たこつぼ症候群

🧠 全体像：たこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）は、精神的または身体的ストレスを引き金に急性の胸痛・呼吸困難で発症し、心電図・トロポニンtroponinトロポニン（troponin）troponin（トロポニン）だけを見ると急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群（acute coronary syndrome, ACS）acute coronary syndrome, ACS（急性冠症候群）と見分けがつかない症候群である。診断を決定づけるのは壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）が単一の冠動脈支配領域を超えて分布し、一過性・可逆性であることと感染性心筋炎の除外であり、心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）を中心とする左室のバルーン状壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）は数週間で可逆性に回復する。しかし「可逆性」は「軽症」を意味しない——急性期には心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック）・致死性不整脈lethal arrhythmia致死性不整脈（lethal arrhythmia）lethal arrhythmia（致死性不整脈）・左室流出路閉塞left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)左室流出路閉塞（left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)）left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)（左室流出路閉塞）により、ST上昇型心筋梗塞ST-elevation myocardial infarctionST上昇型心筋梗塞（ST-elevation myocardial infarction）ST-elevation myocardial infarction（ST上昇型心筋梗塞）に匹敵する重篤な経過をたどりうる。

誘因と病態

情動的ストレス（死別bereavement死別（bereavement）bereavement（死別）、口論、経済的困窮など）と身体的ストレス（手術、敗血症、喘息発作、脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）、褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）など）のいずれもが引き金になり、両者が同程度に重要である¹。神経学的neurological神経学的（neurological）neurological（神経学的）疾患や褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）が誘因になりうる点は、たこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）がカテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）過剰と密接に関わることを示す。

flowchart TD
    A["情動的・身体的ストレス<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pheochromocytoma'>褐色細胞腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological disorder'>神経疾患</span>を含む）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='catecholamine'>カテコラミン</span>過剰放出"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac apex (apex of the heart)'>心尖部</span>優位の微小<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vasospasm'>血管攣縮</span>・心筋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='direct toxicity'>直接毒性</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac apex (apex of the heart)'>心尖部</span>を中心とする一過性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wall motion abnormality'>壁運動異常</span><br>（バルーン状拡張）"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)'>左室流出路閉塞</span>を伴うことがある"]
    D --> F["心拍出量低下"]
    E --> F
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiogenic shock, CS'>心原性ショック</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lethal arrhythmia'>致死性不整脈</span>"]
    D --> H["数週間で可逆性に回復<br>（回復前に死亡し確認できないこともある）"]

心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）が最も交感神経終末sympathetic nerve terminal交感神経終末（sympathetic nerve terminal）sympathetic nerve terminal（交感神経終末）密度が高くカテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）受容体の感受性も高いことが、心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）優位の障害を起こす一因と考えられているが、機序は完全には解明されていない。

診断

冠動脈造影coronary angiography冠動脈造影（coronary angiography）coronary angiography（冠動脈造影）で急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群（acute coronary syndrome, ACS）acute coronary syndrome, ACS（急性冠症候群）を除外しつつ、InterTAK診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）に基づいて総合的に判断する。冠動脈疾患の併存（10〜29%）はたこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）を否定しない点が、旧来のMayo Clinic基準からの大きな転換である²。

flowchart TD
    A["急性の胸痛・呼吸困難、心電図変化"] --> B["心電図・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-sensitivity troponin (hs-cTn)'>高感度トロポニン</span>でACSに準じて評価"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary angiography'>冠動脈造影</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute coronary syndrome, ACS'>急性冠症候群</span>を除外"]
    C --> D{"症状・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wall motion abnormality'>壁運動異常</span>を説明する有意狭窄があるか"}
    D -->|"あり、かつ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wall motion abnormality'>壁運動異常</span>が単一<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary artery territory'>冠動脈支配域</span>と一致"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute coronary syndrome, ACS'>急性冠症候群</span>として治療"]
    D -->|"なし、または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wall motion abnormality'>壁運動異常</span>が単一<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary artery territory'>冠動脈支配域</span>を超える"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left ventriculography'>左室造影</span>・心エコーで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='apical ballooning'>心尖部バルーニング</span>等を確認"]
    F --> G["感染性心筋炎を除外"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='takotsubo syndrome'>たこつぼ症候群</span>と診断"]

• ⚠️ 冠動脈疾患の併存は本症を否定しない。 InterTAK基準は「有意な冠動脈疾患は本症と矛盾しない」と明記し、併存を10〜29%とする。診断の鍵は狭窄の有無ではなく、壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）の分布が単一冠動脈支配領域を超え、一過性・可逆性であることにある。
• 心電図はST上昇・T波陰転化T wave inversionT波陰転化（T wave inversion）T wave inversion（T波陰転化）・QT延長など多彩な変化を示し、たこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）単独に特異的な波形はない。
• 心筋バイオマーカーcardiac biomarkers心筋バイオマーカー（cardiac biomarkers）cardiac biomarkers（心筋バイオマーカー）は軽度〜中等度の上昇にとどまることが多く、壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）の広がりに比して上昇が乏しい非対称性が参考になる。
• 心臓MRIcardiac MRI心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI）は急性炎症acute inflammation急性炎症（acute inflammation）acute inflammation（急性炎症）・遅延造影late gadolinium enhancement遅延造影（late gadolinium enhancement）late gadolinium enhancement（遅延造影）の分布から心筋炎との鑑別に有用である。

臨床像

• 胸痛、呼吸困難が主体で、急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群（acute coronary syndrome, ACS）acute coronary syndrome, ACS（急性冠症候群）と臨床的に区別できない。
• 失神、動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）、まれに心停止で発症することもある。
• 患者の約9割が女性である¹。

壁運動異常の型

心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）が膨隆し基部が過収縮hypercontractility過収縮（hypercontractility）hypercontractility（過収縮）する典型的な心尖部バルーニングapical ballooning心尖部バルーニング（apical ballooning）apical ballooning（心尖部バルーニング）型が大多数を占め、これがたこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）という名称の由来である。それ以外に中部型（左室中部が膨隆）、基部型、限局型limited (limited-stage / limited cutaneous)限局型（limited (limited-stage / limited cutaneous)）limited (limited-stage / limited cutaneous)（限局型）という非典型パターンも一定の頻度で報告されており、非典型型では若年者が多く、ナトリウム利尿ペプチドnatriuretic peptideナトリウム利尿ペプチド（natriuretic peptide）natriuretic peptide（ナトリウム利尿ペプチド）上昇が軽度で駆出率ejection fraction駆出率（ejection fraction）ejection fraction（駆出率）が保たれやすいという臨床的特徴の違いがある²。型によらず、壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）が単一冠動脈支配領域を超えて広がる点は共通する。

鑑別

急性冠症候群acute coronary syndrome, ACS急性冠症候群（acute coronary syndrome, ACS）acute coronary syndrome, ACS（急性冠症候群）のほか、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）・心筋炎との鑑別が重要になる。拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）は非区域性segmental区域性（segmental）segmental（区域性）・びまん性の収縮低下が慢性に持続するのに対し、たこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）は急性発症で心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）などに限局した壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）が誘因の消失とともに数週間で回復する点で区別する。心筋炎は心臓MRIcardiac MRI心臓MRI（cardiac MRI）cardiac MRI（心臓MRI）での浮腫・遅延造影late gadolinium enhancement遅延造影（late gadolinium enhancement）late gadolinium enhancement（遅延造影）パターンや心筋生検myocardial biopsy心筋生検（myocardial biopsy）myocardial biopsy（心筋生検）所見が鑑別の手がかりになり、InterTAK基準でも感染性心筋炎の除外を診断の要件としている²。

合併症と重症度

• 左室流出路閉塞left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)左室流出路閉塞（left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)）left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)（左室流出路閉塞）は約20%に合併し、カテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）を投与されたたこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）患者では約20%の死亡率が報告されている（重症例に偏る選択バイアスselection bias選択バイアス（selection bias）selection bias（選択バイアス）の可能性が指摘されている）³。
• 心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）の広範な無収縮は左室内血栓left ventricular thrombus左室内血栓（left ventricular thrombus）left ventricular thrombus（左室内血栓）を形成しうる。
• 心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック）、致死性不整脈lethal arrhythmia致死性不整脈（lethal arrhythmia）lethal arrhythmia（致死性不整脈）を来しうる。急性期の院内合併症は全体でおよそ20%とされる³。

治療

⚠️ 左室流出路閉塞left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)左室流出路閉塞（left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)）left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)（左室流出路閉塞）を伴う症例へカテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）系強心薬inotropic agent強心薬（inotropic agent）inotropic agent（強心薬）・ニトログリセリンglyceryl trinitrateニトログリセリン（glyceryl trinitrate）glyceryl trinitrate（ニトログリセリン）を投与しない。 流出路狭窄をさらに悪化させうるためで、代わりにレボシメンダンlevosimendanレボシメンダン（levosimendan）levosimendan（レボシメンダン）などの非カテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）系強心薬inotropic agent強心薬（inotropic agent）inotropic agent（強心薬）が代替として提案される³。β遮断薬は流出路閉塞そのものの軽減には有用とされる一方、後方視的retrospectively後方視的（retrospectively）retrospectively（後方視的）解析・メタ解析Meta-analysisメタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析）ではたこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）全体の死亡・再発を減らすという明確な便益は示されていない³。

ACE阻害薬・ARBは1年生存率survival生存率（survival）survival（生存率）の改善と再発率低下に関連しており、再発予防の観点から急性期を離脱した後の導入を検討する³。回復を確認するため、発症数週間後に心エコーで壁運動の正常化を確認する。

予後

壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）は多くが数週間以内に回復する可逆性の病態だが、回復前に死亡する例もあり「回復するまで見届けられない」症例が予後統計に反映されにくい点に注意する。長期追跡では主要心血管・脳血管イベントvascular events血管イベント（vascular events）vascular events（血管イベント）が年9.9%、全死亡all-cause mortality全死亡（all-cause mortality）all-cause mortality（全死亡）が年5.6%の頻度で生じ、再発率はおよそ5%とされる¹³。

まとめ

• たこつぼ症候群takotsubo syndromeたこつぼ症候群（takotsubo syndrome）takotsubo syndrome（たこつぼ症候群）は情動的・身体的ストレスを契機に、カテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）過剰を介して心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）優位の一過性壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）を来す症候群である。
• 診断の鍵は、症状・壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）を説明する有意冠動脈狭窄が無いことで、冠動脈疾患の併存自体は診断を否定しない。
• 急性期は左室流出路閉塞left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)左室流出路閉塞（left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)）left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO)（左室流出路閉塞）（約20%）、心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック（cardiogenic shock, CS）cardiogenic shock, CS（心原性ショック）、致死性不整脈lethal arrhythmia致死性不整脈（lethal arrhythmia）lethal arrhythmia（致死性不整脈）、左室血栓left ventricular thrombus左室血栓（left ventricular thrombus）left ventricular thrombus（左室血栓）のリスクがあり、可逆性でも軽症とは限らない。
• 流出路閉塞例へのカテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）投与は避け、レボシメンダンlevosimendanレボシメンダン（levosimendan）levosimendan（レボシメンダン）やβ遮断薬、必要なら機械的循環補助mechanical circulatory support機械的循環補助（mechanical circulatory support）mechanical circulatory support（機械的循環補助）を検討する。ACE阻害薬・ARBは再発予防に関連する。
• 壁運動異常wall motion abnormality壁運動異常（wall motion abnormality）wall motion abnormality（壁運動異常）の多くは数週間で回復するが、長期の心血管イベントvascular events血管イベント（vascular events）vascular events（血管イベント）発生率incidence発生率（incidence）incidence（発生率）は年9.9%、再発率は約5%であり、回復後も経過観察を要する。