Neurology · G1-04
中枢性不全麻痺症候群の局在診断
G1-04: Localization in central paresis syndromes
🧠 全体像：筋力低下の局在は、分布（片側・対麻痺paraplegia対麻痺（paraplegia）paraplegia（対麻痺）・四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）、近位/遠位）、筋緊張、腱反射、萎縮/線維束性収縮fasciculation線維束性収縮（fasciculation）fasciculation（線維束性収縮）を組み合わせて判断する。急性期の中枢病変central lesion中枢病変（central lesion）central lesion（中枢病変）は一時的に弛緩性でも、時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過）で痙性・腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）へ移行しうる。
用語と上位/下位運動ニューロン
麻痺は随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）の完全消失、不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）は筋力の部分的低下である。
| 分布 | 定義 |
|---|---|
| 単麻痺monoparesis単麻痺（monoparesis）monoparesis（単麻痺）/単不全麻痺monoparesis単不全麻痺（monoparesis）monoparesis（単不全麻痺） | 1肢の麻痺/筋力低下 |
| 片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）/片不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺） | 片側上下肢の麻痺/筋力低下 |
| 対麻痺paraplegia対麻痺（paraplegia）paraplegia（対麻痺）/対不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺） | 両下肢の麻痺/筋力低下 |
| 両上肢麻痺diplegia両上肢麻痺（diplegia）diplegia（両上肢麻痺）/両上肢不全麻痺brachial diplegia/diparesis両上肢不全麻痺（brachial diplegia/diparesis）brachial diplegia/diparesis（両上肢不全麻痺） | 両上肢優位の麻痺/筋力低下。原資料の両上肢麻痺diplegia両上肢麻痺（diplegia）diplegia（両上肢麻痺）はこの意味で用いられている |
| 四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）/四肢不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺） | 四肢の麻痺/筋力低下 |
| 交代性片麻痺alternating hemiplegia交代性片麻痺（alternating hemiplegia）alternating hemiplegia（交代性片麻痺） | 病変側の脳神経障害cranial neuropathy脳神経障害（cranial neuropathy）cranial neuropathy（脳神経障害）と反対側の上下肢麻痺が組み合わさる脳幹局在パターン |
| 所見 | 上位運動ニューロンUMN上位運動ニューロン（UMN）UMN（上位運動ニューロン）障害 | 下位運動ニューロンLMN下位運動ニューロン（LMN）LMN（下位運動ニューロン）障害 |
|---|---|---|
| 筋緊張 | 亢進、痙性 | 低下、弛緩性 |
| 腱反射 | 亢進、クローヌスclonusクローヌス（clonus）clonus（クローヌス） | 低下/消失 |
| 病的反射pyramidal signs病的反射（pyramidal signs）pyramidal signs（病的反射） | Babinski徴候Babinski signBabinski徴候（Babinski sign）Babinski sign（Babinski徴候）など陽性 | 陰性 |
| 筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）・線維束性収縮fasciculation線維束性収縮（fasciculation）fasciculation（線維束性収縮） | 通常は軽い/遅い | 目立つことが多い |
⚠️ 脳卒中や急性脊髄損傷spinal cord injury, SCI脊髄損傷（spinal cord injury, SCI）spinal cord injury, SCI（脊髄損傷）の直後は「脊髄ショックspinal shock脊髄ショック（spinal shock）spinal shock（脊髄ショック）」等で反射低下・弛緩性となり、慢性期のUMN所見と異なりうる。
分布からの局在
flowchart TD
A["筋力低下の分布を確認"] --> B["片側の顔・上肢・下肢"]
B --> C["大脳半球/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal capsule'>内包</span>：対側UMN徴候"]
A --> D["両下肢優位"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracic'>胸髄</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spastic paraplegia'>痙性対麻痺</span>を考える"]
A --> F["上肢LMN＋下肢UMN"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical spinal cord'>頸髄</span>病変を考える"]
A --> H["遠位対称性"]
H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polyneuropathy'>多発ニューロパチー</span>"]
A --> J["近位対称性"]
J --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myopathy'>ミオパチー</span>"]| 局在 | 典型的なパターン |
|---|---|
| 一次運動野primary motor cortex一次運動野（primary motor cortex）primary motor cortex（一次運動野） | 対側の単麻痺monoparesis単麻痺（monoparesis）monoparesis（単麻痺）または片不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）。体部位再現somatotopic representation体部位再現（somatotopic representation）somatotopic representation（体部位再現）性に従う |
| 放線冠corona radiata放線冠（corona radiata）corona radiata（放線冠）・内包internal capsule内包（internal capsule）internal capsule（内包） | 顔・上肢・下肢をまとめて巻き込む対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺）。慢性期は痙性 |
| 大脳脚crus cerebri大脳脚（crus cerebri）crus cerebri（大脳脚）・延髄錐体pyramid延髄錐体（pyramid）pyramid（延髄錐体） | 皮質脊髄路の障害により反対側の筋力低下を来す。原資料は孤立病変を「弛緩性」とするが、急性期の一過性低緊張と慢性期のUMN徴候を区別する |
| 脳幹 | 交代性症候群alternating (crossed) brainstem syndrome交代性症候群（alternating (crossed) brainstem syndrome）alternating (crossed) brainstem syndrome（交代性症候群）（同側脳神経＋対側錐体路）を探す。腹側橋病変では片側なら対側片麻痺contralateral hemiparesis対側片麻痺（contralateral hemiparesis）contralateral hemiparesis（対側片麻痺）、両側なら四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）・閉じ込め症候群locked-in syndrome閉じ込め症候群（locked-in syndrome）locked-in syndrome（閉じ込め症候群）を来しうる |
| 高位high高位（high）high（高位）頸髄cervical spinal cord頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄）（C1-C4） | 同側錐体路徴候pyramidal signs錐体路徴候（pyramidal signs）pyramidal signs（錐体路徴候）を伴う片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）、両側なら四肢不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）。呼吸筋障害に注意 |
| 頸髄cervical spinal cord頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄）（C5-T1） | 病変高位high高位（high）high（高位）では上肢LMN徴候、病変より下位lower下位（lower）lower（下位）では下肢UMN徴候 |
| 胸髄thoracic胸髄（thoracic）thoracic（胸髄） | 下肢優位の痙性対麻痺spastic paraplegia痙性対麻痺（spastic paraplegia）spastic paraplegia（痙性対麻痺）、感覚レベルsensory level感覚レベル（sensory level）sensory level（感覚レベル）・膀胱直腸障害を伴いうる |
| 腰仙髄sacral仙髄（sacral）sacral（仙髄）/前根ventral root前根（ventral root）ventral root（前根）/末梢神経 | 分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）または神経分布に一致する弛緩性麻痺flaccid paralysis弛緩性麻痺（flaccid paralysis）flaccid paralysis（弛緩性麻痺） |
| 多発ニューロパチーpolyneuropathy多発ニューロパチー（polyneuropathy）polyneuropathy（多発ニューロパチー）/ミオパチーmyopathyミオパチー（myopathy）myopathy（ミオパチー） | 前者は遠位対称性、後者は近位対称性の筋力低下が典型 |
局在ごとの確認項目
- 運動野：単肢優位か、顔・上肢・下肢のどこが強いかを体部位再現somatotopic representation体部位再現（somatotopic representation）somatotopic representation（体部位再現）性に沿って確認する。
- 放線冠corona radiata放線冠（corona radiata）corona radiata（放線冠）・内包internal capsule内包（internal capsule）internal capsule（内包）：顔・上肢・下肢が同程度に巻き込まれる「純粋運動性」片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）を考える。
- 脳幹：眼球運動、顔面感覚、顔面筋、構音・嚥下など同側脳神経所見neurological findings神経所見（neurological findings）neurological findings（神経所見）を必ず探す。
- C1-C4：片側病変では同側UMN優位の片不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）、両側病変では四肢不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）となり、横隔膜を含む呼吸障害respiratory impairment呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害）に注意する。
- C5-T1：病変高位high高位（high）high（高位）の前角・根障害による上肢弛緩性麻痺flaccid paralysis弛緩性麻痺（flaccid paralysis）flaccid paralysis（弛緩性麻痺）と、長路徴候long tract signs長路徴候（long tract signs）long tract signs（長路徴候）による下肢痙性麻痺spastic paraparesis下肢痙性麻痺（spastic paraparesis）spastic paraparesis（下肢痙性麻痺）が同居する。
- 胸髄thoracic胸髄（thoracic）thoracic（胸髄）：痙性対麻痺spastic paraplegia痙性対麻痺（spastic paraplegia）spastic paraplegia（痙性対麻痺）、感覚レベルsensory level感覚レベル（sensory level）sensory level（感覚レベル）、膀胱直腸障害を組み合わせる。
- 腰仙髄sacral仙髄（sacral）sacral（仙髄）・前角・前根ventral root前根（ventral root）ventral root（前根）：対応する筋節に一致する弛緩性対麻痺paraplegia対麻痺（paraplegia）paraplegia（対麻痺）または分節性筋力低下segmental weakness分節性筋力低下（segmental weakness）segmental weakness（分節性筋力低下）となる。
- 末梢神経：単一神経の支配域territory of innervation支配域（territory of innervation）territory of innervation（支配域）に一致し、多発ニューロパチーpolyneuropathy多発ニューロパチー（polyneuropathy）polyneuropathy（多発ニューロパチー）では下肢遠位から左右対称に始まりやすい。
- 筋：感覚障害を伴わない近位優位・左右対称の筋力低下を考える。
まとめ
- UMN徴候は痙性・腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）・Babinski徴候Babinski signBabinski徴候（Babinski sign）Babinski sign（Babinski徴候）、LMN徴候は弛緩・萎縮・反射低下である。
- 頸髄cervical spinal cord頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄）では病変高位high高位（high）high（高位）のLMN徴候と下位lower下位（lower）lower（下位）のUMN徴候が同居する。
- 急性の麻痺、感覚レベルsensory level感覚レベル（sensory level）sensory level（感覚レベル）、尿閉、呼吸障害respiratory impairment呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害）は脳/脊髄の緊急評価を要する。