今も臨床的に重要で、DICリスク評価とATRA早期開始の引き金になる。
- L3（旧FAB）はバーキット型の成熟B細胞性腫瘍に対応し、前駆細胞性B-ALLprecursor B-cell acute lymphoblastic leukemia 前駆細胞性B-ALL（precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia）precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia（前駆細胞性B-ALL） とは異なる治療を要する。
- 形態のみに基づくため評価者間差があり、遺伝学的検査を代替しない。単独で予後・治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） を決めない。