Histopathology · H2-074A
胎児性癌
Embryonal carcinoma
- 描出疾患
- 精巣腫瘍
🧠 全体像:胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌)は、原始的な上皮様細胞が充実性solid充実性(solid)solid(充実性)・腺管状tubular管状(tubular)tubular(管状)・乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状)に増殖する高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度(high-grade (aggressive))high-grade (aggressive)(高悪性度)の非セミノーマ性胚細胞腫瘍non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)非セミノーマ性胚細胞腫瘍(non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT))non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)(非セミノーマ性胚細胞腫瘍)である。純粋型だけでなく混合型胚細胞腫瘍germ cell tumour胚細胞腫瘍(germ cell tumour)germ cell tumour(胚細胞腫瘍)の一成分として現れることが多く、他成分の有無を丁寧に検索する。
臨床的位置づけ
- 若年成人に多く、セミノーマseminomaセミノーマ(seminoma)seminoma(セミノーマ)より若い年齢層にみられる傾向がある。
- 胚細胞腫瘍性上皮内病変germ cell neoplasia in situ, GCNIS胚細胞腫瘍性上皮内病変(germ cell neoplasia in situ, GCNIS)germ cell neoplasia in situ, GCNIS(胚細胞腫瘍性上皮内病変)を背景に発生する思春期後型精巣胚細胞腫瘍germ cell tumour, GCT精巣胚細胞腫瘍(germ cell tumour, GCT)germ cell tumour, GCT(精巣胚細胞腫瘍)である。
- 浸潤・脈管侵襲lymphovascular invasion脈管侵襲(lymphovascular invasion)lymphovascular invasion(脈管侵襲)を起こしやすく、臨床病期clinical stage (cTNM)臨床病期(clinical stage (cTNM))clinical stage (cTNM)(臨床病期)Iでもリンパ血行性転移hematogenous metastasis血行性転移(hematogenous metastasis)hematogenous metastasis(血行性転移)リスクを評価する。
- 年齢だけで診断できず、「高齢者の腫瘍」とするのは誤りである。
肉眼像と組織像
| 項目 | 典型像 |
|---|---|
| 肉眼 | 境界不明瞭で軟らかい灰白色〜淡褐色腫瘤 |
| 背景 | 出血・壊死を伴いやすい |
| 細胞 | 大型、多形性pleomorphism多形性(pleomorphism)pleomorphism(多形性)、明瞭な核小体、好塩基性〜両染性細胞質 |
| 配列 | 充実性solid充実性(solid)solid(充実性)、胞巣状focal巣状(focal)focal(巣状)、腺管状tubular管状(tubular)tubular(管状)、乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状) |
| 進展 | 白膜tunica albuginea白膜(tunica albuginea)tunica albuginea(白膜)、精巣上体、精索、脈管などへの浸潤を評価 |
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='germ cell neoplasia in situ (GCNIS)'>胚細胞腫瘍性上皮内病変</span>"] --> B["原始上皮様細胞の増殖"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid'>充実性</span>配列"]
B --> D["腺<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tubular'>管状</span>配列"]
B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papillary'>乳頭状</span>配列"]
C --> F["出血・壊死・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphovascular invasion'>脈管侵襲</span>"]
D --> F
E --> F
F --> G["早期転移リスク"]
免疫表現型と鑑別
| 腫瘍 | 形態・免疫の手掛かり |
|---|---|
| 胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌) | OCT3/4、SALL4、CD30、サイトケラチンkeratinケラチン(keratin)keratin(ケラチン)陽性。SOX2も支持 |
| セミノーマseminomaセミノーマ(seminoma)seminoma(セミノーマ) | 均一な明調細胞、線維性隔壁fibrous septa線維性隔壁(fibrous septa)fibrous septa(線維性隔壁)、リンパ球。SOX17・KITが支持 |
| 卵黄嚢腫瘍Yolk-sac tumor卵黄嚢腫瘍(Yolk-sac tumor)Yolk-sac tumor(卵黄嚢腫瘍) | 網状・微小嚢胞microcyst微小嚢胞(microcyst)microcyst(微小嚢胞)状構築、Schiller-Duval小体Schiller-Duval bodySchiller-Duval小体(Schiller-Duval body)Schiller-Duval body(Schiller-Duval小体)。AFP・glypican-3が支持 |
| 絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌(Choriocarcinoma)Choriocarcinoma(絨毛癌) | 細胞性栄養膜cytotrophoblast細胞性栄養膜(cytotrophoblast)cytotrophoblast(細胞性栄養膜)と合胞体栄養膜syncytiotrophoblast合胞体栄養膜(syncytiotrophoblast)syncytiotrophoblast(合胞体栄養膜)の二相性bi-phasic二相性(bi-phasic)bi-phasic(二相性)、強い出血、hCG産生 |
卵黄嚢腫瘍Yolk-sac tumor卵黄嚢腫瘍(Yolk-sac tumor)Yolk-sac tumor(卵黄嚢腫瘍)や絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌(Choriocarcinoma)Choriocarcinoma(絨毛癌)の細胞が実際に存在する場合、それらを胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌)の通常成分とは呼ばず、混合型胚細胞腫瘍germ cell tumour胚細胞腫瘍(germ cell tumour)germ cell tumour(胚細胞腫瘍)として各成分を記載する。
セミノーマseminomaセミノーマ(seminoma)seminoma(セミノーマ)との形態比較と非セミノーマnon-seminoma非セミノーマ(non-seminoma)non-seminoma(非セミノーマ)としての基本治療は胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌)も参照する。
腫瘍マーカー
- AFPは胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌)を含む非セミノーマnon-seminoma非セミノーマ(non-seminoma)non-seminoma(非セミノーマ)で上昇しうるが、純粋胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌)の全例で上昇するわけではない。
- β-hCGは合胞体栄養膜細胞syncytiotrophoblasts合胞体栄養膜細胞(syncytiotrophoblasts)syncytiotrophoblasts(合胞体栄養膜細胞)を伴う場合などに上昇しうる。
- LDHは腫瘍量tumor burden腫瘍量(tumor burden)tumor burden(腫瘍量)を反映する補助指標である。
- マーカー正常でも腫瘍は除外できない。摘除前後の推移と画像病期を統合する。
診断と治療
flowchart TD
A["精巣内腫瘤"] --> B["超音波・AFP・β-hCG・LDH"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='groin'>鼠径部</span>アプローチの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='radical inguinal orchiectomy'>高位精巣摘除術</span>"]
C --> D["組織型・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphovascular invasion'>脈管侵襲</span>・pT分類"]
D --> E["術後マーカー・胸腹骨盤画像"]
E --> F{"病期と再発リスク"}
F -->|"I期"| G["経過観察またはリスク適応<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adjuvant therapy'>補助療法</span>"]
F -->|"転移性"| H["国際胚細胞癌共同分類に沿うシスプラチン併用療法"]
H --> I["残存腫瘤を再評価し必要時切除"]
経陰嚢生検は播種とリンパ流lymph flowリンパ流(lymph flow)lymph flow(リンパ流)改変の懸念があるため行わない。I期非セミノーマnon-seminoma非セミノーマ(non-seminoma)non-seminoma(非セミノーマ)では脈管侵襲lymphovascular invasion脈管侵襲(lymphovascular invasion)lymphovascular invasion(脈管侵襲)が再発リスク層別化risk stratificationリスク層別化(risk stratification)risk stratification(リスク層別化)に重要だが、経過観察か補助ブレオマイシンbleomycinブレオマイシン(bleomycin)bleomycin(ブレオマイシン)・エトポシドetoposideエトポシド(etoposide)etoposide(エトポシド)・シスプラチン(BEP)療法かは追跡可能性と本人の価値観を含めて決める。詳細は精巣腫瘍testicular cancer精巣腫瘍(testicular cancer)testicular cancer(精巣腫瘍)を参照する。
まとめ
- 胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌(Embryonal carcinoma)Embryonal carcinoma(胎児性癌)は原始上皮様細胞からなる高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度(high-grade (aggressive))high-grade (aggressive)(高悪性度)の非セミノーマ性胚細胞腫瘍non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)非セミノーマ性胚細胞腫瘍(non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT))non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)(非セミノーマ性胚細胞腫瘍)である。
- 充実性solid充実性(solid)solid(充実性)・腺管状tubular管状(tubular)tubular(管状)・乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状)配列と出血・壊死が典型である。
- 卵黄嚢腫瘍Yolk-sac tumor卵黄嚢腫瘍(Yolk-sac tumor)Yolk-sac tumor(卵黄嚢腫瘍)や絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌(Choriocarcinoma)Choriocarcinoma(絨毛癌)成分を認めたら混合型として扱う。
- 診断後は高位精巣摘除術radical inguinal orchiectomy高位精巣摘除術(radical inguinal orchiectomy)radical inguinal orchiectomy(高位精巣摘除術)、術後マーカー、画像病期、脈管侵襲lymphovascular invasion脈管侵襲(lymphovascular invasion)lymphovascular invasion(脈管侵襲)を統合して治療する。