組織病理学 · H2-027
肺気腫
SPECIMEN - Emphysema
🧠 全体像:肺気腫は、終末細気管支terminal bronchiole 終末細気管支(terminal bronchiole)terminal bronchiole(終末細気管支) より末梢の気腔 airspace 気腔(airspace) airspace(気腔) が不可逆的に拡大し、明らかな線維化を伴わず肺胞壁 alveolar wall 肺胞壁(alveolar wall) alveolar wall(肺胞壁) が破壊される病態である。弾性収縮力elastic recoil 弾性収縮力(elastic recoil)elastic recoil(弾性収縮力) の低下により呼気時の気道虚脱 airway collapse 気道虚脱(airway collapse) airway collapse(気道虚脱) と空気捕捉 air trapping 空気捕捉(air trapping) air trapping(空気捕捉) を生じる。
肉眼像と機序
| 所見 | 意義 |
|---|---|
| 大きく淡色で過膨張 hyperinflation 過膨張(hyperinflation) hyperinflation(過膨張) した肺 | 空気捕捉air trapping 空気捕捉(air trapping)air trapping(空気捕捉) と弾性収縮力 elastic recoil 弾性収縮力(elastic recoil) elastic recoil(弾性収縮力) 低下 |
| 辺縁・胸膜直下subpleural 胸膜直下(subpleural)subpleural(胸膜直下) のブラ | 破壊された気腔 airspace 気腔(airspace) airspace(気腔) の融合 |
| 炭粉沈着 | 吸入炭素による背景所見で、肺気腫の原因とは限らない |
| 肺胞壁alveolar wall 肺胞壁(alveolar wall)alveolar wall(肺胞壁) の消失 | ガス交換面積と肺毛細血管床 pulmonary capillary bed 肺毛細血管床(pulmonary capillary bed) pulmonary capillary bed(肺毛細血管床) の減少 |
flowchart TD
A["喫煙・有害粒子"] --> B["マクロファージ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neutrophilic inflammation'>好中球性炎症</span>"]
B --> C["プロテアーゼ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oxidative stress'>酸化ストレス</span>増加"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antiprotease'>抗プロテアーゼ</span>機能低下"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alveolar wall'>肺胞壁</span>・弾性線維破壊"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elastic recoil'>弾性収縮力</span>低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='air trapping'>空気捕捉</span>"]
E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary bed'>毛細血管床</span>減少"]
G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>上昇・肺高血圧"]
型の比較
| 型 | 主な分布・背景 |
|---|---|
| 小葉中心性centrilobular小葉中心性(centrilobular)centrilobular(小葉中心性) | 上葉upper lobe 上葉(upper lobe)upper lobe(上葉) 優位、喫煙との関連が強い |
| 汎小葉性 | 下葉優位、重症α1-アンチトリプシン trypsin トリプシン(trypsin) trypsin(トリプシン) 欠乏症で典型 |
| 傍隔壁性paraseptal傍隔壁性(paraseptal)paraseptal(傍隔壁性) | 胸膜直下subpleural胸膜直下(subpleural)subpleural(胸膜直下)・小葉隔壁沿い、ブラと気胸に関連 |
| 不規則型 | 瘢痕周囲に不規則に分布 |
💡 分布は「典型」であって「必発」ではない。 PiZ型α1-アンチトリプシン trypsin トリプシン(trypsin) trypsin(トリプシン) 欠乏症119例の定量CTCT(computed tomography)では、肺気腫のあった102例のうち下肺優位は65例で、37例(36%)はむしろ上肺優位だった。しかも下肺優位群はFEV1FEV1(forced expiratory volume in one second)の低下が強く(平均差mean difference 平均差(mean difference)mean difference(平均差) 9.9%predicted)、上肺優位群はガス交換障害 gas exchange impairment ガス交換障害(gas exchange impairment) gas exchange impairment(ガス交換障害) (PaO2PaO2(arterial oxygen partial pressure)・A-aDO2)が強いという解離を示す1。「下葉優位=α1-アンチトリプシン trypsin トリプシン(trypsin) trypsin(トリプシン) 欠乏症」は覚え方としては有用だが、上肺優位でも欠乏症は否定できない。
💡 画像の分類は病理の4型と粒度が違う。 Fleischner学会のCT分類(2015)は小葉中心性 centrilobular 小葉中心性(centrilobular) centrilobular(小葉中心性) (trace/mild/moderate/confluent/advanced destructive の5段階)・汎小葉性・傍隔壁性paraseptal 傍隔壁性(paraseptal)paraseptal(傍隔壁性) (mild/substantial)の3型立てで、瘢痕周囲の不規則型を独立させていない2。実習では病理の4型で答え、画像レポートを読むときは3型の語彙 lexicon (vocabulary) 語彙(lexicon (vocabulary)) lexicon (vocabulary)(語彙) だと切り替える。
肺高血圧は「交換面の直径が小さくなる」ためではなく、肺毛細血管床pulmonary capillary bed 肺毛細血管床(pulmonary capillary bed)pulmonary capillary bed(肺毛細血管床) の消失、低酸素性血管収縮hypoxic vasoconstriction低酸素性血管収縮(hypoxic vasoconstriction)hypoxic vasoconstriction(低酸素性血管収縮)、併存する小気道 small airways 小気道(small airways) small airways(小気道) 病変などで肺血管抵抗 pulmonary vascular resistance 肺血管抵抗(pulmonary vascular resistance) pulmonary vascular resistance(肺血管抵抗) が上がるために生じる。この「肺気腫の量では説明できない」という但し書きには実測の裏づけがある。右心カテーテルright heart catheterization 右心カテーテル(right heart catheterization)right heart catheterization(右心カテーテル) とCTを行った進行期 progressive stage 進行期(progressive stage) progressive stage(進行期) COPDCOPD(chronic obstructive pulmonary disease) 60例(うち34例が平均肺動脈圧 mean pulmonary arterial pressure 平均肺動脈圧(mean pulmonary arterial pressure) mean pulmonary arterial pressure(平均肺動脈圧) 25 mmHg以上)では、気道壁肥厚airway wall thickening 気道壁肥厚(airway wall thickening)airway wall thickening(気道壁肥厚) の指標WT-Pi10が平均肺動脈圧 mean pulmonary arterial pressure 平均肺動脈圧(mean pulmonary arterial pressure) mean pulmonary arterial pressure(平均肺動脈圧) と相関した(ρ=0.62)のに対し、肺気腫の定量指標である低吸収域 hypodense area 低吸収域(hypodense area) hypodense area(低吸収域) %は肺動脈圧 pulmonary artery pressure 肺動脈圧(pulmonary artery pressure) pulmonary artery pressure(肺動脈圧) と相関せず、肺高血圧群でより高度だったのは低酸素血症だった3。
臨床への接続
肺気腫はCOPDの構成病変の一つだが、COPDには小気道 small airways 小気道(small airways) small airways(小気道) 病変も関与する。禁煙、ワクチン、吸入気管支拡張薬 bronchodilator気管支拡張薬(bronchodilator) bronchodilator(気管支拡張薬)、呼吸リハビリテーションpulmonary rehabilitation 呼吸リハビリテーション(pulmonary rehabilitation)pulmonary rehabilitation(呼吸リハビリテーション) を病状に応じて行う。重症α1-アンチトリプシン trypsin トリプシン(trypsin) trypsin(トリプシン) 欠乏症では専門評価の上で補充療法を検討する(静注α1-アンチトリプシン trypsin トリプシン(trypsin) trypsin(トリプシン) 補充療法はガイドライン上も「条件付き(弱い)推奨」であって全例一律の適応ではない)4。
まとめ
- 肺胞壁alveolar wall 肺胞壁(alveolar wall)alveolar wall(肺胞壁) 破壊と気腔 airspace 気腔(airspace) airspace(気腔) 拡大が肺気腫の本態である。
- 喫煙ではプロテアーゼ・抗プロテアーゼ不均衡protease-antiprotease imbalance 抗プロテアーゼ不均衡(protease-antiprotease imbalance)protease-antiprotease imbalance(抗プロテアーゼ不均衡) と酸化ストレス oxidative stress 酸化ストレス(oxidative stress) oxidative stress(酸化ストレス) が中心となる。
- ブラは気胸、毛細血管床capillary bed 毛細血管床(capillary bed)capillary bed(毛細血管床) 減少は肺高血圧につながりうる。
出典
- 1.Pattern of emphysema distribution in alpha1-antitrypsin deficiency influences lung function impairment(American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine・2004)PiZ型α1-アンチトリプシン欠乏症119例の定量CTで、肺気腫を認めた102例のうち下肺優位は65例にとどまり、37例(36%)は上肺優位だった。下肺優位群はFEV1低下が強く(平均差9.9%predicted、95%CI 3.8-16.0、p=0.002)、上肺優位群はガス交換障害(PaO2・A-aDO2)が強いという解離を示した。閲覧 2026-08-24
- 2.CT-Definable Subtypes of Chronic Obstructive Pulmonary Disease: A Statement of the Fleischner Society(Radiology (Fleischner Society)・2015)Fleischner学会の画像分類では肺気腫を小葉中心性(trace・mild・moderate・confluent・advanced destructive の5段階に細分)、汎小葉性、傍隔壁性(mild・substantial の2段階)の3型に分けること、あわせて気道壁肥厚・小気道炎症・肺動脈拡大なども評価項目に含めることをAbstractで確認した。病理の4型分類(不規則型を含む)とは区分の粒度が異なる。閲覧 2026-08-24
- 3.Computed tomographic measurement of airway remodeling and emphysema in advanced chronic obstructive pulmonary disease. Correlation with pulmonary hypertension(American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine・2015)右心カテーテルとCTを行ったCOPD 60例(うち34例が平均肺動脈圧25 mmHg以上の肺高血圧)で、気道壁肥厚の指標WT-Pi10は平均肺動脈圧と相関した(ρ=0.62)一方、肺気腫の定量指標(低吸収域%)は肺高血圧と相関せず、肺高血圧群では低酸素血症がより高度だった。閲覧 2026-08-24
- 4.Alpha-1-Antitrypsin Deficiency Targeted Testing and Augmentation Therapy: A Canadian Thoracic Society Meta-Analysis and Clinical Practice Guideline(Canadian Thoracic Society / American College of Chest Physicians・2025)α1-アンチトリプシン欠乏症の標的検査の対象・手順と、静注α1-アンチトリプシン補充療法を条件付き(弱い)推奨として位置づけること。閲覧 2026-08-24