組織病理学 · H2-070B
胎児性癌
Embryonal carcinoma
- 描出疾患
- 精巣腫瘍
🧠 全体像:胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌(Embryonal carcinoma) Embryonal carcinoma(胎児性癌) は、未分化な原始上皮様細胞からなる侵襲性の高い非セミノーマ性胚細胞腫瘍 non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT) 非セミノーマ性胚細胞腫瘍(non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)) non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)(非セミノーマ性胚細胞腫瘍) である。純粋型より混合型胚細胞腫瘍 mixed germ cell tumor 混合型胚細胞腫瘍(mixed germ cell tumor) mixed germ cell tumor(混合型胚細胞腫瘍) の一成分として多く、若年成人に発生する。
病理
flowchart TD
A["GCNIS"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Embryonal carcinoma'>胎児性癌</span>"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid'>充実性</span>・腺<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tubular'>管状</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papillary architecture'>乳頭状構築</span>"]
B --> D["出血・壊死"]
B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphovascular invasion'>脈管侵襲</span>"]
E --> F["早期<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphatic'>リンパ行性</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hematogenous metastasis'>血行性転移</span>"]
| 所見 | 胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌) | セミノーマseminomaセミノーマ(seminoma)seminoma(セミノーマ) |
|---|---|---|
| 肉眼 | 不整で出血・壊死が目立つ | 均一な灰白色で出血・壊死に乏しい |
| 細胞 | 多形性pleomorphism多形性(pleomorphism)pleomorphism(多形性)、好塩基性〜両染性細胞質 | 大型で均一、淡明細胞clear cell (as in clear cell carcinoma) 淡明細胞(clear cell (as in clear cell carcinoma))clear cell (as in clear cell carcinoma)(淡明細胞) 質 |
| 構築 | 充実性solid充実性(solid)solid(充実性)、腺管状 tubular管状(tubular) tubular(管状)、乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状) | シート状sheet-likeシート状(sheet-like)sheet-like(シート状)・小葉状 |
| 間質 | 壊死・脈管侵襲lymphovascular invasion 脈管侵襲(lymphovascular invasion)lymphovascular invasion(脈管侵襲) を伴いやすい | 線維性隔壁fibrous septa 線維性隔壁(fibrous septa)fibrous septa(線維性隔壁) とリンパ球 |
| 免疫 | OCT3/4、SALL4SALL4(SALL4 (spalt-like transcription factor 4))、CD30CD30(CD30)、サイトケラチンcytokeratinサイトケラチン(cytokeratin)cytokeratin(サイトケラチン)12 | OCT3/4、SALL4、KIT、D2-401 |
卵黄嚢腫瘍Yolk-sac tumor 卵黄嚢腫瘍(Yolk-sac tumor)Yolk-sac tumor(卵黄嚢腫瘍) や絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌(Choriocarcinoma)Choriocarcinoma(絨毛癌)成分を認めれば、純粋な胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌(Embryonal carcinoma) Embryonal carcinoma(胎児性癌) ではなく混合型胚細胞腫瘍 mixed germ cell tumor 混合型胚細胞腫瘍(mixed germ cell tumor) mixed germ cell tumor(混合型胚細胞腫瘍) として各成分を記載する。白膜tunica albuginea白膜(tunica albuginea)tunica albuginea(白膜)、精巣上体、精索、脈管への浸潤は病期評価に重要である。胎児性癌Embryonal carcinoma 胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌) もセミノーマ seminoma セミノーマ(seminoma) seminoma(セミノーマ) も思春期後型であれば同じGCNISを前駆病変 precursor lesion 前駆病変(precursor lesion) precursor lesion(前駆病変) とするため、周囲精細管 seminiferous tubules 精細管(seminiferous tubules) seminiferous tubules(精細管) のGCNISの有無は組織型の決め手にはならず、思春期後型か思春期前型かの手掛かりになる3。
💡 CD30で決め、サイトケラチンcytokeratin サイトケラチン(cytokeratin)cytokeratin(サイトケラチン) では決めない。 CD30は胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌(Embryonal carcinoma) Embryonal carcinoma(胎児性癌) の93〜100%で陽性、セミノーマseminoma セミノーマ(seminoma)seminoma(セミノーマ) では0〜6%にとどまり、逆にKIT(CD117CD117, CD117 (c-KIT))はセミノーマ seminoma セミノーマ(seminoma) seminoma(セミノーマ) の92%・胎児性癌Embryonal carcinoma 胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌) の0%と、2つで鑑別がほぼ決まる1。一方サイトケラチン cytokeratin サイトケラチン(cytokeratin) cytokeratin(サイトケラチン) は落とし穴で、AE1/AE3はたしかに胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌(Embryonal carcinoma) Embryonal carcinoma(胎児性癌) の94%で陽性になるが、セミノーマseminoma セミノーマ(seminoma)seminoma(セミノーマ) でも36%が陽性(CK7で41%、CAM 5.2で30%)になる。PLAP(胎盤型アルカリホスファターゼ alkaline phosphatase (ALP)アルカリホスファターゼ(alkaline phosphatase (ALP)) alkaline phosphatase (ALP)(アルカリホスファターゼ))もセミノーマ seminoma セミノーマ(seminoma) seminoma(セミノーマ) 100%・胎児性癌Embryonal carcinoma 胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌) 76%と両方に出るため胚細胞腫瘍 germ cell tumour 胚細胞腫瘍(germ cell tumour) germ cell tumour(胚細胞腫瘍) であることの傍証にとどまる。CK20と高分子量 high molecular weight 高分子量(high molecular weight) high molecular weight(高分子量) ケラチン keratin ケラチン(keratin) keratin(ケラチン) はどちらも陰性である2。
診断と治療
AFPAFP(alpha-fetoprotein)、β-hCGhCG(human chorionic gonadotropin)、LDHLDH(lactate dehydrogenase)を鼠径部高位精巣摘除術 radical inguinal orchiectomy 鼠径部高位精巣摘除術(radical inguinal orchiectomy) radical inguinal orchiectomy(鼠径部高位精巣摘除術) の前後に測定し、画像と摘除標本で病期を決める。腫瘍マーカーtumor markers 腫瘍マーカー(tumor markers)tumor markers(腫瘍マーカー) だけで組織型を確定しない。
非セミノーマnon-seminoma 非セミノーマ(non-seminoma)non-seminoma(非セミノーマ) として、病期Iでは脈管侵襲 lymphovascular invasion脈管侵襲(lymphovascular invasion) lymphovascular invasion(脈管侵襲)、腫瘍マーカーtumor markers腫瘍マーカー(tumor markers)tumor markers(腫瘍マーカー)、画像、確実な追跡の可否に基づき、監視療法または補助的ブレオマイシンbleomycinブレオマイシン(bleomycin)bleomycin(ブレオマイシン)・エトポシドetoposideエトポシド(etoposide)etoposide(エトポシド)・シスプラチン(BEPBEP, bleomycin, etoposide, cisplatin)療法を選ぶ。
💡 胎児性癌Embryonal carcinoma 胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌) 成分そのものが病期Iの再発危険因子である。 病期I非セミノーマ non-seminoma 非セミノーマ(non-seminoma) non-seminoma(非セミノーマ) 1,226例を監視した集団ベース population-based 集団ベース(population-based) population-based(集団ベース) 研究では、精巣摘除単独後の5年再発率は30.6%で、脈管侵襲lymphovascular invasion脈管侵襲(lymphovascular invasion)lymphovascular invasion(脈管侵襲)・胎児性癌Embryonal carcinoma 胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌) 成分・精巣網rete testis 精巣網(rete testis)rete testis(精巣網) 浸潤が揃う群は50%、危険因子のない群は12%と大きく分かれた。再発の80%は1年以内に起こり、再発までの中央値は5か月である。それでも再発時に直ちに全身治療を行えば15年疾患特異的生存率 disease-specific survival 疾患特異的生存率(disease-specific survival) disease-specific survival(疾患特異的生存率) は99.1%に達するため、監視療法は高リスク例を含めても安全な方針とされる4。神経温存後腹膜リンパ節郭清 retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) 後腹膜リンパ節郭清(retroperitoneal lymph node dissection (RPLND)) retroperitoneal lymph node dissection (RPLND)(後腹膜リンパ節郭清) は、化学療法を避ける合理的理由がある場合など、経験のある施設での選択例に限って検討する。転移例ではシスプラチン併用化学療法 combination chemotherapy 併用化学療法(combination chemotherapy) combination chemotherapy(併用化学療法) を行い、マーカー正常化後の残存腫瘤 residual mass 残存腫瘤(residual mass) residual mass(残存腫瘤) は切除を検討する。セミノーマseminoma セミノーマ(seminoma)seminoma(セミノーマ) との違いはセミノーマseminomaセミノーマ(seminoma)seminoma(セミノーマ)を参照する。
まとめ
- 不整な腫瘤、出血・壊死、多彩な上皮様構築が特徴である。
- 他の胚細胞成分があれば混合型として扱う。
- 非セミノーマnon-seminoma 非セミノーマ(non-seminoma)non-seminoma(非セミノーマ) の病期・腫瘍マーカーtumor markers 腫瘍マーカー(tumor markers)tumor markers(腫瘍マーカー) に基づき治療する。
出典
- 1.D2-40 immunohistochemistry in the differential diagnosis of seminoma and embryonal carcinoma: a comparative immunohistochemical study with KIT (CD117) and CD30(Modern Pathology・2007)精巣胚細胞腫瘍40例の検討で、CD30は胎児性癌の93%に陽性・セミノーマでは0%、KIT(CD117)はセミノーマの92%に陽性・胎児性癌では0%であり、両者の組み合わせがセミノーマと胎児性癌の鑑別に有効であること、D2-40はセミノーマ全例で陽性となるが胎児性癌の29%にも巣状陽性を示すため鑑別能が限られることを確認した閲覧 2026-08-24
- 2.Cytokeratin expression in seminoma of the human testis(American Journal of Clinical Pathology・2000)セミノーマ64例と胎児性癌17例の免疫染色比較で、AE1/AE3は胎児性癌の94%・セミノーマの36%に、CK7は100%・41%に、CAM 5.2は88%・30%に陽性となりサイトケラチン陽性はセミノーマを否定しないこと、CD30は胎児性癌の100%・セミノーマの6%、PLAP(胎盤型アルカリホスファターゼ)はセミノーマの100%・胎児性癌の76%に陽性であったこと、CK20と高分子量ケラチンは全例陰性であったこと、サイトケラチン陽性セミノーマと陰性セミノーマで年齢・病期・腫瘍径・転帰に差がなかったことを確認した閲覧 2026-08-24
- 3.The World Health Organization 2016 classification of testicular germ cell tumours: a review and update from the International Society of Urological Pathology Testis Consultation Panel(Histopathology(Williamson SR, Delahunt B, Magi-Galluzzi C, et al., ISUP Testicular Tumour Panel)・2017)WHO 2016分類が精巣胚細胞腫瘍を発生機序で組み替え、共通の前駆病変をgerm cell neoplasia in situ(GCNIS)と名づけ、GCNIS由来の思春期後型腫瘍とGCNIS非由来の思春期前型腫瘍を区別したことを確認した閲覧 2026-08-24
- 4.Surveillance for stage I nonseminoma testicular cancer: outcomes and long-term follow-up in a population-based cohort(Journal of Clinical Oncology・2014)脈管侵襲のある高リスク例も含めて監視療法を行った病期I非セミノーマ1,226例で、精巣摘除単独後の5年再発率は30.6%であったこと、脈管侵襲・胎児性癌成分・精巣網浸潤が揃う群の再発リスクは50%、危険因子のない群は12%であったこと、再発の80%は摘除後1年以内に診断され再発までの中央値は5か月、5年を超える再発は全体の0.5%にとどまったこと、それでも15年疾患特異的生存率は99.1%であり、再発時に直ちに全身治療を行う前提なら監視療法は安全な方針であることを確認した閲覧 2026-08-24