Histopathology · H2-132

シュワン細胞腫（前庭神経鞘腫の管理とschwannomatosis）

Schwannoma

描出疾患: 中枢神経系腫瘍（成人・小児）
疾患: 小脳橋角部腫瘍神経鞘腫神経鞘腫症前庭神経鞘腫
スコア: Koos分類

🧠 全体像：Antoni A/B領域・Verocay小体Verocay bodiesVerocay小体（Verocay bodies）Verocay bodies（Verocay小体）などの組織診histology組織診（histology）histology（組織診）断基準と、NF2遺伝子との関連はシュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）に既出である。本項では、小脳橋角部cerebellopontine angle小脳橋角部（cerebellopontine angle）cerebellopontine angle（小脳橋角部）発生例（前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）／聴神経auditory nerve聴神経（auditory nerve）auditory nerve（聴神経）腫）の管理方針と、NF2とは別の多発性シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）症候群であるschwannomatosisを補足する。

前庭神経鞘腫の管理

選択肢	主な適応
経過観察serial MRI経過観察（serial MRI）serial MRI（経過観察）	小型・無症状、または高齢で増大傾向に乏しい例
定位放射線治療stereotactic radiotherapy, SRT定位放射線治療（stereotactic radiotherapy, SRT）stereotactic radiotherapy, SRT（定位放射線治療）	中等度までのサイズで増大を認める例、手術リスクsurgical risk手術リスク（surgical risk）surgical risk（手術リスク）が高い例。腫瘍制御と聴力温存を目的とする
顕微鏡下摘出術	大型腫瘍、脳幹圧迫brainstem compression脳幹圧迫（brainstem compression）brainstem compression（脳幹圧迫）、進行する症状を伴う例。聴力・顔面神経機能facial nerve function顔面神経機能（facial nerve function）facial nerve function（顔面神経機能）の温存を意識したアプローチが選択される

⚠️ 小型で無症状の前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）すべてに手術が必要なわけではない。増大速度、症状、年齢、患者の希望を踏まえれば、経過観察も正当な初期選択肢である。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellopontine angle'>小脳橋角部</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular schwannoma'>前庭神経鞘腫</span>を発見"] --> B["サイズ・増大速度・聴力・症状を評価"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>"}
    C -->|"小型・無症状・増大乏しい"| D["serial MRIで経過観察"]
    C -->|"中等度で増大・手術高リスク"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stereotactic radiotherapy, SRT'>定位放射線治療</span>"]
    C -->|"大型・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brainstem compression'>脳幹圧迫</span>・進行症状"| F["顕微鏡下摘出術"]

Schwannomatosis（NF2とは別の症候群）

項目	NF2	Schwannomatosis
原因遺伝子causative gene原因遺伝子（causative gene）causative gene（原因遺伝子）	NF2（merlin）	SMARCB1・LZTR1など
両側性前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）	特徴的にみられる	通常みられない
髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）の合併	しばしばみられる	通常みられない
主症状	難聴・多発腫瘍	慢性疼痛が目立つことが多い

⚠️ 多発性シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）をみたら反射的にNF2と診断しない。両側性前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）や髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）の合併を欠く多発例では、schwannomatosisを鑑別に挙げる。

まとめ

Antoni A/B領域・Verocay小体Verocay bodiesVerocay小体（Verocay bodies）Verocay bodies（Verocay小体）などの組織所見、NF2遺伝子との関連の詳細はシュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）を参照する。
前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）の管理は、経過観察・定位放射線治療stereotactic radiotherapy, SRT定位放射線治療（stereotactic radiotherapy, SRT）stereotactic radiotherapy, SRT（定位放射線治療）・顕微鏡下摘出術から症状・サイズ・増大速度に応じて選ぶ。
SchwannomatosisはSMARCB1・LZTR1などNF2とは異なる遺伝子による多発性シュワン細胞腫Schwannomaシュワン細胞腫（Schwannoma）Schwannoma（シュワン細胞腫）症候群で、両側性前庭神経鞘腫vestibular schwannoma前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫）や髄膜腫Meningioma髄膜腫（Meningioma）Meningioma（髄膜腫）合併を通常欠く。
末梢神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫）瘍全般の分類は中枢・末梢神経系peripheral nervous system (PNS)末梢神経系（peripheral nervous system (PNS)）peripheral nervous system (PNS)（末梢神経系）腫瘍を参照する。