Pediatrics · 2-43

小児の移植医療

Transplantation in Childhood

前提：正常: 移植免疫学 HLAタイピング
疾患: 移植後リンパ増殖性疾患移植片対宿主病

🧠 全体像：小児移植は臓器不全を救命するだけでなく、成長・発達・感染・服薬継続medication adherence服薬継続（medication adherence）medication adherence（服薬継続）を生涯にわたり支える医療である。

移植の種類と適応

移植	主な小児適応
肝	胆道閉鎖、急性・慢性肝不全chronic liver failure慢性肝不全（chronic liver failure）chronic liver failure（慢性肝不全）、代謝疾患（メープルシロップ尿症maple syrup urine disease, MSUDメープルシロップ尿症（maple syrup urine disease, MSUD）maple syrup urine disease, MSUD（メープルシロップ尿症）など）
腎	CAKUT、遺伝性・糸球体疾患による末期腎不全end-stage renal failure末期腎不全（end-stage renal failure）end-stage renal failure（末期腎不全）
心	難治性心筋症、修復困難な先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）
肺	重症肺高血圧、選択された慢性肺疾患chronic lung disease慢性肺疾患（chronic lung disease）chronic lung disease（慢性肺疾患）
小腸	静脈栄養parenteral nutrition, PN静脈栄養（parenteral nutrition, PN）parenteral nutrition, PN（静脈栄養）でも維持困難な腸管不全intestinal failure腸管不全（intestinal failure）intestinal failure（腸管不全）
造血幹細胞	白血病、リンパ腫、骨髄不全bone marrow failure骨髄不全（bone marrow failure）bone marrow failure（骨髄不全）、免疫不全・代謝遺伝病

自家移植autograft自家移植（autograft）autograft（自家移植）は本人、同系移植は遺伝的同一個体、同種移植allograft同種移植（allograft）allograft（同種移植）は同一種の別人、異種移植xenograft異種移植（xenograft）xenograft（異種移植）は異種heterologous異種（heterologous）heterologous（異種）由来である。造血幹細胞源には骨髄、末梢血、臍帯血umbilical cord blood臍帯血（umbilical cord blood）umbilical cord blood（臍帯血）がある。

移植前評価

原疾患・臓器機能、感染、悪性腫瘍、栄養、成長、歯科を包括評価する。
ABO、HLA、抗体、クロスマッチcrossmatchクロスマッチ（crossmatch）crossmatch（クロスマッチ）などを移植種別に応じて評価する。
家族の理解、服薬・通院能力、学校・心理社会的支援psychosocial support心理社会的支援（psychosocial support）psychosocial support（心理社会的支援）を確認する。
生ワクチンを含む接種歴を移植前に最適化する。

移植後管理

flowchart TD
    A["移植"] --> B["免疫抑制<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='tacrolimus'>タクロリムス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mycophenolic acid'>ミコフェノール酸</span>・ステロイドなど"]
    B --> C["拒絶・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='drug concentration (drug level)'>薬物濃度</span>・臓器機能を監視"]
    B --> D["細菌・ウイルス・真菌感染を予防・監視"]
    B --> E["腎毒性・高血圧・代謝異常・悪性腫瘍を監視"]
    C --> F["成長、思春期、発達、学校生活を長期支援"]

固形臓器移植では急性・慢性拒絶、造血幹細胞移植hematopoietic stem cell transplantation, HSCT造血幹細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）hematopoietic stem cell transplantation, HSCT（造血幹細胞移植）では移植片対宿主病graft-versus-host disease, GVHD移植片対宿主病（graft-versus-host disease, GVHD）graft-versus-host disease, GVHD（移植片対宿主病）が重要である。
免疫抑制下では感染が非典型的non-conventional非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的）・重症化しやすい。予防薬とワクチンは移植施設の時期別計画に従う。
不活化ワクチンinactivated vaccine不活化ワクチン（inactivated vaccine）inactivated vaccine（不活化ワクチン）は再開できるが、移植後の生ワクチンは原則避け、例外は専門施設で個別判断する。
長期合併症は成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）、腎機能障害renal impairment腎機能障害（renal impairment）renal impairment（腎機能障害）、心血管・代謝異常、移植後リンパ増殖性疾患post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD移植後リンパ増殖性疾患（post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD）post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD（移植後リンパ増殖性疾患）、服薬不良である。

まとめ

適応は末期臓器不全だけでなく、一部の代謝・血液・免疫疾患にも広がる。
拒絶と感染のバランスを取りながら、薬物濃度drug concentration (drug level)薬物濃度（drug concentration (drug level)）drug concentration (drug level)（薬物濃度）と臓器機能を追跡する。
小児では成長・発達・家族支援と成人診療への移行が治療成績を左右する。