Neurology · G3-23

筋炎とミオパチー

G3-23: Myositis and myopathies

前提：正常: 筋組織：骨格筋神経筋接合部と骨格筋の生理学。
症状: 筋痛

🧠 全体像：ミオパチーmyopathyミオパチー（myopathy）myopathy（ミオパチー）は筋線維そのものの疾患の総称で、筋炎はそのうち炎症性病態を指す。近位筋優位の筋力低下を確認し、自己免疫、感染、薬剤・毒性、内分泌・代謝、遺伝性疾患を分け、皮膚・肺・嚥下・心筋・悪性腫瘍の全身合併症も評価する。

分類

群	代表疾患	特徴
自己免疫性炎症性ミオパチーinflammatory myopathy炎症性ミオパチー（inflammatory myopathy）inflammatory myopathy（炎症性ミオパチー）	皮膚筋炎dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）、免疫介在性壊死性ミオパチーimmune-mediated necrotizing myopathy免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy）immune-mediated necrotizing myopathy（免疫介在性壊死性ミオパチー）、抗合成酵素症候群antisynthetase syndrome抗合成酵素症候群（antisynthetase syndrome）antisynthetase syndrome（抗合成酵素症候群）、重複性筋炎	近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下）、筋酵素上昇、病型特異的全身所見
封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）	孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）	50歳以降が多く、手指屈筋・大腿四頭筋quadriceps femoris大腿四頭筋（quadriceps femoris）quadriceps femoris（大腿四頭筋）優位、非対称性、緩徐進行
感染性筋炎	細菌性化膿性筋炎、ウイルス性筋炎、旋毛虫症Trichinosis旋毛虫症（Trichinosis）Trichinosis（旋毛虫症）など	発熱、局所痛、全身感染徴候を伴いうる
薬剤・毒性	スタチン、アルコール、グルココルチコイドなど	壊死性、炎症性、ミトコンドリア性など機序は多様
内分泌・代謝	甲状腺疾患thyroid disease甲状腺疾患（thyroid disease）thyroid disease（甲状腺疾患）、Cushing症候群、電解質異常、糖原病glycogen storage diseases糖原病（glycogen storage diseases）glycogen storage diseases（糖原病）、脂質代謝lipid metabolism脂質代謝（lipid metabolism）lipid metabolism（脂質代謝）異常、ミトコンドリア病mitochondrial diseaseミトコンドリア病（mitochondrial disease）mitochondrial disease（ミトコンドリア病）	全身症状、運動誘発症状、横紋筋融解rhabdomyolysis横紋筋融解（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解）
遺伝性	Duchenne・Becker型筋ジストロフィーMuscular Dystrophy筋ジストロフィー（Muscular Dystrophy）Muscular Dystrophy（筋ジストロフィー）、肢帯型limb-girdle (type)肢帯型（limb-girdle (type)）limb-girdle (type)（肢帯型）、先天性ミオパチーcongenital myopathy先天性ミオパチー（congenital myopathy）congenital myopathy（先天性ミオパチー）	発症年齢、分布、家族歴が手掛かり

多発筋炎polymyositis, PM多発筋炎（polymyositis, PM）polymyositis, PM（多発筋炎）は現在、他病型を十分に除外して診断する稀なカテゴリーであり、感染性筋炎の例ではない。線維筋痛症fibromyalgia線維筋痛症（fibromyalgia）fibromyalgia（線維筋痛症）は広範な疼痛・疲労を主徴とし、炎症性筋疾患inflammatory myopathies炎症性筋疾患（inflammatory myopathies）inflammatory myopathies（炎症性筋疾患）とは区別する。

臨床所見

典型的な筋疾患では左右対称性の近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下）があり、階段stairs; step (stepwise)階段（stairs; step (stepwise)）stairs; step (stepwise)（階段）昇降、椅子からの立ち上がりupstroke立ち上がり（upstroke）upstroke（立ち上がり）、頭上動作が困難になる。
筋痛や圧痛の強さは筋力低下・CK値と一致しない。
皮膚筋炎dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）ではヘリオトロープ疹heliotrope rashヘリオトロープ疹（heliotrope rash）heliotrope rash（ヘリオトロープ疹）、Gottron丘疹Gottron papulesGottron丘疹（Gottron papules）Gottron papules（Gottron丘疹）、ショール徴候shawl signショール徴候（shawl sign）shawl sign（ショール徴候）、爪周囲変化を認める。
抗合成酵素症候群antisynthetase syndrome抗合成酵素症候群（antisynthetase syndrome）antisynthetase syndrome（抗合成酵素症候群）では間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、関節炎、Raynaud現象、機械工の手mechanic's hands機械工の手（mechanic's hands）mechanic's hands（機械工の手）、発熱を伴いうる。
嚥下障害、呼吸筋障害、心筋障害、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）は重症度を左右する。
封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）では手指屈筋と膝伸展knee extension膝伸展（knee extension）knee extension（膝伸展）筋の選択的障害、転倒、嚥下障害が手掛かりとなる。

診断

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal muscle weakness'>近位筋力低下</span>または筋症状"] --> B["CK・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='liver enzymes'>肝酵素</span>・甲状腺・電解質・薬剤歴"]
    B --> C["筋炎特異・関連自己抗体"]
    B --> D["筋MRI・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electromyography'>筋電図</span>"]
    C --> E["皮膚・肺・嚥下・心臓を評価"]
    D --> F["病型が不明なら適切な部位で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle biopsy'>筋生検</span>"]
    E --> G["病型別の悪性腫瘍評価"]
    F --> H["炎症性・壊死性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inclusion body'>封入体</span>・遺伝性を分類"]

CKが正常でも皮膚筋炎dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）や封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）などを除外できない。筋炎自己抗体は病型、肺病変、癌リスクを補助するが、検査法と偽陽性を考慮する。MRIは浮腫と脂肪置換を示し、生検部位選択に役立つ。遺伝性が疑われれば筋生検muscle biopsy筋生検（muscle biopsy）muscle biopsy（筋生検）より遺伝学的検査を優先できる場合がある。

治療

自己免疫性炎症性ミオパチーinflammatory myopathy炎症性ミオパチー（inflammatory myopathy）inflammatory myopathy（炎症性ミオパチー）ではグルココルチコイドに、メトトレキサート、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、ミコフェノール酸mycophenolic acidミコフェノール酸（mycophenolic acid）mycophenolic acid（ミコフェノール酸）、タクロリムスtacrolimusタクロリムス（tacrolimus）tacrolimus（タクロリムス）、リツキシマブ、免疫グロブリン静注療法intravenous immunoglobulin, IVIG免疫グロブリン静注療法（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（免疫グロブリン静注療法）などを病型・臓器障害に応じて組み合わせる。重症嚥下障害、急速進行性rapidly progressive急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性）間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、心筋障害は専門的な緊急治療を要する。

封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）は通常の免疫抑制療法suppressive therapy抑制療法（suppressive therapy）suppressive therapy（抑制療法）への反応が乏しく、転倒予防、装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）、運動、嚥下・栄養管理が中心となる。感染性筋炎には病原体治療と必要なドレナージを行い、免疫抑制を安易に開始しない。薬剤性では原因薬を評価し、スタチン中止後も進行する抗HMGCR免疫介在性壊死性ミオパチーimmune-mediated necrotizing myopathy免疫介在性壊死性ミオパチー（immune-mediated necrotizing myopathy）immune-mediated necrotizing myopathy（免疫介在性壊死性ミオパチー）を見逃さない。

炎症活動期active phase活動期（active phase）active phase（活動期）にも個別化した有酸素・筋力運動は機能維持に有用で、過度の安静を続けない。皮膚筋炎dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）などでは年齢・性別に応じた一般癌検診に加え、病型・自己抗体・臨床リスクに基づく悪性腫瘍検索を行う。

まとめ

ミオパチーmyopathyミオパチー（myopathy）myopathy（ミオパチー）は広い病名で、筋炎は炎症性の一群である。
多発筋炎polymyositis, PM多発筋炎（polymyositis, PM）polymyositis, PM（多発筋炎）を感染性筋炎に分類せず、現代的病型を除外した後に診断する。
筋力分布、CK、自己抗体、MRI、筋電図electromyography筋電図（electromyography）electromyography（筋電図）、生検・遺伝学を組み合わせる。
封入体筋炎inclusion body myositis, IBM封入体筋炎（inclusion body myositis, IBM）inclusion body myositis, IBM（封入体筋炎）は免疫抑制への反応が乏しく、支持療法を中心とする。