Disease Atlas · 運動器 · 疾患
Dupuytren拘縮
Dupuytren contracture
- 別名
- デュピュイトラン拘縮Dupuytren病手掌腱膜拘縮
- 臓器系
- 運動器
- 科目
- PathologyPathology (Histopathology)
- トピック
- 病理学 C/97:線維芽細胞・筋線維芽細胞分化軟部腫瘍組織病理 H2-120A:デスモイド型線維腫症(表在型との鑑別編)
- 上位概念
- 表在型線維腫症
- 鑑別疾患
- 弾発指腱鞘巨細胞腫
- 合併症
- 複合性局所疼痛症候群
- 関連疾患
- Peyronie病手腕振動症候群Ledderhose病
- 治療薬
- コラゲナーゼ・クロストリジウム・ヒストリチカム
- 症状
- 拘縮皮膚結節
- 適応薬
- コラゲナーゼ・クロストリジウム・ヒストリチカム
🧠 全体像:Dupuytren拘縮 Dupuytren contracture Dupuytren拘縮(Dupuytren contracture) Dupuytren contracture(Dupuytren拘縮) は「手掌腱膜palmar aponeurosis手掌腱膜(palmar aponeurosis)palmar aponeurosis(手掌腱膜)が筋線維芽細胞 myofibroblast 筋線維芽細胞(myofibroblast) myofibroblast(筋線維芽細胞) によって線維化し、太い索になって指を引き込む」病気である。名前に「拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)」とあるので関節や腱の病気に見えるが、病変は腱ではなく手掌腱膜 palmar aponeurosis 手掌腱膜(palmar aponeurosis) palmar aponeurosis(手掌腱膜) そのものにある——この一点を押さえると、なぜ腱の走行と一致しない皮下の索が触れるのか、なぜ索を切るだけで指が伸びるのかが同時に説明できる。手掌のDupuytren拘縮 Dupuytren contractureDupuytren拘縮(Dupuytren contracture) Dupuytren contracture(Dupuytren拘縮)・足底のLedderhose病Ledderhose diseaseLedderhose病(Ledderhose disease)Ledderhose disease(Ledderhose病)・陰茎のPeyronie病Peyronie diseasePeyronie病(Peyronie disease)Peyronie disease(Peyronie病)は表在性線維腫症superficial fibromatosis表在性線維腫症(superficial fibromatosis)superficial fibromatosis(表在性線維腫症)という同じ疾患群 disease group 疾患群(disease group) disease group(疾患群) の3つの顔であり、1つを見たら残り2つを尋ねる価値がある。
定義と位置づけ
- 手掌腱膜palmar aponeurosis 手掌腱膜(palmar aponeurosis)palmar aponeurosis(手掌腱膜) (および指腱膜 digital fascia指腱膜(digital fascia) digital fascia(指腱膜))に生じる良性の線維増殖性疾患 fibroproliferative disorder線維増殖性疾患(fibroproliferative disorder) fibroproliferative disorder(線維増殖性疾患)で、皮下に結節と索を作り、環指ring finger環指(ring finger)ring finger(環指)・小指を中心にMP関節 metacarpophalangeal joint, MP jointMP関節(metacarpophalangeal joint, MP joint) metacarpophalangeal joint, MP joint(MP関節)・PIP関節proximal interphalangeal joint, PIP joint PIP関節(proximal interphalangeal joint, PIP joint)proximal interphalangeal joint, PIP joint(PIP関節) の屈曲拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮)を来す。
- 病理学的には表在型線維腫症superficial fibromatosis表在型線維腫症(superficial fibromatosis)superficial fibromatosis(表在型線維腫症)に分類される。深部のデスモイド型線維腫症 desmoid-type fibromatosis デスモイド型線維腫症(desmoid-type fibromatosis) desmoid-type fibromatosis(デスモイド型線維腫症) とは別群で、家族性大腸腺腫症familial adenomatous polyposis, FAP 家族性大腸腺腫症(familial adenomatous polyposis, FAP)familial adenomatous polyposis, FAP(家族性大腸腺腫症) との関連は乏しく、大型化・深部浸潤deep invasion 深部浸潤(deep invasion)deep invasion(深部浸潤) もしない。治療も限局切除 local excision 限局切除(local excision) local excision(限局切除) や局所注射など保存的な選択肢が中心になる。
- 手掌腱膜palmar aponeurosis 手掌腱膜(palmar aponeurosis)palmar aponeurosis(手掌腱膜) のDupuytren拘縮 Dupuytren contractureDupuytren拘縮(Dupuytren contracture) Dupuytren contracture(Dupuytren拘縮)、足底腱膜plantar aponeurosis 足底腱膜(plantar aponeurosis)plantar aponeurosis(足底腱膜) のLedderhose病 Ledderhose diseaseLedderhose病(Ledderhose disease) Ledderhose disease(Ledderhose病)、陰茎白膜tunica albuginea of the penis 陰茎白膜(tunica albuginea of the penis)tunica albuginea of the penis(陰茎白膜) のPeyronie病 Peyronie disease Peyronie病(Peyronie disease) Peyronie disease(Peyronie病) は、いずれも結合組織の異常を特徴とする関連した線維増殖性疾患 fibroproliferative disorder線維増殖性疾患(fibroproliferative disorder) fibroproliferative disorder(線維増殖性疾患)として位置づけられている1。
| Dupuytren拘縮Dupuytren contractureDupuytren拘縮(Dupuytren contracture)Dupuytren contracture(Dupuytren拘縮) | Ledderhose病Ledderhose diseaseLedderhose病(Ledderhose disease)Ledderhose disease(Ledderhose病) | Peyronie病Peyronie diseasePeyronie病(Peyronie disease)Peyronie disease(Peyronie病) | |
|---|---|---|---|
| 場 | 手掌腱膜palmar aponeurosis手掌腱膜(palmar aponeurosis)palmar aponeurosis(手掌腱膜) | 足底腱膜plantar aponeurosis足底腱膜(plantar aponeurosis)plantar aponeurosis(足底腱膜) | 陰茎白膜tunica albuginea of the penis陰茎白膜(tunica albuginea of the penis)tunica albuginea of the penis(陰茎白膜) |
| 主な障害 | 指の屈曲拘縮 flexion contracture屈曲拘縮(flexion contracture) flexion contracture(屈曲拘縮) | 歩行時痛pain on walking 歩行時痛(pain on walking)pain on walking(歩行時痛) を伴う結節(拘縮contracture 拘縮(contracture)contracture(拘縮) はまれ) | 勃起時の彎曲 curvature彎曲(curvature) curvature(彎曲) |
| 典型的な訴え | 手が平らに置けない | 土踏まずに硬いしこりがあり、体重をかけると痛い | 彎曲curvature彎曲(curvature)curvature(彎曲)・性交困難difficulty with intercourse性交困難(difficulty with intercourse)difficulty with intercourse(性交困難) |
⭐ オランダ北部でDupuytren病 Dupuytren disease Dupuytren病(Dupuytren disease) Dupuytren disease(Dupuytren病) と診断された男性730例の調査では、Ledderhose病Ledderhose disease Ledderhose病(Ledderhose disease)Ledderhose disease(Ledderhose病) の併存率 rate of comorbidity 併存率(rate of comorbidity) rate of comorbidity(併存率) が外科医報告16.1%・患者自己申告22.0%、Peyronie病Peyronie disease Peyronie病(Peyronie disease)Peyronie disease(Peyronie病) が7.8%・8.8%であった。著者らはPeyronie病 Peyronie disease Peyronie病(Peyronie disease) Peyronie disease(Peyronie病) の値をむしろ文献値より低いとし、形成外科医による過少報告を指摘している1。
病態
⚠️ 腱の病気ではない。 病変の主座は手掌腱膜 palmar aponeurosis 手掌腱膜(palmar aponeurosis) palmar aponeurosis(手掌腱膜) (掌側palmar (side) 掌側(palmar (side))palmar (side)(掌側) の腱膜 aponeurosis 腱膜(aponeurosis) aponeurosis(腱膜) 組織)であり、屈筋腱そのものは正常である。索は腱膜 aponeurosis 腱膜(aponeurosis) aponeurosis(腱膜) の縦走線維が肥厚したもので、指を他動 passive (movement) 他動(passive (movement)) passive (movement)(他動) 的に伸ばそうとすると索が浮き上がって触れる。
線維芽細胞から分化した筋線維芽細胞myofibroblast筋線維芽細胞(myofibroblast)myofibroblast(筋線維芽細胞)が増殖し、収縮性contractility 収縮性(contractility)contractility(収縮性) のあるα平滑筋アクチン alpha-smooth muscle actin α平滑筋アクチン(alpha-smooth muscle actin) alpha-smooth muscle actin(α平滑筋アクチン) を発現しながらコラーゲンを産生する。III型コラーゲンtype III collagen III型コラーゲン(type III collagen)type III collagen(III型コラーゲン) の比率が上がり、組織が縮んでいく。経過は3つの相に整理される。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palmar aponeurosis'>手掌腱膜</span>の線維芽細胞が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myofibroblast'>筋線維芽細胞</span>へ分化"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proliferative phase'>増殖期</span>:細胞密度の高い結節が形成される"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='involution phase'>退縮期</span>:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myofibroblast'>筋線維芽細胞</span>が収縮しコラーゲンが沈着"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='residual phase'>残存期</span>:細胞成分に乏しい<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collagen fiber'>膠原線維</span>の索が残る"]
D --> E["索が短縮し指が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palmar (side)'>掌側</span>へ引き込まれる"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metacarpophalangeal joint, MP joint'>MP関節</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal interphalangeal joint, PIP joint'>PIP関節</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flexion contracture'>屈曲拘縮</span>"]
💡 結節と索は経過の別の段階である。 初期に触れる硬い結節は細胞成分に富み、痛みを伴うことがある。時間とともに細胞が減り、伸ばしても緩まない膠原線維 collagen fiber 膠原線維(collagen fiber) collagen fiber(膠原線維) の索へ置き換わる——痛みが引いたころに指が伸びなくなるのはこのためで、「よくなった」と誤解されやすい。
疫学と危険因子
- 中高年の男性に多く、加齢とともに増える。北欧系の家系に多いことが古くから知られ、家族歴のある例では発症が若く進行が速い傾向がある。
- 併存疾患comorbidity 併存疾患(comorbidity)comorbidity(併存疾患) との関連はメタ解析 Meta-analysis メタ解析(Meta-analysis) Meta-analysis(メタ解析) で定量されている2。
| 併存疾患comorbidity併存疾患(comorbidity)comorbidity(併存疾患) | オッズ比odds ratio, OR オッズ比(odds ratio, OR)odds ratio, OR(オッズ比) (95%CI) | 備考 |
|---|---|---|
| 糖尿病 | 3.06(2.69〜3.48、年齢調整) | 1型のほうが2型より強い傾向だが有意差なし(p=0.24) |
| 肝疾患 | 2.92(2.08〜4.12、性調整) | 肝硬変・慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患(chronic liver disease)chronic liver disease(慢性肝疾患) |
| てんかん | 2.80(2.49〜3.15) | 抗てんかん薬Antiepileptics 抗てんかん薬(Antiepileptics)Antiepileptics(抗てんかん薬) との関連が古くから論じられてきた |
⚠️ これらは関連であって因果ではない。 著者ら自身、関連を生む経路の解明には前向きの縦断研究 longitudinal study 縦断研究(longitudinal study) longitudinal study(縦断研究) が必要だと結論 conclusion 結論(conclusion) conclusion(結論) している2。「糖尿病が拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) を作る」と説明しない。喫煙・飲酒(アルコール使用障害alcohol use disorder, AUDアルコール使用障害(alcohol use disorder, AUD)alcohol use disorder, AUD(アルコール使用障害))も従来から危険因子として挙げられるが、肝疾患との交絡 confounding 交絡(confounding) confounding(交絡) が避けがたい。
臨床像
- 結節:手掌の遠位、環指ring finger環指(ring finger)ring finger(環指)・小指の基部に硬い皮下結節として始まる。多くは無痛だが、初期には圧痛を伴うことがある。
- 皮膚の変化:結節が皮膚と癒着し、陥凹pit 陥凹(pit)pit(陥凹) や皮膚のつっぱりが生じる。
- 索:結節から指へ向かう索が触知でき、指を伸展させると索が張って浮き上がる。
- 拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮):MP関節metacarpophalangeal joint, MP joint MP関節(metacarpophalangeal joint, MP joint)metacarpophalangeal joint, MP joint(MP関節) が先に、次いでPIP関節 proximal interphalangeal joint, PIP jointPIP関節(proximal interphalangeal joint, PIP joint) proximal interphalangeal joint, PIP joint(PIP関節)が屈曲位に引き込まれる。⭐ 環指ring finger 環指(ring finger)ring finger(環指) と小指が最も侵されやすい。DIP関節distal interphalangeal joint, DIP joint DIP関節(distal interphalangeal joint, DIP joint)distal interphalangeal joint, DIP joint(DIP関節) は通常侵されない。
- 他部位の病変:PIP関節 proximal interphalangeal joint, PIP joint PIP関節(proximal interphalangeal joint, PIP joint) proximal interphalangeal joint, PIP joint(PIP関節) 背側のGarrod結節Garrod pad (knuckle pad)Garrod結節(Garrod pad (knuckle pad))Garrod pad (knuckle pad)(Garrod結節)、足底のLedderhose病 Ledderhose diseaseLedderhose病(Ledderhose disease) Ledderhose disease(Ledderhose病)、陰茎のPeyronie病 Peyronie diseasePeyronie病(Peyronie disease) Peyronie disease(Peyronie病)。これらを伴う例は病勢 disease activity (course) 病勢(disease activity (course)) disease activity (course)(病勢) が強く、Dupuytren diathesisと呼ばれる。
tabletop test
⭐ 手掌を机の上に平らに置けるかを見る。指が浮いて手掌が机につかなければ陽性で、手術・介入の適応を検討する目安として広く用いられている。数値の測定を要さず、患者自身が変化を自覚 awareness (subjective) 自覚(awareness (subjective)) awareness (subjective)(自覚) できるため、経過観察の指標にもなる。
💡 MP関節metacarpophalangeal joint, MP joint MP関節(metacarpophalangeal joint, MP joint)metacarpophalangeal joint, MP joint(MP関節) の拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) とPIP関節 proximal interphalangeal joint, PIP joint PIP関節(proximal interphalangeal joint, PIP joint) proximal interphalangeal joint, PIP joint(PIP関節) の拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) は同じ重みではない。 MP関節metacarpophalangeal joint, MP joint MP関節(metacarpophalangeal joint, MP joint)metacarpophalangeal joint, MP joint(MP関節) の拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) は側副靱帯 collateral ligament 側副靱帯(collateral ligament) collateral ligament(側副靱帯) が伸びた位置で緩むため矯正に反応しやすい。PIP関節proximal interphalangeal joint, PIP joint PIP関節(proximal interphalangeal joint, PIP joint)proximal interphalangeal joint, PIP joint(PIP関節) の拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) は関節包 articular capsule関節包(articular capsule) articular capsule(関節包)・掌側板volar plate 掌側板(volar plate)volar plate(掌側板) の二次的な短縮を伴い、長く放置するほど索を切っても伸びなくなる。PIP拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) の存在は介入を急ぐ理由になる。
鑑別
| 鑑別 | 手がかり |
|---|---|
| 弾発指trigger finger弾発指(trigger finger)trigger finger(弾発指)(ばねspring ばね(spring)spring(ばね) 指) | 病変は屈筋腱と腱鞘 tendon sheath 腱鞘(tendon sheath) tendon sheath(腱鞘) (A1滑車A1 pulleyA1滑車(A1 pulley)A1 pulley(A1滑車))。引っ掛かりと弾発 snapping 弾発(snapping) snapping(弾発) が主で、皮下の索は触れない |
| 腱鞘巨細胞腫giant cell tumor of the tendon sheath腱鞘巨細胞腫(giant cell tumor of the tendon sheath)giant cell tumor of the tendon sheath(腱鞘巨細胞腫)・ガングリオンganglion cystガングリオン(ganglion cyst)ganglion cyst(ガングリオン) | 境界明瞭な腫瘤で、皮膚陥凹skin dimpling 皮膚陥凹(skin dimpling)skin dimpling(皮膚陥凹) や索を作らない。超音波・MRIMRI(magnetic resonance imaging)で区別する |
| 瘢痕拘縮contracture拘縮(contracture)contracture(拘縮) | 熱傷・切創incised wound 切創(incised wound)incised wound(切創) の既往と瘢痕そのものが見える |
| 糖尿病に伴う手の可動域制限 | 指が伸びないが索は触れず、両手のPIP・MPが対称に硬くなる(合掌して掌が合わない) |
| 尺骨神経麻痺ulnar nerve palsy 尺骨神経麻痺(ulnar nerve palsy)ulnar nerve palsy(尺骨神経麻痺) による鉤爪変形 Claw hand deformity鉤爪変形(Claw hand deformity) Claw hand deformity(鉤爪変形) | 骨間筋interosseous muscle 骨間筋(interosseous muscle)interosseous muscle(骨間筋) の萎縮と知覚障害を伴い、他動passive (movement) 他動(passive (movement))passive (movement)(他動) 的には伸展できる |
治療
進行しない例・機能障害の無い例は経過観察でよい。 介入の適応は「変形の程度」ではなく手の機能障害で決める(tabletop test陽性、PIP拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) の出現、日常動作routine physical activity 日常動作(routine physical activity)routine physical activity(日常動作) の支障)。
| 治療 | 内容 | 位置づけ |
|---|---|---|
| コラゲナーゼ・クロストリジウム・ヒストリチカムcollagenase clostridium histolyticumコラゲナーゼ・クロストリジウム・ヒストリチカム(collagenase clostridium histolyticum)collagenase clostridium histolyticum(コラゲナーゼ・クロストリジウム・ヒストリチカム)注射 | 索へ酵素を注射して索を化学的に弱め、翌日に用手的 manual (manually, e.g. manual reduction) 用手的(manual (manually, e.g. manual reduction)) manual (manually, e.g. manual reduction)(用手的) に破断させる | 外来で行える非手術的 surgical 手術的(surgical) surgical(手術的) 選択肢 |
| 経皮的針筋膜切開percutaneous needle fasciotomy経皮的針筋膜切開(percutaneous needle fasciotomy)percutaneous needle fasciotomy(経皮的針筋膜切開) | 針の刃で索を経皮的に切離する | 低侵襲だが再発が早い傾向 |
| 限局的筋膜切除limited fasciectomy限局的筋膜切除(limited fasciectomy)limited fasciectomy(限局的筋膜切除) | 罹患した腱膜 aponeurosis 腱膜(aponeurosis) aponeurosis(腱膜) を観血的 open (invasive) 観血的(open (invasive)) open (invasive)(観血的) に切除する | 標準的な手術。再発が少ない |
| 皮膚筋膜切除dermofasciectomy 皮膚筋膜切除(dermofasciectomy)dermofasciectomy(皮膚筋膜切除) +植皮 skin grafting植皮(skin grafting) skin grafting(植皮) | 皮膚ごと切除して植皮 skin grafting 植皮(skin grafting) skin grafting(植皮) する | 再発例・重症例 |
コラゲナーゼ注射の成績
20度以上の拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) を有する308例の無作為化 randomized 無作為化(randomized) randomized(無作為化) 二重盲検プラセボ対照試験 double-blind placebo-controlled trial 二重盲検プラセボ対照試験(double-blind placebo-controlled trial) double-blind placebo-controlled trial(二重盲検プラセボ対照試験) (CORD I)では、索へ1回0.58 mgを30日間隔で最大3回注射し翌日に用手伸展 manual extension用手伸展(manual extension) manual extension(用手伸展)を行った。最終注射30日後に拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) が0〜5度まで改善した割合はコラゲナーゼcollagenase コラゲナーゼ(collagenase)collagenase(コラゲナーゼ) 群64.0%対プラセボ群6.8%(P<0.001)、関節可動域range of motion 関節可動域(range of motion)range of motion(関節可動域) は43.9度から80.7度へ改善した(プラセボplacebo プラセボ(placebo)placebo(プラセボ) は45.3度から49.5度、P<0.001)3。
⚠️ 有害事象は局所に集中する。 頻度が高いのは局所の腫脹・疼痛・皮下出血・掻痒と一過性の所属リンパ節腫大 regional lymphadenopathy所属リンパ節腫大(regional lymphadenopathy) regional lymphadenopathy(所属リンパ節腫大)・圧痛である。同試験で報告された治療関連の重篤な有害事象は3件で、内訳は腱断裂tendon rupture 腱断裂(tendon rupture)tendon rupture(腱断裂) 2件と複合性局所疼痛症候群complex regional pain syndrome, CRPS複合性局所疼痛症候群(complex regional pain syndrome, CRPS)complex regional pain syndrome, CRPS(複合性局所疼痛症候群)1件であった。全身性アレルギー反応と神経損傷はみられなかった3。
経過と合併症
- 再発する疾患である。 若年発症、家族歴、両手罹患、Garrod結節Garrod pad (knuckle pad)Garrod結節(Garrod pad (knuckle pad))Garrod pad (knuckle pad)(Garrod結節)、Ledderhose病Ledderhose diseaseLedderhose病(Ledderhose disease)Ledderhose disease(Ledderhose病)・Peyronie病Peyronie disease Peyronie病(Peyronie disease)Peyronie disease(Peyronie病) の合併といったDupuytren diathesisの要素が揃うほど再発しやすい。「治す」ではなく「機能を戻し、必要になったらまた介入する」という枠組みで説明する。
- 手術の合併症は指神経・指動脈の損傷、血腫、創部の壊死、感染、関節硬直joint stiffness関節硬直(joint stiffness)joint stiffness(関節硬直)、複合性局所疼痛症候群complex regional pain syndrome, CRPS複合性局所疼痛症候群(complex regional pain syndrome, CRPS)complex regional pain syndrome, CRPS(複合性局所疼痛症候群)。
- 長期に放置したPIP拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) は、索を切除しても関節側の拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) が残る。
まとめ
- Dupuytren拘縮Dupuytren contracture Dupuytren拘縮(Dupuytren contracture)Dupuytren contracture(Dupuytren拘縮) は手掌腱膜 palmar aponeurosis 手掌腱膜(palmar aponeurosis) palmar aponeurosis(手掌腱膜) の筋線維芽細胞 myofibroblast 筋線維芽細胞(myofibroblast) myofibroblast(筋線維芽細胞) による線維増殖であり、腱の病気ではない。
- 増殖期proliferative phase 増殖期(proliferative phase)proliferative phase(増殖期) の結節が退縮期 involution phase退縮期(involution phase) involution phase(退縮期)・残存期residual phase 残存期(residual phase)residual phase(残存期) を経て索となり、環指ring finger環指(ring finger)ring finger(環指)・小指のMP関節 metacarpophalangeal joint, MP jointMP関節(metacarpophalangeal joint, MP joint) metacarpophalangeal joint, MP joint(MP関節)・PIP関節proximal interphalangeal joint, PIP joint PIP関節(proximal interphalangeal joint, PIP joint)proximal interphalangeal joint, PIP joint(PIP関節) を屈曲位へ引き込む。DIP関節distal interphalangeal joint, DIP joint DIP関節(distal interphalangeal joint, DIP joint)distal interphalangeal joint, DIP joint(DIP関節) は通常侵されない。
- 危険因子として糖尿病(オッズ比odds ratio, OR オッズ比(odds ratio, OR)odds ratio, OR(オッズ比) 3.06)、肝疾患(2.92)、てんかん(2.80)との関連が示されているが、因果ではない。北欧系の家系に多い。
- tabletop test(手掌を机に平らに置けるか)が介入適応の実用的な目安。PIP関節proximal interphalangeal joint, PIP joint PIP関節(proximal interphalangeal joint, PIP joint)proximal interphalangeal joint, PIP joint(PIP関節) の拘縮 contracture 拘縮(contracture) contracture(拘縮) は放置するほど戻らなくなる。
- 治療はコラゲナーゼ collagenase コラゲナーゼ(collagenase) collagenase(コラゲナーゼ) 注射、経皮的針筋膜切開percutaneous needle fasciotomy経皮的針筋膜切開(percutaneous needle fasciotomy)percutaneous needle fasciotomy(経皮的針筋膜切開)、限局的筋膜切除limited fasciectomy限局的筋膜切除(limited fasciectomy)limited fasciectomy(限局的筋膜切除)、皮膚筋膜切除dermofasciectomy 皮膚筋膜切除(dermofasciectomy)dermofasciectomy(皮膚筋膜切除) +植皮 skin grafting植皮(skin grafting) skin grafting(植皮)。適応は変形の角度ではなく機能障害で決める。
- コラゲナーゼcollagenase コラゲナーゼ(collagenase)collagenase(コラゲナーゼ) 注射では64.0%が伸展制限0〜5度まで改善しプラセボ placebo プラセボ(placebo) placebo(プラセボ) の6.8%を上回ったが、重篤な有害事象として腱断裂 tendon rupture 腱断裂(tendon rupture) tendon rupture(腱断裂) が報告されている。
- 足底のLedderhose病 Ledderhose diseaseLedderhose病(Ledderhose disease) Ledderhose disease(Ledderhose病)・陰茎のPeyronie病 Peyronie disease Peyronie病(Peyronie disease) Peyronie disease(Peyronie病) と同じ表在性線維腫症 superficial fibromatosis 表在性線維腫症(superficial fibromatosis) superficial fibromatosis(表在性線維腫症) であり、1つを見たら残りを尋ねる。
出典
- 1.Prevalence of Peyronie and Ledderhose Diseases in a Series of 730 Patients with Dupuytren Disease(Plastic and Reconstructive Surgery・2020)Dupuytren病・Peyronie病・Ledderhose病を、それぞれ手掌腱膜・陰茎白膜・足底腱膜の結合組織異常を特徴とする関連した線維増殖性疾患と位置づけていること。オランダ北部の外来で2007〜2016年に集めたDupuytren病の男性730例で、Peyronie病の併存率は外科医報告7.8%・患者自己申告8.8%、Ledderhose病は同16.1%・22.0%であったこと。Peyronie病の併存率は文献値より低く、形成外科医による過少報告があると考察されていること閲覧 2026-09-02
- 2.A Systematic Review and Meta-Analysis on the Strength and Consistency of the Associations between Dupuytren Disease and Diabetes Mellitus, Liver Disease, and Epilepsy(Plastic and Reconstructive Surgery・2018)2016年9月26日までに発表された文献1,260件から32件を用いたメタ解析で、Dupuytren病と糖尿病の関連(年齢調整オッズ比3.06、95%CI 2.69〜3.48)、肝疾患との関連(性調整オッズ比2.92、95%CI 2.08〜4.12)、てんかんとの関連(オッズ比2.80、95%CI 2.49〜3.15)が認められたこと。1型糖尿病のほうが2型糖尿病より関連が強かったが統計学的に有意ではなかったこと(p=0.24)。研究間の異質性は中等度から低度であったこと。関連を生む経路の解明には前向きの縦断研究が必要であると結論していること(抄録のみを閲覧しており全文は未取得)閲覧 2026-09-02
- 3.Injectable collagenase clostridium histolyticum for Dupuytren's contracture(The New England Journal of Medicine・2009)20度以上の関節拘縮を有するDupuytren病308例を対象とした前向き・無作為化・二重盲検・プラセボ対照多施設試験(CORD I)で、拘縮したコラーゲン索へ1回0.58 mgのコラゲナーゼ・クロストリジウム・ヒストリチカムまたはプラセボを30日間隔で最大3回注射し、注射の翌日に関節を用手的に伸展したこと。主要評価項目は最終注射30日後に拘縮が完全伸展から0〜5度まで軽減することで、コラゲナーゼ群64.0%対プラセボ群6.8%(P<0.001)であり、26項目の副次評価項目もすべてコラゲナーゼが優ったこと(P≦0.002)。関節可動域は43.9度から80.7度へ改善し、プラセボの45.3度から49.5度を有意に上回ったこと(P<0.001)。頻度の高い有害事象は局所の腫脹・疼痛・皮下出血・掻痒と一過性の所属リンパ節腫大および圧痛であったこと。治療関連の重篤な有害事象は3件で、腱断裂2件と複合性局所疼痛症候群1件であったこと。屈曲力・握力の有意な変化、全身性アレルギー反応、神経損傷はみられなかったこと(抄録のみを閲覧しており全文は未取得)閲覧 2026-09-02