Internal Medicine · H-19

リンパ増殖性疾患の症候学

Symptomatology of the Lymphoproliferative Diseases

前提：病態: 骨髄・リンパ系の非腫瘍性疾患
前提：正常: 免疫・リンパ系：細胞と概要
疾患: リンパ腫原発性中枢神経系リンパ腫
症状: リンパ節腫脹寝汗

🧠 全体像：リンパ増殖性疾患lymphoproliferative diseasesリンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases）lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患）は、成熟または前駆B細胞precursor B cell前駆B細胞（precursor B cell）precursor B cell（前駆B細胞）・T細胞・NK細胞がクローン性に増殖する疾患群disease group疾患群（disease group）disease group（疾患群）である。リンパ節腫脹だけでなく、骨髄浸潤bone marrow infiltration骨髄浸潤（bone marrow infiltration）bone marrow infiltration（骨髄浸潤）、脾腫、節外病変、サイトカイン産生、免疫異常によって多彩な症候を示す。症状の速度・分布・全身症状・臓器障害を組み合わせて緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）と鑑別を考える。

主な症候

病態	症候・所見	考える機序
リンパ節病変	無痛性のリンパ節腫脹、縦隔・腹腔内腫瘤	腫瘍細胞と反応性細胞の増殖
骨髄浸潤bone marrow infiltration骨髄浸潤（bone marrow infiltration）bone marrow infiltration（骨髄浸潤）	貧血、感染、出血、汎血球減少pancytopenia汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少）	正常造血の抑制
脾・肝浸潤	脾腫、左季肋部hypochondrium季肋部（hypochondrium）hypochondrium（季肋部）不快感、早期満腹early satiety早期満腹（early satiety）early satiety（早期満腹）、肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）	網内系臓器reticuloendothelial organs網内系臓器（reticuloendothelial organs）reticuloendothelial organs（網内系臓器）への浸潤
節外浸潤extranodal extension節外浸潤（extranodal extension）extranodal extension（節外浸潤）	皮膚病変、消化器症状、神経症状、骨痛bone pain骨痛（bone pain）bone pain（骨痛）など	臓器固有の機能障害
サイトカイン産生	発熱、寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）、体重減少、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、そう痒	炎症性サイトカインinflammatory cytokine炎症性サイトカイン（inflammatory cytokine）inflammatory cytokine（炎症性サイトカイン）
免疫異常	反復感染recurrent infection反復感染（recurrent infection）recurrent infection（反復感染）、自己免疫性溶血性貧血autoimmune hemolytic anemia (AIHA)自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia (AIHA)）autoimmune hemolytic anemia (AIHA)（自己免疫性溶血性貧血）、血小板減少	低ガンマグロブリン血症hypogammaglobulinemia低ガンマグロブリン血症（hypogammaglobulinemia）hypogammaglobulinemia（低ガンマグロブリン血症）、自己抗体

B症状

リンパ腫の病期表記に用いるB症状は次の3つである。

原因不明の38℃を超える発熱
衣服や寝具を替えるほどの大量の寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）
6か月以内に通常体重の10%を超える意図しない体重減少

倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、食欲不振anorexia食欲不振（anorexia）anorexia（食欲不振）、そう痒は重要な症状だが、病期分類staging病期分類（staging）staging（病期分類）上のB症状には含まれない。ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）では飲酒後のリンパ節痛がみられることがあるが、特異度の高い必須所見ではない。

病歴で確認すること

発症時期、増大速度、疼痛、感染症状との時間関係
発熱、寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）、体重減少、そう痒、易感染性、出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）
呼吸困難、嚥下困難dysphagia嚥下困難（dysphagia）dysphagia（嚥下困難）、顔面・上肢の浮腫、腹部膨満、神経症状
感染曝露、旅行、動物、性行動、薬剤、ワクチン、自己免疫疾患
免疫抑制、HIV、移植歴、家族歴、過去の悪性腫瘍

身体診察

表在リンパ節は頸部、鎖骨上Supraclavicular鎖骨上（Supraclavicular）Supraclavicular（鎖骨上）、腋窩、鼠径、肘窩Cubital fossa肘窩（Cubital fossa）Cubital fossa（肘窩）を系統的に診察し、大きさ、硬さ、圧痛、可動性、癒合、皮膚変化を記録する。肝脾腫、皮疹、扁桃腫大、浮腫、神経学的neurological神経学的（neurological）neurological（神経学的）異常も確認する。

単一の所見だけで良悪性を断定できない。硬く固定された鎖骨上Supraclavicular鎖骨上（Supraclavicular）Supraclavicular（鎖骨上）リンパ節、持続的な増大、全身性リンパ節腫脹、B症状、肝脾腫は悪性疾患を疑う手掛かりとなる。

初期検査と診断の流れ

flowchart TD
    A["病歴と全身診察"] --> B["血算・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
    B --> C["LDH・尿酸・肝腎機能・炎症反応"]
    C --> D["状況に応じた感染・免疫検査"]
    D --> E["超音波またはCTで分布と臓器障害を評価"]
    E --> F{"リンパ腫が疑わしいか"}
    F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='architecture'>組織構築</span>を保つ生検"]
    F -->|"いいえ"| H["原因に応じた経過観察または治療"]
    G --> I["病理・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Immunophenotype'>免疫表現型</span>・遺伝学的検査"]
    I --> J["PET/CTなどで病期評価"]

LDH上昇は腫瘍量tumor burden腫瘍量（tumor burden）tumor burden（腫瘍量）や細胞回転cell turnover細胞回転（cell turnover）cell turnover（細胞回転）を反映し得るが、非特異的である。
末梢血リンパhemolymph血リンパ（hemolymph）hemolymph（血リンパ）球増加ではフローサイトメトリーflow cytometryフローサイトメトリー（flow cytometry）flow cytometry（フローサイトメトリー）がクローン性評価に有用である。
リンパ腫が疑われる場合、細針吸引fine-needle aspiration, FNA細針吸引（fine-needle aspiration, FNA）fine-needle aspiration, FNA（細針吸引）のみでは構築評価が不十分になりやすく、可能なら切除生検excisional biopsy切除生検（excisional biopsy）excisional biopsy（切除生検）を選ぶ。

直ちに対応する病態

緊急病態	警戒所見
上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群）	顔面・頸部・上肢浮腫、静脈怒張、呼吸困難
気道圧迫	喘鳴、起坐呼吸orthopnea起坐呼吸（orthopnea）orthopnea（起坐呼吸）、低酸素、巨大縦隔腫瘤bulky mediastinal mass巨大縦隔腫瘤（bulky mediastinal mass）bulky mediastinal mass（巨大縦隔腫瘤）
脊髄圧迫	背部痛back pain背部痛（back pain）back pain（背部痛）、筋力低下、感覚障害、膀胱直腸障害
腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）	高尿酸・高K・高P・低Ca、急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）、不整脈
高粘稠度症候群hyperviscosity syndrome高粘稠度症候群（hyperviscosity syndrome）hyperviscosity syndrome（高粘稠度症候群）	頭痛、視覚障害visual disturbance視覚障害（visual disturbance）visual disturbance（視覚障害）、粘膜出血、意識障害

まとめ

リンパ増殖性疾患lymphoproliferative diseasesリンパ増殖性疾患（lymphoproliferative diseases）lymphoproliferative diseases（リンパ増殖性疾患）ではリンパ節、骨髄、脾、節外臓器、免疫異常の症候を一つの病態として捉える。
B症状は発熱、大量の寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）、6か月で10%超の体重減少に限定して定義する。
リンパ節の性状だけで断定せず、経過、分布、全身症状、検査を統合する。
気道・血管・脊髄圧迫、腫瘍崩壊、高粘稠度hyperviscosity高粘稠度（hyperviscosity）hyperviscosity（高粘稠度）は診断確定より先に緊急対応を要する。