Dermatology · 1-12
ハンセン病とリーシュマニア症の臨床病型・治療
Leprosy and Leishmaniasis Clinical Forms and Treatment
- 前提:病態
- ヒト結核の起因菌、らい菌リーシュマニア
- 前提:正常
- Tリンパ球と細胞性免疫応答
- 疾患
- ハンセン病リーシュマニア症
🧠 全体像:ハンセン病leprosyハンセン病(leprosy)leprosy(ハンセン病)は皮膚病変の知覚低下と末梢神経障害を軸に診断し、多剤併用療法multidrug therapy (combination chemotherapy)多剤併用療法(multidrug therapy (combination chemotherapy))multidrug therapy (combination chemotherapy)(多剤併用療法)で神経後遺症sequela後遺症(sequela)sequela(後遺症)を防ぐ1。リーシュマニア症leishmaniasisリーシュマニア症(leishmaniasis)leishmaniasis(リーシュマニア症)は皮膚型・粘膜型mucosal粘膜型(mucosal)mucosal(粘膜型)・内臓型で緊急度timing緊急度(timing)timing(緊急度)と治療が異なり、菌種ではなく原虫種、感染地域、宿主、病変部位を統合して治療を選ぶ2。
ハンセン病
ハンセン病leprosyハンセン病(leprosy)leprosy(ハンセン病)はらい菌Mycobacterium lepraeらい菌(Mycobacterium leprae)Mycobacterium leprae(らい菌)などによる慢性抗酸菌感染で、低温部位を好み、皮膚、末梢神経、上気道粘膜、眼、精巣を侵し得る。潜伏期間incubation period潜伏期間(incubation period)incubation period(潜伏期間)は長く、感染から発症まで数年を要することが多い1。
診断の三徴候
次の少なくとも1つを確認する1。
- 淡色または紅色皮疹に明らかな知覚低下がある。
- 末梢神経が肥厚し、その支配領域に知覚低下または筋力低下がある。
- 皮膚スメアskin smear皮膚スメア(skin smear)skin smear(皮膚スメア)または組織で抗酸菌を認める。
免疫反応によるスペクトラム
| 病型 | 免疫・菌量 | 典型像 |
|---|---|---|
| 類結核型tuberculoid leprosy類結核型(tuberculoid leprosy)tuberculoid leprosy(類結核型) | 細胞性免疫が強く菌量が少ない | 少数で境界明瞭な低色素hypochromia低色素(hypochromia)hypochromia(低色素)〜紅色局面、辺縁隆起、中央萎縮、発汗・毛・知覚の消失、非対称神経肥厚 |
| 境界群borderline leprosy境界群(borderline leprosy)borderline leprosy(境界群) | 中間で不安定 | 類結核型tuberculoid leprosy類結核型(tuberculoid leprosy)tuberculoid leprosy(類結核型)とらい腫型lepromatous leprosyらい腫型(lepromatous leprosy)lepromatous leprosy(らい腫型)の中間。斑、丘疹、局面と不均一な知覚低下 |
| らい腫型lepromatous leprosyらい腫型(lepromatous leprosy)lepromatous leprosy(らい腫型) | 細胞性免疫が弱く菌量が多い | 左右対称の多数の斑・丘疹・結節、びまん性浸潤、眉eyebrow眉(eyebrow)eyebrow(眉)毛脱落、鼻症状nasal symptoms鼻症状(nasal symptoms)nasal symptoms(鼻症状)、耳朶肥厚、広範な神経障害 |
| 未定型indeterminate leprosy未定型(indeterminate leprosy)indeterminate leprosy(未定型) | 早期で分類困難 | 少数の淡色〜紅色斑と軽い知覚変化。自然軽快または他病型へ進展 |
⚠️ 病変が無痛であること自体より、温痛覚・触覚の低下と発汗低下hypohidrosis発汗低下(hypohidrosis)hypohidrosis(発汗低下)が重要である。神経障害、眼障害、手足の外傷・潰瘍を系統的に評価する。
WHO治療分類と多剤併用療法
| 治療分類 | 目安 | WHO推奨の基本 |
|---|---|---|
| 少菌型paucibacillary, PB少菌型(paucibacillary, PB)paucibacillary, PB(少菌型) | 通常5個以下の皮疹で、神経障害やスメア陽性を伴わない | リファンピシン+ダプソンdapsonダプソン(dapson)dapson(ダプソン)+クロファジミンclofazimineクロファジミン(clofazimine)clofazimine(クロファジミン)を6か月 |
| 多菌型multibacillary, MB多菌型(multibacillary, MB)multibacillary, MB(多菌型) | 6個以上の皮疹、神経障害、またはスメア陽性 | 同じ3剤を12か月 |
地域の指針により治療期間と薬剤構成は異なる1。日本ハンセン病leprosyハンセン病(leprosy)leprosy(ハンセン病)学会の2013年指針では、少菌型paucibacillary, PB少菌型(paucibacillary, PB)paucibacillary, PB(少菌型)はリファンピシン+ダプソンdapsonダプソン(dapson)dapson(ダプソン)を6か月とし、治療前の菌指数が3を超える高菌量多菌型multibacillary, MB多菌型(multibacillary, MB)multibacillary, MB(多菌型)は3剤を2年間投与する。3
ダプソンdapsonダプソン(dapson)dapson(ダプソン)単剤を5年、またはリファンピシンとダプソンdapsonダプソン(dapson)dapson(ダプソン)を数年間〜無期限に投与する旧来の処方は、耐性と毒性の点から用いない。治療開始後に炎症が悪化するらい反応lepra reactionらい反応(lepra reaction)lepra reaction(らい反応)は再発とは限らない。
| 反応 | 特徴 | 対応の原則 |
|---|---|---|
| 1型反応 | 既存皮疹・神経の急性炎症acute inflammation急性炎症(acute inflammation)acute inflammation(急性炎症)、神経痛Neuralgia神経痛(Neuralgia)Neuralgia(神経痛)・筋力低下 | 多剤療法を継続し、神経障害では速やかに副腎皮質ステロイドなどを専門管理 |
| 2型反応/らい性結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑(erythema nodosum, EN)erythema nodosum, EN(結節性紅斑) | 発熱、有痛性結節、全身臓器炎症 | 重症度に応じステロイド、クロファジミンclofazimineクロファジミン(clofazimine)clofazimine(クロファジミン)、厳格管理下のサリドマイドthalidomideサリドマイド(thalidomide)thalidomide(サリドマイド)など |
リーシュマニア症
リーシュマニア原虫Leishmania spp.リーシュマニア原虫(Leishmania spp.)Leishmania spp.(リーシュマニア原虫)は感染雌サシチョウバエphlebotomine sandfly感染雌サシチョウバエ(phlebotomine sandfly)phlebotomine sandfly(感染雌サシチョウバエ)により媒介される。20種を超える原虫がヒト疾患を起こし、同じ臨床型Clinical Types臨床型(Clinical Types)Clinical Types(臨床型)でも地域により原因種と薬剤反応が異なる2。
三つの臨床型
| 病型 | 臨床像 | 診断・危険性 |
|---|---|---|
| 皮膚リーシュマニア症cutaneous leishmaniasis皮膚リーシュマニア症(cutaneous leishmaniasis)cutaneous leishmaniasis(皮膚リーシュマニア症) | 刺咬部の丘疹・結節が無痛性潰瘍へ進み、深い瘢痕を残し得る | 病変組織の鏡検・培養・PCR。顔面・関節部・多発・大病変は複雑例 |
| 粘膜リーシュマニア症mucosal leishmaniasis粘膜リーシュマニア症(mucosal leishmaniasis)mucosal leishmaniasis(粘膜リーシュマニア症) | 皮膚病変から数年後にも鼻・口腔・咽頭の炎症、鼻閉、潰瘍、組織破壊 | 主に中南米のヴィアンニア亜属subgenus Vianniaヴィアンニア亜属(subgenus Viannia)subgenus Viannia(ヴィアンニア亜属)と関連。気道・栄養障害malnutrition栄養障害(malnutrition)malnutrition(栄養障害)を来し、全身治療が必要 |
| 内臓リーシュマニア症visceral leishmaniasis内臓リーシュマニア症(visceral leishmaniasis)visceral leishmaniasis(内臓リーシュマニア症) | 長期発熱、体重減少、肝脾腫、汎血球減少pancytopenia汎血球減少(pancytopenia)pancytopenia(汎血球減少)。皮膚色調変化を伴い得る | 未治療では致死的。迅速な寄生虫学的/血清学的診断と全身治療が必要 |
旧世界の皮膚型ではL. tropicaなど、新世界の粘膜病変リスクではL. braziliensisを含むヴィアンニア亜属subgenus Vianniaヴィアンニア亜属(subgenus Viannia)subgenus Viannia(ヴィアンニア亜属)、内臓型ではL. donovani・L. infantumが重要である。ただし、臨床型Clinical Types臨床型(Clinical Types)Clinical Types(臨床型)を単一種だけに固定しない。
治療選択
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leishmaniasis'>リーシュマニア症</span>を寄生虫学的に確認"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Clinical Types'>臨床型</span>"}
B --> C["単純な皮膚型"]
B --> D["複雑な皮膚型または粘膜リスク"]
B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucosal'>粘膜型</span>・内臓型"]
C --> F["自然治癒観察または局所治療を選択"]
D --> G["原虫種・地域に応じ全身治療"]
E --> H["専門施設で速やかな全身治療"]
- 自然治癒傾向があり粘膜病変リスクの低い単純皮膚病変は、合意の上で経過観察または凍結療法cryotherapy凍結療法(cryotherapy)cryotherapy(凍結療法)・温熱療法・病変内治療などを選べる。
- 多発、大型、顔面・関節部、免疫不全、粘膜病変リスクのある皮膚型は全身治療を考える。
- 全身薬にはリポソーマルアムホテリシンBliposomal amphotericin BリポソーマルアムホテリシンB(liposomal amphotericin B)liposomal amphotericin B(リポソーマルアムホテリシンB)、ミルテホシンmiltefosineミルテホシン(miltefosine)miltefosine(ミルテホシン)、五価アンチモン製剤pentavalent antimonial五価アンチモン製剤(pentavalent antimonial)pentavalent antimonial(五価アンチモン製剤)などがあるが、原虫種、地域、妊娠、併存症で選択と用量が変わる2。
- 粘膜型mucosal粘膜型(mucosal)mucosal(粘膜型)と内臓型は専門施設で治療し、スチボグルコンstibogluconateスチボグルコン(stibogluconate)stibogluconate(スチボグルコン)酸単剤を全例へ固定的fixed固定的(fixed)fixed(固定的)に用いない。
まとめ
- ハンセン病leprosyハンセン病(leprosy)leprosy(ハンセン病)では皮疹の知覚低下、神経肥厚、抗酸菌のいずれかを確認する。
- WHO標準はPB 6か月、MB 12か月のリファンピシン・ダプソンdapsonダプソン(dapson)dapson(ダプソン)・クロファジミンclofazimineクロファジミン(clofazimine)clofazimine(クロファジミン)3剤併用である。
- リーシュマニア症leishmaniasisリーシュマニア症(leishmaniasis)leishmaniasis(リーシュマニア症)は皮膚・粘膜・内臓型に分け、原虫種と感染地域を含めて治療を選ぶ。
- 粘膜型mucosal粘膜型(mucosal)mucosal(粘膜型)と内臓型、ハンセン病leprosyハンセン病(leprosy)leprosy(ハンセン病)の急性神経障害は機能障害を防ぐため緊急性が高い。
出典
- 1.Leprosy: A Review of Epidemiology, Clinical Diagnosis, and Management(2022)ハンセン病が主に皮膚と末梢神経を侵し、宿主免疫に応じた臨床スペクトラムを示すこと、および早期診断と多剤併用療法が長期障害の予防に重要であることを確認した。閲覧 2026-08-13
- 2.Diagnosis and Treatment of Leishmaniasis: Clinical Practice Guidelines by the Infectious Diseases Society of America and the American Society of Tropical Medicine and Hygiene(2016)リーシュマニア症を皮膚型・粘膜型・内臓型に分け、原虫種、感染地域、宿主、病変部位を統合して診断と治療を個別化する原則を確認した。閲覧 2026-08-13
- 3.Guidelines for the treatment of Hansen's disease in Japan (third edition)(2013)日本ハンセン病学会の2013年指針では、少菌型をリファンピシンとダプソンで6か月治療し、治療前BIが3を超える高菌量多菌型では3剤を2年間投与することを裏付ける。閲覧 2026-08-13