漏斗胸

🧠 全体像：漏斗胸 pectus excavatum 漏斗胸（pectus excavatum） pectus excavatum（漏斗胸） は、胸骨と肋軟骨 costal cartilages 肋軟骨（costal cartilages） costal cartilages（肋軟骨） が内側へ凹む前胸壁anterior chest wall 前胸壁（anterior chest wall）anterior chest wall（前胸壁） 変形で、前胸壁anterior chest wall 前胸壁（anterior chest wall）anterior chest wall（前胸壁） 変形のなかで最も多い¹。乳児期から目立つが、思春期の成長スパート growth spurt 成長スパート（growth spurt） growth spurt（成長スパート） で深くなることが多い。深い例では胸骨が心臓（右室・右房）を後ろへ押し、運動時の息切れ shortness of breath / breathlessness息切れ（shortness of breath / breathlessness） shortness of breath / breathlessness（息切れ）・疲れやすさとして現れる。手術の適応は、症状・進行・心肺の圧排 mass effect圧排（mass effect） mass effect（圧排）で決めるのが現在の考え方で、Haller指数3.25以上は目安にすぎない。修復は、胸骨の裏に鋼製バーを通して押し上げるNuss法が第一選択である。鳩胸pectus carinatum鳩胸（pectus carinatum）pectus carinatum（鳩胸）（胸骨が前へ出る型）との違いは鳩胸pectus carinatum鳩胸（pectus carinatum）pectus carinatum（鳩胸）で扱う。

定義・疫学・成因

• 胸骨とその周囲の肋軟骨 costal cartilages 肋軟骨（costal cartilages） costal cartilages（肋軟骨） が内側へ偏位した胸郭変形 chest wall deformity胸郭変形（chest wall deformity） chest wall deformity（胸郭変形）。全体にも一部にも、左右対称にも非対称にも起こる。肋骨の胸骨端や下部胸郭が一緒に侵されることが多い（授業資料）。

💡 授業資料は「孤発性sporadic 孤発性（sporadic）sporadic（孤発性） と遺伝的因子」とだけ述べる。肋軟骨costal cartilages 肋軟骨（costal cartilages）costal cartilages（肋軟骨） の長さが対側より短い・長いと研究で食い違い、成因etiology 成因（etiology）etiology（成因） はなお確定していない¹。

臨床像

• 典型像は、やせて背が高く、腹部が突出し、肩が前へ出る体型で、肋骨の外反 eversion 外反（eversion） eversion（外反） （肋骨の下部の張り出し）を伴う。胸骨と脊椎の距離が縮む。
• 重症例では、心臓が左へ偏位し、胸骨が右室・右房に食い込む。主な障害は拡張障害diastolic dysfunction拡張障害（diastolic dysfunction）diastolic dysfunction（拡張障害）で、運動耐容能exercise tolerance 運動耐容能（exercise tolerance）exercise tolerance（運動耐容能） の低下として現れる。僧帽弁逸脱mitral valve prolapse僧帽弁逸脱（mitral valve prolapse）mitral valve prolapse（僧帽弁逸脱）の合併も報告される。
• 安静時には無症状で運動時にだけ症状が出ることが多い。胸痛や息切れ shortness of breath / breathlessness 息切れ（shortness of breath / breathlessness） shortness of breath / breathlessness（息切れ） は客観化しにくい。変形も症状も、年齢とともに強まる。
• 授業資料は「前後径anteroposterior diameter 前後径（anteroposterior diameter）anteroposterior diameter（前後径） が50%超減ると心肺症状が強く、奇異呼吸paradoxical breathing 奇異呼吸（paradoxical breathing）paradoxical breathing（奇異呼吸） が出る」と述べる。やせた虚弱な小児で疲れやすい傾向も挙げる。

⚠️ 授業資料との差（心肺症状の線引き）：「前後径anteroposterior diameter 前後径（anteroposterior diameter）anteroposterior diameter（前後径） の50%超の減少」のような単一の閾値は、現在は手術判断の基準になっていない。Haller指数（最も深い高さでの最大横径 transverse diameter 横径（transverse diameter） transverse diameter（横径） ÷最小前後径 anteroposterior diameter前後径（anteroposterior diameter） anteroposterior diameter（前後径））は手術候補を選ぶために作られ、3.25以上が目安だが、症状や心理的な負担と直接の関係がなく、胸郭の形・測る高さ・年齢・性別に左右される。症状と心肺の圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） が手術判断の主軸で、解剖学的な指数だけでは決めない国が多い¹。

随伴疾患

⚠️ 結合組織疾患が背景にあると、大動脈瘤aortic aneurysm大動脈瘤（aortic aneurysm）aortic aneurysm（大動脈瘤）・僧帽弁逸脱mitral valve prolapse僧帽弁逸脱（mitral valve prolapse）mitral valve prolapse（僧帽弁逸脱）を伴いやすく、手術時に血管の脆弱性による出血の危険がある。疑えば手術の前に遺伝カウンセリングを受ける¹。

検査

治療

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pectus excavatum'>漏斗胸</span>"] --> B["症状・進行・心肺の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>・整容の負担を評価<br>Haller指数は目安"]
    B --> C{"手術の適応があるか"}
    C -->|"軽症・無症状"| D["経過観察<br>胸筋・体幹の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle strengthening'>筋力強化</span>・呼吸訓練・脊柱の運動"]
    C -->|"若年で浅く柔軟"| E["吸引胸壁挙上器<br>遵守が成否を決める"]
    C -->|"症状あり・進行・重症"| F["Nuss法<br>胸骨の裏に鋼製バーを挿入"]
    F --> G["約2〜3年後にバーを<span class='jp-term jp-term-diagram' title='removal (of a tube/catheter/drain)'>抜去</span>"]

• 保存治療：授業資料は、胸部・体幹の筋の強化、呼吸訓練、思春期の脊柱の運動（脊柱変形spinal deformity 脊柱変形（spinal deformity）spinal deformity（脊柱変形） の予防）を挙げる。これらが胸骨の凹みそのものを矯正するという根拠は、今回確認した海外の出典にはない。日本小児外科学会の一般向けの解説は、軽症は経過観察が可能で、姿勢の改善や運動で胸郭周囲の筋肉を鍛えれば外見の改善が期待できる場合があるとし、水泳や体幹トレーニングを勧めることがあると書く（凹みそのものの矯正とは書いていない）³。吸引胸壁挙上器は、11歳未満・陥凹の深さが1.5 cm未満・胸壁が柔軟であるほど成績がよく、最大の系列では105例に1 cm超の胸骨挙上が得られた。ただし成功は患者の遵守に大きく依存し、矯正の永続性 permanent 永続性（permanent） permanent（永続性） は未確認である⁴。
• Nuss法：胸骨の裏に凸の鋼製バーを左右の小切開から通し、回転させて胸骨を押し上げる。軟骨の切開・切除は要らない。2年後に永久の形成が得られたらバーを抜く。初期の経験では、気胸（42例中4例）・創感染・バーの偏位で再手術 revision surgery 再手術（revision surgery） revision surgery（再手術） （2例）があり、バーが軟らかすぎた例や、Marfan症候群Marfan syndrome Marfan症候群（Marfan syndrome）Marfan syndrome（Marfan症候群） で胸骨が軟らかかった例で成績が落ちた。強いバーを使い、必要なら2本入れて長期成績が改善した⁵。授業資料は胸腔鏡 thoracoscopy 胸腔鏡（thoracoscopy） thoracoscopy（胸腔鏡） を併用する方法とし、抜去removal (of a tube/catheter/drain) 抜去（removal (of a tube/catheter/drain)）removal (of a tube/catheter/drain)（抜去） を2〜3年後とする。
• Ravitch法（前胸部precordium 前胸部（precordium）precordium（前胸部） の切開から、胸筋を持ち上げて変形した肋軟骨 costal cartilages 肋軟骨（costal cartilages） costal cartilages（肋軟骨） を切除する古典的な方法⁶）との比較：小児では合併症に差がなく、成人ではNuss法で合併症が多かった（オッズ比odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR）odds ratio, OR（オッズ比） 3.26）⁷。Nuss法が第一選択になった根拠は、傷が小さく軟骨を温存できる点にある¹。

⚠️ 授業資料との差（手術の適応と、手術で心肺機能が良くなるか）：授業資料は「心肺機能の制限が絶対適応、心理的な負担は思春期の終わりに本人の意思で決める相対適応」とする。国際的な合意（57人のサーベイ）は、症状のある漏斗胸 pectus excavatum 漏斗胸（pectus excavatum） pectus excavatum（漏斗胸） と進行を手術適応とし、心機能障害cardiac dysfunction 心機能障害（cardiac dysfunction）cardiac dysfunction（心機能障害） を疑えば心電図と心エコー、肺機能障害を疑えばスパイロメトリー spirometry スパイロメトリー（spirometry） spirometry（スパイロメトリー） を行う²。日本小児外科学会の一般向けの解説は、陥凹が強い場合・症状がある場合に加えて、整容面や心理的負担が大きい場合にも手術を検討するとし、現在最も一般的な術式をNuss法（バーは通常2〜3年留置）とする³。手術で心肺機能が良くなるかは議論が続く。21論文の総説では、1回拍出量の増加（22〜34%）や運動耐容能 exercise tolerance 運動耐容能（exercise tolerance） exercise tolerance（運動耐容能） の上昇（最高酸素摂取量peak oxygen uptake 最高酸素摂取量（peak oxygen uptake）peak oxygen uptake（最高酸素摂取量） が8〜15%改善した研究が5つ）が示された一方、差のない研究も同数あり、バー留置の3か月後に19%低下した研究もある⁸。肺機能は、バーが入った直後は悪化しやすく、抜去removal (of a tube/catheter/drain) 抜去（removal (of a tube/catheter/drain)）removal (of a tube/catheter/drain)（抜去） 後に術前より改善した大規模 genome mutation 大規模（genome mutation） genome mutation（大規模） な報告がある一方、結論conclusion 結論（conclusion）conclusion（結論） は一致していない¹。

まとめ

• 漏斗胸pectus excavatum 漏斗胸（pectus excavatum）pectus excavatum（漏斗胸） は胸骨と肋軟骨 costal cartilages 肋軟骨（costal cartilages） costal cartilages（肋軟骨） が内側へ凹む最多の前胸壁 anterior chest wall 前胸壁（anterior chest wall） anterior chest wall（前胸壁） 変形で、男性に3〜5倍多く、思春期に深くなる。成因etiology 成因（etiology）etiology（成因） は肋軟骨 costal cartilages 肋軟骨（costal cartilages） costal cartilages（肋軟骨） の成長障害 growth failure 成長障害（growth failure） growth failure（成長障害） が有力。心臓の圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） による運動時の息切れ shortness of breath / breathlessness息切れ（shortness of breath / breathlessness） shortness of breath / breathlessness（息切れ）が主な症状。
• 検査は写真・胸部X線（Haller指数、3.25以上が目安）・心電図と心エコー・肺機能。手術は症状・進行・心肺の圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） で決め、結合組織疾患の合併に注意する。
• 手術はNuss法（バーを2〜3年後に抜去 removal (of a tube/catheter/drain)抜去（removal (of a tube/catheter/drain)） removal (of a tube/catheter/drain)（抜去））が第一選択。小児ではRavitch法と合併症に差がない。軽症・若年の柔軟な例には吸引胸壁挙上器があるが、遵守と永続性 permanent 永続性（permanent） permanent（永続性） が課題。