Dupuytren拘縮

🧠 全体像：Dupuytren拘縮 Dupuytren contracture Dupuytren拘縮（Dupuytren contracture） Dupuytren contracture（Dupuytren拘縮） は、手掌腱膜palmar aponeurosis手掌腱膜（palmar aponeurosis）palmar aponeurosis（手掌腱膜）（手掌から指へ広がる線維性の膜）が筋線維芽細胞myofibroblast 筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞） によるリモデリングを起こして縮み、指が屈曲位のまま伸びなくなる進行性の疾患である。縮んだ組織は結節→索（コード）の順に形をとり、指のMP関節 metacarpophalangeal joint, MP jointMP関節（metacarpophalangeal joint, MP joint） metacarpophalangeal joint, MP joint（MP関節）・PIP関節proximal interphalangeal joint, PIP joint PIP関節（proximal interphalangeal joint, PIP joint）proximal interphalangeal joint, PIP joint（PIP関節） を曲げる。拘縮contracture 拘縮（contracture）contracture（拘縮） そのものを治す薬はなく、縮んだ索を切るか、取り除くのが治療の本質で、再発が多い。神経血管束neurovascular bundle 神経血管束（neurovascular bundle）neurovascular bundle（神経血管束） が索のすぐそばを走るので、どの方法でも「どこを切るか」が安全性を決める。腱膜aponeurosis 腱膜（aponeurosis）aponeurosis（腱膜） の線維化という性質は線維芽細胞・筋線維芽細胞myofibroblast 筋線維芽細胞（myofibroblast）myofibroblast（筋線維芽細胞） 分化軟部腫瘍、臨床像はDupuytren拘縮Dupuytren contractureDupuytren拘縮（Dupuytren contracture）Dupuytren contracture（Dupuytren拘縮）を参照する。

病態と解剖

• 手掌腱膜palmar aponeurosis 手掌腱膜（palmar aponeurosis）palmar aponeurosis（手掌腱膜） が筋線維芽細胞 myofibroblast 筋線維芽細胞（myofibroblast） myofibroblast（筋線維芽細胞） のリモデリングで縮み、結節と肥厚した索ができて、指の動きが制限される。北欧系の人に多く、欧州系の3〜6%にみられる。進行は人によって大きく違う¹。
• 病変の主体は、正常な腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） の前腱索 chordae tendineae 腱索（chordae tendineae） chordae tendineae（腱索） （手掌から各指の基部へ向かう縦の線維）で、これが索になる。

💡 らせん索が神経血管束 neurovascular bundle 神経血管束（neurovascular bundle） neurovascular bundle（神経血管束） を皮膚のすぐ下へ押し上げるので、PIP関節proximal interphalangeal joint, PIP joint PIP関節（proximal interphalangeal joint, PIP joint）proximal interphalangeal joint, PIP joint（PIP関節） の拘縮 contracture 拘縮（contracture） contracture（拘縮） に対する手術では神経血管束 neurovascular bundle 神経血管束（neurovascular bundle） neurovascular bundle（神経血管束） の損傷が最大の危険になる。一方、MP関節metacarpophalangeal joint, MP joint MP関節（metacarpophalangeal joint, MP joint）metacarpophalangeal joint, MP joint（MP関節） の高さ（遠位手掌皮線 palmar creases手掌皮線（palmar creases） palmar creases（手掌皮線））では神経血管束 neurovascular bundle 神経血管束（neurovascular bundle） neurovascular bundle（神経血管束） は腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） の深層 deep 深層（deep） deep（深層） を走るので、授業資料はMP関節metacarpophalangeal joint, MP joint MP関節（metacarpophalangeal joint, MP joint）metacarpophalangeal joint, MP joint（MP関節） のみの拘縮 contracture拘縮（contracture） contracture（拘縮）には遠位手掌皮線 palmar creases 手掌皮線（palmar creases） palmar creases（手掌皮線） で経皮的に切ってよいとする。

診断と病期

• 手掌の硬い結節・索と、指の屈曲拘縮 flexion contracture 屈曲拘縮（flexion contracture） flexion contracture（屈曲拘縮） （MP関節metacarpophalangeal joint, MP jointMP関節（metacarpophalangeal joint, MP joint）metacarpophalangeal joint, MP joint（MP関節）、PIP関節proximal interphalangeal joint, PIP jointPIP関節（proximal interphalangeal joint, PIP joint）proximal interphalangeal joint, PIP joint（PIP関節））を診察で確かめる。
• Tubiana分類：MP・PIP・DIPの総伸展不足の合計で病期を決める。

⚠️ 授業資料との差（病期の数値）：授業資料はIII期を「90〜155°」、IV期を「90〜155°を超える」とするが、Tubianaの病期はIII期が90〜135°、IV期が135°超である¹。授業資料の数値は誤記である。

治療

授業資料は「治療は手術」とする。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Dupuytren contracture'>Dupuytren拘縮</span>"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>の程度"}
    B -->|"結節のみ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>なし（N）"| C["経過観察"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metacarpophalangeal joint, MP joint'>MP関節</span>のみの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span><br>索が明瞭"| D["索を局所で断つ<br>針<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aponeurosis'>腱膜</span>切開・経皮的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fasciotomy'>筋膜切開</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collagenase'>コラゲナーゼ</span>"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal interphalangeal joint, PIP joint'>PIP関節</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>が高度（III・IV）<br>再発"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aponeurosis'>腱膜</span>切除<br>部分的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aponeurosis'>腱膜</span>切除・全<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aponeurosis'>腱膜</span>切除<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='aplasia cutis congenita'>皮膚欠損</span>には<span class='jp-term jp-term-diagram' title='skin grafting'>皮膚移植</span>"]

⚠️ 授業資料との差（経皮的治療と手術の比較）：Cochraneレビュー（13研究、証拠の質は低い）では、針腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切開は腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切除より早期の回復がよい（5週のDASHが5点低く、満足度が高い）が、重症のTubiana III・IV期では改善の程度が29〜32%小さい。5年では腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切除のほうが満足度が2.1/10高く、再発は針腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切開849/1000に対し腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切除209/1000と多かった。術後の夜間スプリント splint スプリント（splint） splint（スプリント） は上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） 効果を示さなかった²。軽症の外来治療として針腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切開、重症・再発を避けたい例には腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切除、と使い分ける。

⚠️ 授業資料との差（コラゲナーゼcollagenaseコラゲナーゼ（collagenase）collagenase（コラゲナーゼ））：授業スライド slide スライド（slide） slide（スライド） は酵素注射（Clostridium histolyticumのコラゲナーゼ collagenaseコラゲナーゼ（collagenase） collagenase（コラゲナーゼ）、Xiapex）を示す。二重盲検プラセボ対照試験double-blind placebo-controlled trial 二重盲検プラセボ対照試験（double-blind placebo-controlled trial）double-blind placebo-controlled trial（二重盲検プラセボ対照試験） （308例）では、拘縮contracture 拘縮（contracture）contracture（拘縮） が0〜5°に改善した割合がコラゲナーゼcollagenase コラゲナーゼ（collagenase）collagenase（コラゲナーゼ） 64.0%対プラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ） 6.8%、関節可動域range of motion 関節可動域（range of motion）range of motion（関節可動域） は43.9°から80.7°に改善した。重篤な有害事象は腱断裂 tendon rupture 腱断裂（tendon rupture） tendon rupture（腱断裂） 2件と複合性局所疼痛症候群 complex regional pain syndrome 複合性局所疼痛症候群（complex regional pain syndrome） complex regional pain syndrome（複合性局所疼痛症候群） 1件だった³。針腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切開との直接比較RCT（156人）では、5年後も再手術revision surgery 再手術（revision surgery）revision surgery（再手術） のない例で伸展不足5°未満を保つのはコラゲナーゼ collagenase コラゲナーゼ（collagenase） collagenase（コラゲナーゼ） 51%、針腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切開47%、初回成功例の再発は56%対45%で、両治療に差はなかった⁴。なお、Xiapexは欧州では販売承認が取り下げられ（2020年3月1日から有効）、現在は使えない。販売承認取得者が商業上の理由で販売の恒久的な中止を決め、取り下げを求めたためである⁵。コラゲナーゼcollagenase コラゲナーゼ（collagenase）collagenase（コラゲナーゼ） はコラゲナーゼ・クロストリジウム・ヒストリチカムcollagenase clostridium histolyticumコラゲナーゼ・クロストリジウム・ヒストリチカム（collagenase clostridium histolyticum）collagenase clostridium histolyticum（コラゲナーゼ・クロストリジウム・ヒストリチカム）を参照する。

どの方法でも再発が多い。再発の定義が研究で統一されていないので、報告された再発率は比較しにくい¹。

まとめ

• Dupuytren拘縮Dupuytren contracture Dupuytren拘縮（Dupuytren contracture）Dupuytren contracture（Dupuytren拘縮） は手掌腱膜 palmar aponeurosis 手掌腱膜（palmar aponeurosis） palmar aponeurosis（手掌腱膜） の筋線維芽細胞 myofibroblast 筋線維芽細胞（myofibroblast） myofibroblast（筋線維芽細胞） 性リモデリングによる屈曲拘縮 flexion contracture 屈曲拘縮（flexion contracture） flexion contracture（屈曲拘縮） で、結節→索の順に進み、MP関節metacarpophalangeal joint, MP joint MP関節（metacarpophalangeal joint, MP joint）metacarpophalangeal joint, MP joint（MP関節） （中心索）とPIP関節 proximal interphalangeal joint, PIP joint PIP関節（proximal interphalangeal joint, PIP joint） proximal interphalangeal joint, PIP joint（PIP関節） （らせん索）が曲がる。
• 病期はTubiana分類（総伸展不足が0〜45°でI、45〜90°でII、90〜135°でIII、135°超でIV）。授業資料のIII・IV期の数値は誤記。
• MP関節metacarpophalangeal joint, MP joint MP関節（metacarpophalangeal joint, MP joint）metacarpophalangeal joint, MP joint（MP関節） のみの拘縮 contracture 拘縮（contracture） contracture（拘縮） は経皮的な針腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切開・筋膜切開fasciotomy 筋膜切開（fasciotomy）fasciotomy（筋膜切開） （遠位手掌皮線 palmar creases手掌皮線（palmar creases） palmar creases（手掌皮線））、進行例は部分的腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切除。らせん索は神経血管束 neurovascular bundle 神経血管束（neurovascular bundle） neurovascular bundle（神経血管束） を浅層 superficial 浅層（superficial） superficial（浅層） へ押し出すので手術では要注意。
• 針腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切開は回復が早いが再発が多く、重症では腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切除が優れる。コラゲナーゼcollagenase コラゲナーゼ（collagenase）collagenase（コラゲナーゼ） は有効だが針腱膜 aponeurosis 腱膜（aponeurosis） aponeurosis（腱膜） 切開と成績は同等で、欧州では販売承認が取り下げられた。再発はどの治療でも多い。