不整脈原性心筋症・拘束型心筋症・分類不能心筋症（緻密化障害・たこつぼ症候群）

🧠 全体像：ここで扱う3群は「拡張型・肥大型hypertrophic 肥大型（hypertrophic）hypertrophic（肥大型） のように壁厚と心腔径 chamber size (diameter) 心腔径（chamber size (diameter)） chamber size (diameter)（心腔径） だけでは決まらない心筋症」である。不整脈原性心筋症arrhythmogenic cardiomyopathy 不整脈原性心筋症（arrhythmogenic cardiomyopathy）arrhythmogenic cardiomyopathy（不整脈原性心筋症） （ARVC／ACM）は心筋が脂肪と線維に置き換わる電気的に不安定な病気で突然死が先に来る。拘束型心筋症restrictive cardiomyopathy, RCM 拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy, RCM）restrictive cardiomyopathy, RCM（拘束型心筋症） （RCM）は壁は硬いが心腔 cardiac chamber 心腔（cardiac chamber） cardiac chamber（心腔） は拡大しないため拡張期に充満できず、原因疾患（心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） など）の特定が治療の中心になる。緻密化障害とたこつぼ症候群 takotsubo syndrome たこつぼ症候群（takotsubo syndrome） takotsubo syndrome（たこつぼ症候群） は、5つの表現型に入らない独立の所見・症候群として整理する。

位置づけ：どこまでが「心筋症」か

2023年のESCガイドラインは、表現型（壁厚・心腔径chamber size (diameter)心腔径（chamber size (diameter)）chamber size (diameter)（心腔径）・瘢痕の有無）を先に決め、そのあとで病因を探す方針を取る。表現型として立つのはHCM・DCM・NDLVC・ARVC・RCMの5つで、ACMという語を独立した下位 lower 下位（lower） lower（下位） 型として勧めていない¹。ARVCとRCMはこの5つに入る。緻密化障害とたこつぼ症候群 takotsubo syndrome たこつぼ症候群（takotsubo syndrome） takotsubo syndrome（たこつぼ症候群） は入らない。

⚠️ 授業資料との差：授業は目次で「分類不能：緻密化障害・たこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）」を並べる。これは2008年のESC分類の枠組みで、2023年のESCガイドラインは緻密化障害を「一般的な意味での心筋症とはみなさない」と明記し、心筋の表現型の特徴として扱う¹。たこつぼ症候群takotsubo syndrome たこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群） は心筋症というより、独立した急性の症候群 InterTAK 症候群（InterTAK） InterTAK（症候群） として整理するのが現行の標準である²。

不整脈原性心筋症（ARVC／ACM）

病因と病理

ARVCは遺伝性が約半数（授業は50〜60%）で、細胞どうしの接着を担うデスモソーム desmosome デスモソーム（desmosome） desmosome（デスモソーム） 蛋白の遺伝子（主にPKP2・DSP）の変異による。病理は心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞（cardiomyocyte (cardiac myocyte)）cardiomyocyte (cardiac myocyte)（心筋細胞） が脱落して脂肪と線維に置き換わることで、肉眼では右室の拡大・菲薄化・右室瘤、組織では右室（ときに左室）の線維脂肪浸潤 fatty infiltration 脂肪浸潤（fatty infiltration） fatty infiltration（脂肪浸潤） がみられる。💡 病変は右室に限らず、右室優位型・両室型・左室優位型があるため、右室だけを前提にした名称（ARVC）より病変の広がりを含むACMという呼び方が広がった。ただしESCガイドラインはACMを独立の下位 lower 下位（lower） lower（下位） 型とはしない¹³。

経過：4つの時期

flowchart TD
    A["潜在期<br>無症状・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='structural aberration'>構造異常</span>なし<br>初発が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular fibrillation, VF'>心室細動</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventricular tachycardia, VT'>心室頻拍</span>による突然死のことがある"] --> B["不整脈による症状の時期<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='palpitations'>動悸</span>・失神・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sustained ventricular tachycardia'>持続性心室頻拍</span>"]
    B --> C["心不全の初期徴候<br>右室機能低下"]
    C --> D["進行した心不全<br>両室不全"]

初発症状は20〜40歳に多い。⭐ 潜在期は構造異常 structural aberration 構造異常（structural aberration） structural aberration（構造異常） も症状もないため、突然死が最初の症状になりうる。 運動が引き金になりやすく、家族の突然死や失神の聴取が診断の入口になる。

診断

診断は1つの検査では決まらず、6つのカテゴリーの所見を組み合わせる。カテゴリーは「形態・機能の異常」「構造（組織性状）の異常」「再分極の異常」「脱分極の異常」「心室不整脈」「家族歴・遺伝」で、それぞれに主要所見と軽微所見がある。1つのカテゴリーから数えられる所見は1つまでで、所見の個数で確診 confirmed diagnosis確診（confirmed diagnosis） confirmed diagnosis（確診）・境界・疑いに分ける⁴。授業が示す所見（2010年の国際Task Force基準の項目）と、2020年のPadua基準 Padua criteria Padua基準（Padua criteria） Padua criteria（Padua基準） での扱いの違いを並べる。

⚠️ 授業の「イプシロン波・心室頻拍ventricular tachycardia, VT 心室頻拍（ventricular tachycardia, VT）ventricular tachycardia, VT（心室頻拍） ＝主要所見」は2010年基準の整理で、2020年のPadua基準 Padua criteria Padua基準（Padua criteria） Padua criteria（Padua基準） ではイプシロン波は主要でなくなった。2010年基準は右室優位型を想定した設計で、左室優位型を拾えない⁴。

2024年に出た欧州Task Forceの基準は、Padua基準Padua criteria Padua基準（Padua criteria）Padua criteria（Padua基準） を洗練し、CMRの遅延造影 late gadolinium enhancement 遅延造影（late gadolinium enhancement） late gadolinium enhancement（遅延造影） で瘢痕を評価する点を診断の中心に置く。授業が示す表のカテゴリーI・IIは次のとおり³。

授業に出ない再分極・脱分極・不整脈・家族歴の区分と、2024年基準独自の個数規則は確認できていない。

⚠️ 授業が表の下に併記する判定の個数規則（2つの主要、または1つの主要と2つの軽微、または4つの軽微）は確診confirmed diagnosis 確診（confirmed diagnosis）confirmed diagnosis（確診） の規則で、2010年版のものである。2010年版は、境界（1つの主要と1つの軽微、または3つの軽微）と疑い（1つの主要、または2つの軽微）も置く。Padua基準Padua criteria Padua基準（Padua criteria）Padua criteria（Padua基準） も個数で確診 confirmed diagnosis確診（confirmed diagnosis） confirmed diagnosis（確診）・境界・疑いに分けるが、さらに形態・機能または構造の基準を少なくとも1つ満たすことを求める⁴。

アスリートと突然死

イタリア・Veneto地方の前向きコホートで、突然死の発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） は競技者で年10万人あたり2.3、非競技者で0.9（相対リスクrelative risk, RR 相対リスク（relative risk, RR）relative risk, RR（相対リスク） 2.5）だった。スポーツそのものが原因ではなく、素因のある人で引き金になると結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） されている。競技者で高かった背景疾患は、先天性の冠動脈起始異常（相対リスクrelative risk, RR 相対リスク（relative risk, RR）relative risk, RR（相対リスク） 79）、ARVC（5.4）、早発冠動脈疾患premature coronary artery disease 早発冠動脈疾患（premature coronary artery disease）premature coronary artery disease（早発冠動脈疾患） （2.6）である⁵。ARVCでは競技スポーツが突然死のリスクを約5倍にする⁶。

授業が示すVeneto地方の35歳以下の突然死の原因表（アスリート49例、非アスリート220例）では、ARVCがアスリート22.4%に対し非アスリート8.2%、冠動脈起始異常が12.2%に対し0.4%と、アスリートに偏る原因だった（冠動脈粥状硬化 atherosclerosis (atheromatous change) 粥状硬化（atherosclerosis (atheromatous change)） atherosclerosis (atheromatous change)（粥状硬化） 18.5%と16.4%、HCM 2%と7.3%、心筋炎6.1%と8.6%は大差がない）。⚠️ この表の原著は確認できていない。

治療

突然死の予防が中心で、国際Task Forceの合意（2015年）は次のように整理する⁶。

⚠️ 授業の「β遮断薬を最大耐容 tolerance (of a dose/treatment) 耐容（tolerance (of a dose/treatment)） tolerance (of a dose/treatment)（耐容） 量で第一選択」「一次予防primary prevention 一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防） ICDは危険因子があれば考慮」は、この整理と方向は同じである。ただしICDの一次予防 primary prevention 一次予防（primary prevention） primary prevention（一次予防） は危険因子の重みでIIaとIIbに分かれ、その後はリスク予測 prediction for further pregnancies リスク予測（prediction for further pregnancies） prediction for further pregnancies（リスク予測） モデルの併用が進んでいる。

⚠️ 上の表は2015年の合意で、その後に改訂された。 2023年のESC心筋症ガイドラインでは、β遮断薬は心室期外収縮 premature ventricular contraction (PVC)心室期外収縮（premature ventricular contraction (PVC)） premature ventricular contraction (PVC)（心室期外収縮）・非持続性VTnonsustained ventricular tachycardia (NSVT)非持続性VT（nonsustained ventricular tachycardia (NSVT)）nonsustained ventricular tachycardia (NSVT)（非持続性VT）・VTのある患者への推奨（I・C）、アミオダロンamiodarone アミオダロン（amiodarone）amiodarone（アミオダロン） とフレカイニド flecainide フレカイニド（flecainide） flecainide（フレカイニド） の追加はIIa・C、アブレーションablation アブレーション（ablation）ablation（アブレーション） はβ遮断薬の治療下でも持続するVT、またはICDの適切作動 appropriate therapy 適切作動（appropriate therapy） appropriate therapy（適切作動） が頻回な患者への推奨（IIa・C）で、表のClass I（アブレーションablationアブレーション（ablation）ablation（アブレーション））より低い。ICDは、心停止や血行動態の破綻を伴う心室性不整脈 ventricular arrhythmia 心室性不整脈（ventricular arrhythmia） ventricular arrhythmia（心室性不整脈） の二次予防 secondary prevention 二次予防（secondary prevention） secondary prevention（二次予防） がI・A、血行動態が保たれたVTがIIa・B、一次予防primary prevention 一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防） は高リスク所見 high-risk findings 高リスク所見（high-risk findings） high-risk findings（高リスク所見） （不整脈性arrhythmic 不整脈性（arrhythmic）arrhythmic（不整脈性） 失神・非持続性VTnonsustained ventricular tachycardia (NSVT)非持続性VT（nonsustained ventricular tachycardia (NSVT)）nonsustained ventricular tachycardia (NSVT)（非持続性VT）・右室駆出率 ejection fraction 駆出率（ejection fraction） ejection fraction（駆出率） 40%未満・左室駆出率left ventricular ejection fraction (LVEF) 左室駆出率（left ventricular ejection fraction (LVEF)）left ventricular ejection fraction (LVEF)（左室駆出率） 45%未満・プログラム電気刺激で持続性単形性VT monomorphic ventricular tachycardia単形性VT（monomorphic ventricular tachycardia） monomorphic ventricular tachycardia（単形性VT））や更新されたリスク計算 risk calculation リスク計算（risk calculation） risk calculation（リスク計算） 機を材料にした個別判断（IIa・B）。運動は、患者の中〜高強度運動（競技スポーツを含む）が推奨されない（III・B）、表現型のない遺伝子型陽性者では高強度運動の回避を考慮してよい（IIb・C）。いずれも抗不整脈薬 antiarrhythmics 抗不整脈薬（antiarrhythmics） antiarrhythmics（抗不整脈薬） やアブレーション ablation アブレーション（ablation） ablation（アブレーション） はICDの代わりにならない位置づけである¹。⚠️ この段落の推奨クラスの数値は、同じガイドラインの全文を確認した別ノート（不整脈原性心筋症arrhythmogenic cardiomyopathy不整脈原性心筋症（arrhythmogenic cardiomyopathy）arrhythmogenic cardiomyopathy（不整脈原性心筋症））の記載に基づき、本ノートの作業では推奨表の原文を読んでいない。

⚠️ 日本の指針：日本循環器学会・日本不整脈心電学会の「2026年改訂版 遺伝性不整脈inherited arrhythmia 遺伝性不整脈（inherited arrhythmia）inherited arrhythmia（遺伝性不整脈） の診療に関するガイドライン」は、ARVCの診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） を2010年のTask Force基準を基本とし、ACMや不整脈原性左室心筋症 arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy 不整脈原性左室心筋症（arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy） arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy（不整脈原性左室心筋症） という名称とPadua基準 Padua criteria Padua基準（Padua criteria） Padua criteria（Padua基準） の妥当性 validity 妥当性（validity） validity（妥当性） には議論の余地があるとする。日本人のARVCでは原因遺伝子 causative gene 原因遺伝子（causative gene） causative gene（原因遺伝子） はDSG2が最も多く、PKP2は約20%と少ない。運動は強度の高い運動を避けることを推奨する（クラスI、エビデンスレベルlevel of evidence エビデンスレベル（level of evidence）level of evidence（エビデンスレベル） C）⁷。

拘束型心筋症（RCM）

定義と分類

RCMは制限性の左室病態（わずかな容積増加で心室内圧が急上昇 surge 急上昇（surge） surge（急上昇） する）、拡張機能障害diastolic dysfunction拡張機能障害（diastolic dysfunction）diastolic dysfunction（拡張機能障害）、非拡張心室、心房拡大atrial enlargement 心房拡大（atrial enlargement）atrial enlargement（心房拡大） が、壁厚や収縮機能に関係なく併存するものと定義される⁸。最もまれな心筋症で、心エコーの最初の手がかりは原因不明の両心房拡大 atrial enlargement 心房拡大（atrial enlargement） atrial enlargement（心房拡大） ＋非拡張心室＋EFが保たれる組合せである。主な原因は4つの機序に分けられる。

💡 RCMの多くは病気の自然経過 natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)） natural history (of disease)（自然経過） の一部の時期にだけ制限性になる（初期のみ、あるいは末期に拡張型の表現型へ進む、肥大型hypertrophic 肥大型（hypertrophic）hypertrophic（肥大型） から進む）。両者が共存することもあり、分類は固定しない⁸。

診断と治療の原則

診断は臨床像、12誘導心電図12-lead electrocardiogram12誘導心電図（12-lead electrocardiogram）12-lead electrocardiogram（12誘導心電図）、心エコー、核医学、CMRで進め、必要なら心内膜心筋生検 endomyocardial biopsy 心内膜心筋生検（endomyocardial biopsy） endomyocardial biopsy（心内膜心筋生検） と遺伝子検査 genetic testing 遺伝子検査（genetic testing） genetic testing（遺伝子検査） を足す⁸。心電図の電位は手がかりで、アミロイドamyloid アミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド） などの浸潤性疾患は壁が厚いのに低電位low voltage低電位（low voltage）low voltage（低電位）、Fabry病Fabry diseaseFabry病（Fabry disease）Fabry disease（Fabry病）・Danon病などの蓄積症は正常〜高電位になる。

病態の特徴から、治療は次の点が一般の心不全と異なる⁸。

• 一回拍出量stroke volume 一回拍出量（stroke volume）stroke volume（一回拍出量） が固定されているため、心拍出量は心拍数に強く依存する。β遮断薬は忍容 tolerability 忍容（tolerability） tolerability（忍容） されにくく悪化しうる
• 逆リモデリングreverse remodeling 逆リモデリング（reverse remodeling）reverse remodeling（逆リモデリング） （心容積の縮小・EFの回復）は目標ではない
• 利尿薬でうっ血を取るが、過度の利尿は一回拍出量 stroke volume 一回拍出量（stroke volume） stroke volume（一回拍出量） を落とす
• 心房細動は耐容 tolerance (of a dose/treatment) 耐容（tolerance (of a dose/treatment)） tolerance (of a dose/treatment)（耐容） 性が低く、心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） ではCHA2DS2-VAScにかかわらず抗凝固する
• 補助人工心臓ventricular assist device 補助人工心臓（ventricular assist device）ventricular assist device（補助人工心臓） は心腔 cardiac chamber 心腔（cardiac chamber） cardiac chamber（心腔） が小さく適応が難しい

心アミロイドーシス

心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） の95%超はAL型かATTR型である⁸。

心筋細胞cardiomyocyte (cardiac myocyte) 心筋細胞（cardiomyocyte (cardiac myocyte)）cardiomyocyte (cardiac myocyte)（心筋細胞） の間にアミロイド amyloid アミロイド（amyloid） amyloid（アミロイド） が沈着し、同心性の壁肥厚（偽性肥大pseudohypertrophy偽性肥大（pseudohypertrophy）pseudohypertrophy（偽性肥大））と心房拡大 atrial enlargement 心房拡大（atrial enlargement） atrial enlargement（心房拡大） を起こす。心電図は四肢誘導 limb leads 四肢誘導（limb leads） limb leads（四肢誘導） の低電位 low voltage低電位（low voltage） low voltage（低電位）、胸部誘導precordial lead 胸部誘導（precordial lead）precordial lead（胸部誘導） のQS波、房室ブロック、心房細動が特徴で、CMRは遅延造影late gadolinium enhancement 遅延造影（late gadolinium enhancement）late gadolinium enhancement（遅延造影） の典型的な分布で診断を支える。診断の確定は生検（腹部脂肪・歯肉・直腸など）で、ATTRでは骨シンチグラフィ bone scintigraphy 骨シンチグラフィ（bone scintigraphy） bone scintigraphy（骨シンチグラフィ） による非侵襲診断が可能である（詳しくは心筋症（内科学））。

治療では、タファミジスtafamidis タファミジス（tafamidis）tafamidis（タファミジス） がATTR心筋症の生存を延長することがATTR-ACT試験で示された⁹⁸。⚠️ 授業資料との差：授業はTTRサイレンサー silencer サイレンサー（silencer） silencer（サイレンサー） としてパチシランを心筋症の治療に挙げるが、パチシランとイノテルセンの承認はATTRvの多発神経障害 polyneuropathy多発神経障害（polyneuropathy） polyneuropathy（多発神経障害）に対するもので、心への効果は一部にとどまる⁸。授業のあとに、RNA干渉薬ブトリシランがATTR心筋症で全死亡 all-cause mortality 全死亡（all-cause mortality） all-cause mortality（全死亡） と心血管イベントの複合リスクを下げた（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 0.72）¹⁰。AA型を授業は「自己免疫」とするが、慢性炎症で産生される蛋白の沈着が本態で、心病変は少ない。

緻密化障害

胎生早期の心筋の緻密化が不十分なために、左室に顕著な肉柱 trabeculae carneae 肉柱（trabeculae carneae） trabeculae carneae（肉柱） と深い肉柱 trabeculae carneae 肉柱（trabeculae carneae） trabeculae carneae（肉柱） 間陥凹（海綿状cavernous 海綿状（cavernous）cavernous（海綿状） 心筋）が残る所見で、常染色体優性遺伝autosomal dominant, AD 常染色体優性遺伝（autosomal dominant, AD）autosomal dominant, AD（常染色体優性遺伝） を示す家系がある。症状は進行性の心不全、血栓塞栓、悪性心室性不整脈malignant ventricular arrhythmia 悪性心室性不整脈（malignant ventricular arrhythmia）malignant ventricular arrhythmia（悪性心室性不整脈） である。CMRは肉柱 trabeculae carneae 肉柱（trabeculae carneae） trabeculae carneae（肉柱） の程度、緻密化層と非緻密化層の壁厚、左室容積・機能、血栓と瘢痕（遅延造影late gadolinium enhancement遅延造影（late gadolinium enhancement）late gadolinium enhancement（遅延造影））の評価に使う。

⚠️ 診断の読み方に注意：2023年のESCガイドラインは、緻密化障害を一般的な意味での心筋症とはみなさず、単独にも他の発生異常との合併にも起こる表現型の特徴とし、一過性または成人発症が明らかな場合は「肥大肉柱 trabeculae carneae肉柱（trabeculae carneae） trabeculae carneae（肉柱）」という語を勧める¹。授業は診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） の数値を示さない。肉柱trabeculae carneae 肉柱（trabeculae carneae）trabeculae carneae（肉柱） が目立つだけで診断せず、症状・家族歴・機能・瘢痕と合わせて判断する。2023年のJACC Imagingの専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） パネルも、「左室緻密化障害left ventricular noncompaction (LVNC)左室緻密化障害（left ventricular noncompaction (LVNC)）left ventricular noncompaction (LVNC)（左室緻密化障害）」の語は不正確で使用を避けるべきとし、成人で偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） に見つかり、心筋の機能と形態が正常なら、肉柱trabeculae carneae 肉柱（trabeculae carneae）trabeculae carneae（肉柱） の所見だけでは追加の経過観察を要さないことが多いとする。競技者で問題になるのは、左室の収縮不全や拡大、症状、トレーニングで説明できない心電図異常、心筋症の家族歴がある例である。¹¹

たこつぼ症候群

感情的・身体的ストレスの後に起こる可逆的な左室機能障害 left ventricular dysfunction左室機能障害（left ventricular dysfunction） left ventricular dysfunction（左室機能障害）で、胸痛・ST上昇・心筋バイオマーカーcardiac biomarkers 心筋バイオマーカー（cardiac biomarkers）cardiac biomarkers（心筋バイオマーカー） 上昇からACSが疑われる。たこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）の約90%は女性で平均年齢は67〜70歳、疑われたSTEMIの1〜3%を占める²。

⚠️ 授業資料との差：授業は「閉経後の女性」とする。閉経後の女性が主体だが、55歳超の女性は55歳未満の女性の約5倍・男性の約10倍の発症リスクというだけで、男性にも若年にも起こる。男性は物理的誘因（疾患・手術など）が多く、院内の合併症も多い²¹²。

機序は交感神経の過活動 hyperactivity 過活動（hyperactivity） hyperactivity（過活動） によるカテコラミン catecholamine カテコラミン（catecholamine） catecholamine（カテコラミン） の心筋・冠微小血管への作用が中心で（授業は冠攣縮 coronary vasospasm冠攣縮（coronary vasospasm） coronary vasospasm（冠攣縮）・微小循環障害microcirculatory dysfunction微小循環障害（microcirculatory dysfunction）microcirculatory dysfunction（微小循環障害）・カテコラミンcatecholamine カテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン） 毒性を挙げる）、心尖部cardiac apex (apex of the heart) 心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部） はβ受容体密度が高く感受性が高いと考えられている²。

治療はまずACSとして診療する（冠動脈造影coronary angiography 冠動脈造影（coronary angiography）coronary angiography（冠動脈造影） と左室造影 left ventriculography 左室造影（left ventriculography） left ventriculography（左室造影） で区別）。合併症は院内で約1/5に起こり、心原性ショックcardiogenic shock, CS 心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック） と死亡の頻度はACSと同程度である¹²。

flowchart TD
    A["胸痛・ST上昇・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='troponin'>トロポニン</span>上昇"] --> B["ACSとして<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary angiography'>冠動脈造影</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventriculography'>左室造影</span>"]
    B --> C["冠動脈に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='culprit lesion'>責任病変</span>なし<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='wall motion abnormality'>壁運動異常</span>が単一の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary artery territory'>冠動脈支配域</span>を超える"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='takotsubo syndrome'>たこつぼ症候群</span>を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='InterTAK'>診断</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiogenic shock, CS'>心原性ショック</span>・低心拍出"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)'>左室流出路閉塞</span>を確認<br>心エコーのドプラまたは造影時の圧引き抜き"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='catecholamine'>カテコラミン</span>は避ける<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='levosimendan'>レボシメンダン</span>などを検討"]
    F --> H["閉塞があれば<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='glyceryl trinitrate'>ニトログリセリン</span>を避ける<br>β遮断薬は慎重に"]
    D --> I["高度の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac apex (apex of the heart)'>心尖部</span>機能障害<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventricular thrombus'>左室血栓</span>の危険→抗凝固を考慮"]

⚠️ カテコラミンcatecholamine カテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン） は避けるのが専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） の勧めである。流出路閉塞が約20%に合併し、カテコラミンcatecholamine カテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン） 投与例で死亡率約20%と報告されたが、初診時の状態による選択バイアス selection bias 選択バイアス（selection bias） selection bias（選択バイアス） かもしれない¹²。ポンプ失調が原因のとき（流出路閉塞と右室の関与を除いたあと）、専門家expert 専門家（expert）expert（専門家） はカテコラミン catecholamine カテコラミン（catecholamine） catecholamine（カテコラミン） 性の強心薬 inotropic agents (inotropes) 強心薬（inotropic agents (inotropes)） inotropic agents (inotropes)（強心薬） を勧めず、代替としてレボシメンダン levosimendan レボシメンダン（levosimendan） levosimendan（レボシメンダン） やミルリノン milrinone ミルリノン（milrinone） milrinone（ミルリノン） を考え、低血圧が続けばノルアドレナリンやバソプレシン vasopressinバソプレシン（vasopressin） vasopressin（バソプレシン）、それでも不安定なら機械的循環補助 mechanical circulatory support 機械的循環補助（mechanical circulatory support） mechanical circulatory support（機械的循環補助） を考える¹³。ニトログリセリンglyceryl trinitrate ニトログリセリン（glyceryl trinitrate）glyceryl trinitrate（ニトログリセリン） も、流出路閉塞があると圧較差 pressure gradient 圧較差（pressure gradient） pressure gradient（圧較差） を悪化させるため避ける。退院後はβ遮断薬に再発予防効果は示されず、ACE阻害薬／ARBで再発が少なかった（因果は未確定）。ICDは壁運動異常 wall motion abnormality 壁運動異常（wall motion abnormality） wall motion abnormality（壁運動異常） が可逆的なため価値が不確実で、QT延長が著しい急性期は着用型除細動器 defibrillators 除細動器（defibrillators） defibrillators（除細動器） が考慮される¹²。

まとめ

• ARVC／ACMはデスモソームdesmosome デスモソーム（desmosome）desmosome（デスモソーム） 蛋白の異常による線維脂肪置換 fibrofatty replacement線維脂肪置換（fibrofatty replacement） fibrofatty replacement（線維脂肪置換）で、右室優位から左室優位まである。初発が突然死のことがあり、運動が引き金になる。診断は6領域の組合せで、2024年の基準は遅延造影 late gadolinium enhancement 遅延造影（late gadolinium enhancement） late gadolinium enhancement（遅延造影） のリング状 ring-shaped リング状（ring-shaped） ring-shaped（リング状） 分布を取り入れた。2010年版の個数規則は現行へそのまま適用できるか確認できていない。
• ARVCの治療は運動制限、β遮断薬、ICDが柱で、アブレーションablation アブレーション（ablation）ablation（アブレーション） はICDの代わりにならない（薬物抵抗性で血行動態の安定した単一形態VTの選択例を除く）。
• RCMは壁が硬いのに心室は拡大しない病態で、原因疾患の同定が治療を決める。心アミロイドーシスcardiac amyloidosis 心アミロイドーシス（cardiac amyloidosis）cardiac amyloidosis（心アミロイドーシス） はAL型とATTR型に分け、ATTRにはタファミジス tafamidis タファミジス（tafamidis） tafamidis（タファミジス） などのTTR標的療法がある。β遮断薬と過度の利尿は悪化させうる。
• 緻密化障害は、2023年のESCでは心筋症とはみなさず、肉柱trabeculae carneae 肉柱（trabeculae carneae）trabeculae carneae（肉柱） が目立つという表現型の特徴として扱う。
• たこつぼ症候群takotsubo syndrome たこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群） は閉経後女性が主体だが男性・若年にも起こる可逆的な症候群で、合併症は約1/5。カテコラミンcatecholamine カテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン） を避け、流出路閉塞を確認する。
• 拡張型・肥大型hypertrophic 肥大型（hypertrophic）hypertrophic（肥大型） は拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）と肥大型心筋症hypertrophic cardiomyopathy肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy）hypertrophic cardiomyopathy（肥大型心筋症）を、画像での見え方は遅延造影late gadolinium enhancement遅延造影（late gadolinium enhancement）late gadolinium enhancement（遅延造影）を参照する。