小児糸球体疾患

🧠 全体像：糸球体疾患は血尿、蛋白尿、浮腫、高血圧、腎機能低下の組合せで現れる。まず腎炎症候群nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群）・ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）・急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎）を症候群として捉え、尿沈渣、補体、感染・自己免疫所見から原因を絞り、肺出血pulmonary hemorrhage肺出血（pulmonary hemorrhage）pulmonary hemorrhage（肺出血）、高血圧緊急症hypertensive emergency高血圧緊急症（hypertensive emergency）hypertensive emergency（高血圧緊急症）、高K血症、肺水腫を先に治療する。

症候群として整理する

「原発性／続発性」だけでなく、感染関連、免疫複合体、補体異常、ANCA、抗GBM、遺伝性の機序で考える。Wegener肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫症は現在、多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）と呼ぶ。

初期評価

尿・血液

• 尿定性urinalysis (dipstick / qualitative)尿定性（urinalysis (dipstick / qualitative)）urinalysis (dipstick / qualitative)（尿定性）、尿沈渣（変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱））、UPCR／尿アルブミン、尿培養。
• CBC、電解質、尿素窒素urea nitrogen (BUN)尿素窒素（urea nitrogen (BUN)）urea nitrogen (BUN)（尿素窒素）、クレアチニン・eGFR、アルブミン、補体C3/C4。
• 病歴に応じてASO／抗DNase Banti-DNase B抗DNase B（anti-DNase B）anti-DNase B（抗DNase B）、ANA・抗dsDNA、ANCA、抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）、HBV/HCV、血液培養など。
• 血圧、体重変化、尿量、浮腫、皮疹・関節症arthropathy関節症（arthropathy）arthropathy（関節症）状、聴覚・眼所見、喀血を反復評価する。

低C3が6〜8週で正常化するPSGNに対し、低補体hypocomplementemia低補体（hypocomplementemia）hypocomplementemia（低補体）が持続する場合はC3糸球体症、膜性増殖性パターンmembranoproliferative pattern膜性増殖性パターン（membranoproliferative pattern）membranoproliferative pattern（膜性増殖性パターン）、ループスなどを再検討する。

画像と腎生検

腎超音波で腎サイズ、閉塞、慢性変化を確認するが、全例を「緊急超音波」とするのではなく重症度で優先度を決める。腎生検は急速な腎機能悪化、ネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）、補体低下の遷延、全身性血管炎疑い、非典型経過・診断不明で、治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）に必要な場合に行う。

急性期治療

flowchart TD
    A["血尿・蛋白尿＋浮腫／高血圧／腎機能低下"] --> B["肺水腫、高K血症、重症高血圧、けいれん、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary hemorrhage'>肺出血</span>を確認"]
    B --> C{"生命を脅かす合併症"}
    C -->|"あり"| D["モニター、呼吸循環支持、緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antihypertensive (blood-pressure lowering)'>降圧</span>・K補正、透析適応評価"]
    C -->|"なし"| E["塩分・水分、体重、尿量、腎機能を管理"]
    D --> F["原因別検査＋早期小児腎臓科"]
    E --> F
    F --> G["原因に応じた抗菌薬／免疫抑制／支持療法"]

• 体液過剰fluid overload (volume overload)体液過剰（fluid overload (volume overload)）fluid overload (volume overload)（体液過剰）には食塩制限、乏尿時の水分調整、ループ利尿薬loop diureticsループ利尿薬（loop diuretics）loop diuretics（ループ利尿薬）を用いる。
• 高血圧は体液量body fluid volume体液量（body fluid volume）body fluid volume（体液量）を是正し、重症度に応じてCa拮抗薬などを選ぶ。ACE阻害薬／ARBは急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）・高K血症・循環血漿量circulating plasma volume循環血漿量（circulating plasma volume）circulating plasma volume（循環血漿量）低下時には避けるが、回復期recovery phase回復期（recovery phase）recovery phase（回復期）の持続蛋白尿・高血圧には適応となりうる。
• PSGNで活動性の咽頭・皮膚感染がある、または菌保有を根絶eradication根絶（eradication）eradication（根絶）する目的でペニシリン系penicillinsペニシリン系（penicillins）penicillins（ペニシリン系）等を用いるが、抗菌薬は成立した腎炎の経過を直接短縮しない。
• RPGN、肺腎症候群pulmonary-renal syndrome肺腎症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（肺腎症候群）、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）などの免疫抑制は、生検・血清所見と緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）に基づき専門科で開始する。
• 難治性肺水腫refractory pulmonary edema難治性肺水腫（refractory pulmonary edema）refractory pulmonary edema（難治性肺水腫）、高K血症、重症アシドーシス、尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）症状、制御不能な体液過剰fluid overload (volume overload)体液過剰（fluid overload (volume overload)）fluid overload (volume overload)（体液過剰）は腎代替療法kidney replacement therapy, KRT腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法）を検討する。

緊急紹介の目安

• 急速なクレアチニン上昇、乏尿・無尿anuria無尿（anuria）anuria（無尿）、高K血症、重症アシドーシス
• 肺水腫、肺出血pulmonary hemorrhage肺出血（pulmonary hemorrhage）pulmonary hemorrhage（肺出血）、高血圧緊急症hypertensive emergency高血圧緊急症（hypertensive emergency）hypertensive emergency（高血圧緊急症）、けいれん
• ネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）、低補体hypocomplementemia低補体（hypocomplementemia）hypocomplementemia（低補体）の遷延、全身性血管炎所見
• 持続する蛋白尿・肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、家族性腎不全・難聴、診断不明

まとめ

• 糸球体性血尿glomerular hematuria糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿）は変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）・赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）が手掛かり。
• 補体のパターンと回復時期は鑑別に有用。
• 治療は生命危機の是正、体液・血圧管理BP control血圧管理（BP control）BP control（血圧管理）、原因別治療Cause-specific treatment原因別治療（Cause-specific treatment）Cause-specific treatment（原因別治療）の順に進める。
• ACE阻害薬を一律禁忌とせず、急性期の腎機能・K・循環血漿量circulating plasma volume循環血漿量（circulating plasma volume）circulating plasma volume（循環血漿量）で判断する。