Neurology · G1-05

上位・下位運動ニューロン障害の症候

G1-05: Symptoms of upper and lower motor neuron damage

前提：正常: 運動系（総論）皮質脊髄路（錐体路）脊髄の運動機能。脊髄反射。脊髄離断と脊髄ショック。
疾患: 筋萎縮性側索硬化症
症状: 筋線維束攣縮麻痺

🧠 全体像：運動障害は、皮質から脊髄前角ventral horn脊髄前角（ventral horn）ventral horn（脊髄前角）までの上位運動ニューロン障害upper motor neuron lesion上位運動ニューロン障害（upper motor neuron lesion）upper motor neuron lesion（上位運動ニューロン障害）なら痙性・腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）、前角細胞anterior horn cell前角細胞（anterior horn cell）anterior horn cell（前角細胞）から筋までの下位運動ニューロン障害lower motor neuron lesion下位運動ニューロン障害（lower motor neuron lesion）lower motor neuron lesion（下位運動ニューロン障害）なら弛緩・筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）・線維束性収縮fasciculation線維束性収縮（fasciculation）fasciculation（線維束性収縮）として現れる。

用語と経路

用語	意味
不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）／完全麻痺plegia完全麻痺（plegia）plegia（完全麻痺）	それぞれ筋運動の部分的低下／完全消失
痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）	速く他動運動passive range of motion他動運動（passive range of motion）passive range of motion（他動運動）するほど抵抗が増す速度依存性velocity-dependent速度依存性（velocity-dependent）velocity-dependent（速度依存性）の筋緊張亢進hypertonia筋緊張亢進（hypertonia）hypertonia（筋緊張亢進）
固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）	錐体外路障害でみる、方向・速度に依存しにくい抵抗。痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）と区別する
弛緩	筋緊張低下hypotonia筋緊張低下（hypotonia）hypotonia（筋緊張低下）により筋が軟らかく力が入らない状態
線維束性収縮fasciculation線維束性収縮（fasciculation）fasciculation（線維束性収縮）	障害された運動神経motor neuron運動神経（motor neuron）motor neuron（運動神経）の自発放電spontaneous discharge (electrical)自発放電（spontaneous discharge (electrical)）spontaneous discharge (electrical)（自発放電）による、肉眼で見える運動単位motor unit運動単位（motor unit）motor unit（運動単位）のぴくつき
線維自発電位fibrillation potential線維自発電位（fibrillation potential）fibrillation potential（線維自発電位）	個々の筋線維の自発放電spontaneous discharge (electrical)自発放電（spontaneous discharge (electrical)）spontaneous discharge (electrical)（自発放電）で肉眼では見えず、筋電図EMG筋電図（EMG）EMG（筋電図）で検出する

flowchart TD
 A["大脳皮質・脳幹のUMN"] --> B["皮質脊髄路／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corticobulbar tract'>皮質延髄路</span>"]
 B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ventral horn'>脊髄前角</span>・脳神経<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor nuclei'>運動核</span>のLMN"]
 C --> D["末梢神経・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuromuscular junction (NMJ)'>神経筋接合部</span>"]
 D --> E["骨格筋"]
 B --> F["UMN障害：痙性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperreflexia'>反射亢進</span>"]
 C --> G["LMN障害：弛緩・萎縮・反射低下"]

UMN障害

UMNは大脳皮質または脳幹からLMNへ指令を送る。皮質脊髄路・皮質延髄路corticobulbar tract皮質延髄路（corticobulbar tract）corticobulbar tract（皮質延髄路）のどこでも病変となりうる。脳幹より上では対側、脊髄内では原則として病変と同側に筋力低下が出る。

所見	理由・診察上の表現
痙性不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）	単一筋より筋群に目立つ。上肢屈筋群で緊張亢進が目立つことが多い
折りたたみナイフ現象clasp-knife phenomenon折りたたみナイフ現象（clasp-knife phenomenon）clasp-knife phenomenon（折りたたみナイフ現象）	最初は強い抵抗、途中で急に抵抗が抜ける。他動運動passive range of motion他動運動（passive range of motion）passive range of motion（他動運動）を速くするほど抵抗が増す
腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）・クローヌスclonusクローヌス（clonus）clonus（クローヌス）	下行性抑制descending inhibition下行性抑制（descending inhibition）descending inhibition（下行性抑制）が失われ、上腕二頭筋biceps brachii上腕二頭筋（biceps brachii）biceps brachii（上腕二頭筋）・膝蓋腱・アキレス腱反射Achilles reflexアキレス腱反射（Achilles reflex）Achilles reflex（アキレス腱反射）が過大になる。クローヌスclonusクローヌス（clonus）clonus（クローヌス）は速い律動的収縮の連続
Babinski徴候Babinski signBabinski徴候（Babinski sign）Babinski sign（Babinski徴候）陽性	足底外側を刺激すると母趾hallux母趾（hallux）hallux（母趾）が背屈dorsiflexion背屈（dorsiflexion）dorsiflexion（背屈）し、他趾が扇状に開く
pronator drift	両上肢を前方挙上し手掌を上へ向けると、病側affected side病側（affected side）affected side（病側）が回内pronation回内（pronation）pronation（回内）し下垂する
筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）	通常は目立たず、あっても廃用disuse (deconditioning)廃用（disuse (deconditioning)）disuse (deconditioning)（廃用）性で軽い

主な原因：脳卒中、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）、脊髄損傷spinal cord injury, SCI脊髄損傷（spinal cord injury, SCI）spinal cord injury, SCI（脊髄損傷）、外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）、筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症）。

LMN障害

LMNは脊髄前角ventral horn脊髄前角（ventral horn）ventral horn（脊髄前角）と脳幹の運動核motor nuclei運動核（motor nuclei）motor nuclei（運動核）にあり、前角細胞anterior horn cell前角細胞（anterior horn cell）anterior horn cell（前角細胞）から支配筋までの障害が対象である。

所見	理由・診察上の表現
弛緩性不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）	筋緊張低下hypotonia筋緊張低下（hypotonia）hypotonia（筋緊張低下）と脱力が同時にあり、遠位部pars distalis遠位部（pars distalis）pars distalis（遠位部）がだらりと下がる
線維束性収縮fasciculation線維束性収縮（fasciculation）fasciculation（線維束性収縮）	残存LMNの自発放電spontaneous discharge (electrical)自発放電（spontaneous discharge (electrical)）spontaneous discharge (electrical)（自発放電）による不随意な筋のぴくつき
高度・早期の筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）	除神経denervation除神経（denervation）denervation（除神経）で筋線維への入力が失われるため、UMN障害より速く強い
腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）／消失	反射弓reflex arcs反射弓（reflex arcs）reflex arcs（反射弓）が障害される
Babinski徴候Babinski signBabinski徴候（Babinski sign）Babinski sign（Babinski徴候）陰性	趾は中間位または足底屈plantarflexion底屈（plantarflexion）plantarflexion（底屈）曲する生理的反応

主な原因：糖尿病性ニューロパチーdiabetic neuropathy糖尿病性ニューロパチー（diabetic neuropathy）diabetic neuropathy（糖尿病性ニューロパチー）などの末梢神経障害、Guillain–Barré症候群、ポリオ、椎間板ヘルニアdisc herniation椎間板ヘルニア（disc herniation）disc herniation（椎間板ヘルニア）等の神経根圧迫nerve root compression神経根圧迫（nerve root compression）nerve root compression（神経根圧迫）、末梢神経外傷、ALS。

一目で比較する

所見	UMN障害	LMN障害
麻痺	痙性不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）	弛緩性不全麻痺paresis不全麻痺（paresis）paresis（不全麻痺）
筋緊張	増加（痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮））	低下（弛緩）
腱反射	亢進	低下・消失
筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）	軽い廃用disuse (deconditioning)廃用（disuse (deconditioning)）disuse (deconditioning)（廃用）性	強い除神経denervation除神経（denervation）denervation（除神経）性
線維束性収縮fasciculation線維束性収縮（fasciculation）fasciculation（線維束性収縮）	通常なし	あり
Babinski徴候Babinski signBabinski徴候（Babinski sign）Babinski sign（Babinski徴候）	陽性	陰性
クローヌスclonusクローヌス（clonus）clonus（クローヌス）	ありうる	なし

まとめ

UMNは「痙性・反射亢進hyperreflexia反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（反射亢進）・Babinski」、LMNは「弛緩・萎縮・線維束性収縮fasciculation線維束性収縮（fasciculation）fasciculation（線維束性収縮）・反射低下」で覚える。
ALSではUMNとLMNの徴候が同一患者に併存しうる。