Neurology · G2-25

脳血管障害の分類

G2-25: Classification of cerebrovascular disorders

前提：病態: 脳血管障害（低酸素・虚血・梗塞）頭蓋内出血
前提：正常: 中枢神経・神経解剖：血液供給
疾患: 可逆性後頭葉白質脳症動静脈奇形脳梗塞脳静脈洞血栓症脳卒中

🧠 全体像：脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）は、血管閉塞vascular occlusion血管閉塞（vascular occlusion）vascular occlusion（血管閉塞）による虚血、血管破綻による出血、静脈系障害、血管構造異常structural aberration構造異常（structural aberration）structural aberration（構造異常）、血管調節・内皮障害endothelial injury内皮障害（endothelial injury）endothelial injury（内皮障害）に大別できる。発症様式Onset発症様式（Onset）Onset（発症様式）と画像で病型を早く分けることが、再灌流療法reperfusion therapy再灌流療法（reperfusion therapy）reperfusion therapy（再灌流療法）、止血、血圧管理BP control血圧管理（BP control）BP control（血圧管理）など相反する治療を選ぶ出発点になる。

基本分類

大分類	主な病態	代表例
虚血性脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）	動脈閉塞・高度狭窄high-grade stenosis高度狭窄（high-grade stenosis）high-grade stenosis（高度狭窄）による局所虚血	脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）、一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA）transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作）
出血性脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）	脳実質brain parenchyma脳実質（brain parenchyma）brain parenchyma（脳実質）内またはくも膜下腔subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space）subarachnoid space（くも膜下腔）への出血	脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）、くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）
脳静脈系障害	静脈流出障害による静脈圧上昇、浮腫、出血性梗塞hemorrhagic infarction出血性梗塞（hemorrhagic infarction）hemorrhagic infarction（出血性梗塞）	脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）
血管奇形vascular malformations血管奇形（vascular malformations）vascular malformations（血管奇形）・血管症	異常血管構築、血管壁脆弱性、進行性狭窄	脳動静脈奇形arteriovenous malformation (AVM)動静脈奇形（arteriovenous malformation (AVM)）arteriovenous malformation (AVM)（動静脈奇形）、海綿状血管奇形cavernous malformation海綿状血管奇形（cavernous malformation）cavernous malformation（海綿状血管奇形）、もやもや病、脳アミロイドアンギオパチーcerebral amyloid angiopathy (CAA)脳アミロイドアンギオパチー（cerebral amyloid angiopathy (CAA)）cerebral amyloid angiopathy (CAA)（脳アミロイドアンギオパチー）
血管調節・内皮障害endothelial injury内皮障害（endothelial injury）endothelial injury（内皮障害）	自動調節autoregulation自動調節（autoregulation）autoregulation（自動調節）破綻、血管原性浮腫Vasogenic Edema血管原性浮腫（Vasogenic Edema）Vasogenic Edema（血管原性浮腫）、可逆性血管収縮	高血圧性脳症hypertensive encephalopathy高血圧性脳症（hypertensive encephalopathy）hypertensive encephalopathy（高血圧性脳症）、可逆性後頭葉白質脳症posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)可逆性後頭葉白質脳症（posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)）posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)（可逆性後頭葉白質脳症）、可逆性脳血管収縮症候群reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)可逆性脳血管収縮症候群（reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)）reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)（可逆性脳血管収縮症候群）

硬膜外血腫epidural hematoma, EDH硬膜外血腫（epidural hematoma, EDH）epidural hematoma, EDH（硬膜外血腫）と急性硬膜下血腫subdural hematoma, SDH硬膜下血腫（subdural hematoma, SDH）subdural hematoma, SDH（硬膜下血腫）は多くが外傷性traumatic外傷性（traumatic）traumatic（外傷性）の頭蓋内・頭蓋外軸性出血であり、狭義の自然発症脳卒中とは分けて扱う。

虚血性脳血管障害

脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）は機序から、主幹動脈large (trunk) artery主幹動脈（large (trunk) artery）large (trunk) artery（主幹動脈）アテロームatheromaアテローム（atheroma）atheroma（アテローム）血栓性、心原性塞栓cardioembolism心原性塞栓（cardioembolism）cardioembolism（心原性塞栓）、小血管閉塞small-vessel occlusion小血管閉塞（small-vessel occlusion）small-vessel occlusion（小血管閉塞）、その他の原因、不明原因へ整理する。その他には動脈解離、血管炎、血液凝固異常などが含まれる。

一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA）transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作）は、局所脳・脊髄・網膜虚血retinal ischemia網膜虚血（retinal ischemia）retinal ischemia（網膜虚血）による一過性神経機能障害で、急性梗塞を伴わないものとする組織学的定義を用いる。症状が24時間以内に消失するという時間基準だけでは定義しない。短時間で消失しても脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）の前兆aura前兆（aura）aura（前兆）となるため緊急評価が必要である。

出血性脳血管障害

病型	主な部位・原因	典型的な手掛かり
脳内出血intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH）intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）	高血圧性細動脈症hypertensive arteriolosclerosis高血圧性細動脈症（hypertensive arteriolosclerosis）hypertensive arteriolosclerosis（高血圧性細動脈症）、脳アミロイドアンギオパチーcerebral amyloid angiopathy (CAA)脳アミロイドアンギオパチー（cerebral amyloid angiopathy (CAA)）cerebral amyloid angiopathy (CAA)（脳アミロイドアンギオパチー）、抗凝固、血管奇形vascular malformations血管奇形（vascular malformations）vascular malformations（血管奇形）など	急な局在症状、頭痛、嘔吐、意識障害
くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）	多くは嚢状動脈瘤saccular aneurysm嚢状動脈瘤（saccular aneurysm）saccular aneurysm（嚢状動脈瘤）破裂	雷鳴頭痛thunderclap headache雷鳴頭痛（thunderclap headache）thunderclap headache（雷鳴頭痛）、項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直（nuchal rigidity (neck stiffness)）nuchal rigidity (neck stiffness)（項部硬直）、意識障害
出血性梗塞hemorrhagic infarction出血性梗塞（hemorrhagic infarction）hemorrhagic infarction（出血性梗塞）	再灌流、静脈閉塞venous occlusion静脈閉塞（venous occlusion）venous occlusion（静脈閉塞）、塞栓性梗塞など	虚血病変内の二次性出血

静脈系・血管奇形・血管症

脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）：頭痛、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、痙攣、局在症状を多彩に呈し、妊娠産褥puerperium (postpartum period)産褥（puerperium (postpartum period)）puerperium (postpartum period)（産褥）、経口避妊薬、感染、悪性腫瘍、血栓性素因thrombophilia血栓性素因（thrombophilia）thrombophilia（血栓性素因）が背景となる。
脳動静脈奇形arteriovenous malformation (AVM)動静脈奇形（arteriovenous malformation (AVM)）arteriovenous malformation (AVM)（動静脈奇形）：毛細血管床capillary bed毛細血管床（capillary bed）capillary bed（毛細血管床）を介さず動脈から静脈へ短絡し、出血、痙攣、頭痛の原因となる。
海綿状血管奇形cavernous malformation海綿状血管奇形（cavernous malformation）cavernous malformation（海綿状血管奇形）：低流速の血管腔集簇cluster of vascular channels血管腔集簇（cluster of vascular channels）cluster of vascular channels（血管腔集簇）で、出血や痙攣を来しうる。
もやもや病：終末部内頸動脈terminal internal carotid artery終末部内頸動脈（terminal internal carotid artery）terminal internal carotid artery（終末部内頸動脈）系の進行性狭窄・閉塞と側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）形成を特徴とし、虚血と出血の双方を起こす。
脳アミロイドアンギオパチーcerebral amyloid angiopathy (CAA)脳アミロイドアンギオパチー（cerebral amyloid angiopathy (CAA)）cerebral amyloid angiopathy (CAA)（脳アミロイドアンギオパチー）：高齢者の皮質・髄膜小血管にアミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）が沈着し、脳葉型出血lobar hemorrhage脳葉型出血（lobar hemorrhage）lobar hemorrhage（脳葉型出血）や脳表ヘモジデリン沈着hemosiderin depositionヘモジデリン沈着（hemosiderin deposition）hemosiderin deposition（ヘモジデリン沈着）を来す。

flowchart TD
    A["急性の局在神経症状"] --> B["頭部<span class='jp-term jp-term-diagram' title='noncontrast CT'>単純CT</span>を中心に出血を除外"]
    B --> C["出血あり"]
    B --> D["明らかな出血なし"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intracerebral hemorrhage, ICH'>脳内出血</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid hemorrhage'>くも膜下出血</span>を鑑別"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ischemic stroke'>虚血性脳卒中</span>を評価"]
    F --> G["CTA・MRAで動脈閉塞や解離を評価"]
    F --> H["症状消失でもTIAとして緊急評価"]
    A --> I["頭痛・痙攣・非<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arterial'>動脈性</span>病変なら静脈系も検討"]
    I --> J["CTV・MRVで静脈洞を評価"]

初期対応の原則

発症時刻または最終健常確認時刻last known well最終健常確認時刻（last known well）last known well（最終健常確認時刻）、気道・呼吸・循環、血糖、抗血栓薬antithrombotic agent抗血栓薬（antithrombotic agent）antithrombotic agent（抗血栓薬）使用を直ちに確認する。血圧は病型と再灌流療法reperfusion therapy再灌流療法（reperfusion therapy）reperfusion therapy（再灌流療法）の適応で目標が異なるため、病型未確定の段階で急激に低下させない。画像診断と並行して脳卒中チームへ連絡する。

まとめ

脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）は虚血、出血、静脈系、血管奇形vascular malformations血管奇形（vascular malformations）vascular malformations（血管奇形）・血管症に分けると整理しやすい。
TIAは24時間基準ではなく、急性梗塞を伴わない一過性虚血という組織学的定義で理解する。
外傷性traumatic外傷性（traumatic）traumatic（外傷性）硬膜外epidural硬膜外（epidural）epidural（硬膜外）・硬膜下血腫subdural hematoma, SDH硬膜下血腫（subdural hematoma, SDH）subdural hematoma, SDH（硬膜下血腫）は、通常の脳卒中分類とは別に扱う。
同じ症状でも治療が逆方向になりうるため、早期画像で病型を確定する。