Histopathology · H2-058A

急速進行性糸球体腎炎

RPGN

描出疾患: ネフリティック症候群
疾患: 腎肺症候群
検査値: 腎生検

🧠 全体像：急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎）は、数週〜数か月で腎機能が急速に悪化する臨床症候群clinical syndrome臨床症候群（clinical syndrome）clinical syndrome（臨床症候群）で、組織学的には半月体形成crescent formation半月体形成（crescent formation）crescent formation（半月体形成）性糸球体腎炎を示す。乏尿、血尿、蛋白尿、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）と腎機能低下を認めたら原因検索と治療を急ぐ。

半月体形成

flowchart TD
    A["糸球体<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary wall'>毛細血管壁</span>の重度傷害"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bowman&#39;s capsule'>ボウマン嚢</span>腔へフィブリン・炎症因子が漏出"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parietal epithelial cell'>壁側上皮細胞</span>が増殖"]
    B --> D["単球・マクロファージが流入"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cellular crescent'>細胞性半月体</span>"]
    D --> E
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrocellular crescent'>線維細胞性半月体</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrous crescent'>線維性半月体</span>・不可逆的硬化"]

「ボウマン嚢Bowman capsuleボウマン嚢（Bowman capsule）Bowman capsule（ボウマン嚢）そのもの」が増殖するのではなく、壁側上皮細胞parietal epithelial cell壁側上皮細胞（parietal epithelial cell）parietal epithelial cell（壁側上皮細胞）と炎症細胞がボウマン嚢腔Bowman spaceボウマン嚢腔（Bowman space）Bowman space（ボウマン嚢腔）を満たす。

免疫病型

型	代表疾患	免疫所見
抗糸球体基底膜glomerular basement membrane, GBM抗糸球体基底膜（glomerular basement membrane, GBM）glomerular basement membrane, GBM（抗糸球体基底膜）抗体型	抗GBM病anti-GBM disease抗GBM病（anti-GBM disease）anti-GBM disease（抗GBM病）	IgGが線状
免疫複合体型immune complex-mediated (type III)免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)）immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型）	ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、IgA腎症、感染関連腎炎など	顆粒状沈着granular deposit顆粒状沈着（granular deposit）granular deposit（顆粒状沈着）
少数免疫型	ANCA関連血管炎	沈着が乏しい

標本所見

所見	意味
細胞性半月体cellular crescent細胞性半月体（cellular crescent）cellular crescent（細胞性半月体）	活動性が高く、治療反応性を残しうる
線維細胞性半月体fibrocellular crescent線維細胞性半月体（fibrocellular crescent）fibrocellular crescent（線維細胞性半月体）	活動性と慢性化が混在
毛細血管係蹄capillary loop毛細血管係蹄（capillary loop）capillary loop（毛細血管係蹄）圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）	半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）による糸球体毛細血管の圧迫
壊死・フィブリン	強い毛細血管壁capillary wall毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁）傷害

治療安全性

腎生検、ANCA、抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）、補体、感染・自己免疫検査を迅速に行う。感染関連では感染源治療を優先し、免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）病型では重症度と原因に応じ副腎皮質ステロイド、リツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）などを選ぶ。血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は全RPGNへ一律に行わず、抗GBM病anti-GBM disease抗GBM病（anti-GBM disease）anti-GBM disease（抗GBM病）や選択された重症例で検討する。

まとめ

RPGNは臨床症候群clinical syndrome臨床症候群（clinical syndrome）clinical syndrome（臨床症候群）、半月体形成crescent formation半月体形成（crescent formation）crescent formation（半月体形成）は組織パターンである。
半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）を細胞性、線維細胞fibrocyte線維細胞（fibrocyte）fibrocyte（線維細胞）性、線維性に分ける。
免疫病型を確定して原因別治療Cause-specific treatment原因別治療（Cause-specific treatment）Cause-specific treatment（原因別治療）を急ぐ。