FAB分類

🧠 全体像：FAB分類 French-American-British classification FAB分類（French-American-British classification） French-American-British classification（FAB分類） （French-American-British分類French-American-British classificationFrench-American-British分類（French-American-British classification）French-American-British classification（French-American-British分類））は、急性白血病acute leukemia 急性白血病（acute leukemia）acute leukemia（急性白血病） の芽球を光学顕微鏡light microscopy, LM 光学顕微鏡（light microscopy, LM）light microscopy, LM（光学顕微鏡） での形態・細胞化学染色cytochemical reaction 細胞化学染色（cytochemical reaction）cytochemical reaction（細胞化学染色） 所見だけで細分類する1970〜80年代の歴史的分類体系である。急性骨髄性白血病acute myeloid leukemia, AML 急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia, AML）acute myeloid leukemia, AML（急性骨髄性白血病） （AML）をM0〜M7に、急性リンパ性白血病acute lymphoblastic leukemia, ALL 急性リンパ性白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）acute lymphoblastic leukemia, ALL（急性リンパ性白血病） （ALL）をL1〜L3に分ける。現在の診断はWHO第5版分類 WHO Classification, 5th edition WHO第5版分類（WHO Classification, 5th edition） WHO Classification, 5th edition（WHO第5版分類） （2022年）が主体で、反復性遺伝子異常recurrent genetic abnormality反復性遺伝子異常（recurrent genetic abnormality）recurrent genetic abnormality（反復性遺伝子異常）・免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） を軸に再構成されているが、M3（急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）acute promyelocytic leukemia, APL（急性前骨髄球性白血病））の形態認識だけは今も臨床的に重要——遺伝子検査 genetic testing 遺伝子検査（genetic testing） genetic testing（遺伝子検査） の結果を待たずに緊急治療を始める根拠になる。FABは骨髄異形成症候群 myelodysplastic syndrome 骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome） myelodysplastic syndrome（骨髄異形成症候群） （RA・RARS・RAEBなど）にも別の分類体系を持つが、これは対象疾患 target disease 対象疾患（target disease） target disease（対象疾患） が異なる別のスコープであり本ノートでは扱わない。

目的と適用場面

構成要素

⭐ 骨髄・末梢血の芽球形態（核小体・クロマチン・顆粒・Auer小体Auer rod Auer小体（Auer rod）Auer rod（Auer小体） の有無）と細胞化学染色 cytochemical reaction 細胞化学染色（cytochemical reaction） cytochemical reaction（細胞化学染色） （ミエロペルオキシダーゼmyeloperoxidase (MPO) ミエロペルオキシダーゼ（myeloperoxidase (MPO)）myeloperoxidase (MPO)（ミエロペルオキシダーゼ） など）で系列・分化段階を判定する。配点して合計する「スコア」ではなく、形態的特徴によるカテゴリー分類である。

AML（M0〜M7）

ALL（L1〜L3）

解釈と現在の使われ方

M3（APL）の形態的認識は、フィブリノゲン低下hypofibrinogenemia フィブリノゲン低下（hypofibrinogenemia）hypofibrinogenemia（フィブリノゲン低下） やD-ダイマー D-dimer D-ダイマー（D-dimer） D-dimer（D-ダイマー） 上昇などDIC所見と組み合わせて、遺伝子検査 genetic testing 遺伝子検査（genetic testing） genetic testing（遺伝子検査） （PML::RARA）の確定を待たずにトレチノインtretinoinトレチノイン（tretinoin）tretinoin（トレチノイン）（ATRA）を開始する緊急判断の根拠になる。European LeukemiaNetとNCCNのガイドラインはAPLが疑われた時点でのATRA早期開始を求めている。² ただし顆粒が豊富というだけでは確定できず（他のAML型にも顆粒に富む症例がある）、塗抹の形態と臨床所見 clinical signs 臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見） をあわせて疑う。¹ 旧L3形態は成熟B細胞性の腫瘍であるため、通常の前駆細胞性B-ALL precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia 前駆細胞性B-ALL（precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia） precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia（前駆細胞性B-ALL） プロトコルではなくバーキットリンパ腫 Burkitt lymphoma バーキットリンパ腫（Burkitt lymphoma） Burkitt lymphoma（バーキットリンパ腫） 型の短期集中レジメンで治療する。それ以外の型（M0〜M2、M4〜M7、L1〜L2）は、現在は治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） の根拠として単独で使われず、WHO分類の遺伝学的病型・免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） が優先される。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ FAB分類French-American-British classification FAB分類（French-American-British classification）French-American-British classification（FAB分類） は形態のみに基づき、遺伝学的異常を反映しない。 同じM2でもt(8;21)の有無で予後が大きく異なるなど、形態だけでは予後・治療選択therapeutic options 治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択） を決められない。診断に必要な芽球数の前提も変わってきた。FABの「芽球30%以上」を、WHOは2001年の第3版で20%以上へ引き下げた。WHO第5版（2022年）は遺伝子異常で定義されるAML acute myeloid leukemia defined by genetic abnormalities 遺伝子異常で定義されるAML（acute myeloid leukemia defined by genetic abnormalities） acute myeloid leukemia defined by genetic abnormalities（遺伝子異常で定義されるAML） について20%以上という要件を撤廃したが、BCR::ABL1を伴うAMLとCEBPA変異を伴うAMLだけは例外で20%以上が必要であり、MDSとAMLの境界としての芽球20%も維持されている（骨髄異形成関連myelodysplasia-related 骨髄異形成関連（myelodysplasia-related）myelodysplasia-related（骨髄異形成関連） AMLも20%以上）。³ 一方ICCは遺伝子異常で定義される病型にも芽球10%以上という下限を置くなど、2つの分類で閾値は一致しない（詳細は急性骨髄性白血病acute myeloid leukemia, AML急性骨髄性白血病（acute myeloid leukemia, AML）acute myeloid leukemia, AML（急性骨髄性白血病））。「遺伝子異常があれば芽球数は問わない」とまとめて覚えない。

⚠️ FABは形態判定の再現性が高くない。急性白血病acute leukemia 急性白血病（acute leukemia）acute leukemia（急性白血病） 105例の研究では、ライト染色の形態のみでは観察者間の一致が63〜72%（κ 0.54〜0.65）にとどまり、細胞化学を加えると89%、免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） を加えると99%まで上がった。⁴ 免疫表現型Immunophenotype免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型）・遺伝学的検査を代替しない。M3疑いの形態所見は緊急対応の引き金にはなるが、確定診断はPML::RARAなどの遺伝子検査 genetic testing 遺伝子検査（genetic testing） genetic testing（遺伝子検査） で行う。

まとめ

• FAB分類French-American-British classification FAB分類（French-American-British classification）French-American-British classification（FAB分類） は急性白血病 acute leukemia 急性白血病（acute leukemia） acute leukemia（急性白血病） の芽球を形態・細胞化学所見だけでAML（M0〜M7）・ALL（L1〜L3）に分ける歴史的分類で、現在はWHO第5版分類 WHO Classification, 5th edition WHO第5版分類（WHO Classification, 5th edition） WHO Classification, 5th edition（WHO第5版分類） （遺伝学的異常・免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） 主体）に置き換えられている。
• M3（APL）の形態認識は今も臨床的に重要で、DICリスク評価とATRA早期開始の引き金になる。
• L3（旧FAB）はバーキット型の成熟B細胞性腫瘍に対応し、前駆細胞性B-ALLprecursor B-cell acute lymphoblastic leukemia 前駆細胞性B-ALL（precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia）precursor B-cell acute lymphoblastic leukemia（前駆細胞性B-ALL） とは異なる治療を要する。
• 形態のみに基づくため観察者間で一致しにくく（細胞化学・免疫表現型Immunophenotype 免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型） を加えると改善）、遺伝学的検査を代替しない。単独で予後・治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） を決めない。
• 診断に必要な芽球数は、FABの30%以上からWHOの20%以上へ下がり、WHO第5版では遺伝子異常で定義される多くのAMLで要件が撤廃されたが、BCR::ABL1・CEBPA変異を伴うAMLは例外で、ICCとも閾値が一致しない。