Pediatrics · 3-04

神経芽腫・Wilms腫瘍・小児肝腫瘍

Neuroblastoma, Wilms Tumour and Liver Tumours

前提：病態: 小児腫瘍の特徴（神経芽腫・網膜芽細胞腫・ウィルムス腫瘍など）
前提：正常: 胚子期（器官形成）：外胚葉由来組織泌尿生殖器系：泌尿器系
疾患: 肝芽腫血管腫神経芽腫・ウィルムス腫瘍
症状: オプソクローヌス
検査値: 尿中VMA・HVA
画像所見: MIBGシンチグラフィ

🧠 全体像：小児腹部腫瘤では、正中を越えやすく交感神経系sympathetic nervous system交感神経系（sympathetic nervous system）sympathetic nervous system（交感神経系）に沿う神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）と、腎由来で通常は片側性のWilms腫瘍を対比する。

腹部腫瘤の比較

項目	神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）	Wilms腫瘍
起源	神経堤neural crest神経堤（neural crest）neural crest（神経堤）由来の交感神経組織、副腎・傍脊椎神経節	腎芽細胞性腫瘍
腫瘤	硬く不整、正中を越えうる	平滑な片側腫瘤が典型、通常正中を越えない
随伴	体重減少、発熱、骨痛bone pain骨痛（bone pain）bone pain（骨痛）、眼窩転移、Horner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）、脊髄圧迫	血尿、高血圧、腹痛、発熱、貧血
検査	尿VMA/HVAhomovanillic acid (HVA)HVA（homovanillic acid (HVA)）homovanillic acid (HVA)（HVA）、画像、MIBG、骨髄、分子リスク	腎超音波・CT/MRI、胸部病期評価、遺伝性症候群評価
治療	リスク別に手術、化学療法、放射線、免疫療法など	手術と化学療法を中心に、病期・組織で放射線

神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）はカテコールアミン産生による高血圧・頻脈・発汗を示すことがある。Wilms腫瘍はWT1関連症候群などの遺伝的背景genetic background遺伝的背景（genetic background）genetic background（遺伝的背景）を考える。腹部腫瘤を強く反復触診しない。

肝腫瘍

乳児血管腫：良性血管腫瘍benign vascular tumors良性血管腫瘍（benign vascular tumors）benign vascular tumors（良性血管腫瘍）で多くは経過観察。巨大病変では高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全（high-output heart failure）high-output heart failure（高拍出性心不全）などを評価する。
肝芽腫hepatoblastoma肝芽腫（hepatoblastoma）hepatoblastoma（肝芽腫）：主に3歳未満の悪性肝腫瘍。腹部腫瘤とAFP高値が手掛かりで、化学療法と完全切除、必要により肝移植liver transplantation肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植）を検討する。
肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）：年長児・青年に多く、基礎肝疾患を伴うことがある。切除または移植可能性を専門チームで評価する。

flowchart TD
    A["小児の腹部腫瘤"] --> B["超音波で腎・副腎・肝由来を同定"]
    B --> C["交感神経由来なら尿VMA/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='homovanillic acid (HVA)'>HVA</span>・MIBG"]
    B --> D["腎由来ならWilms病期評価"]
    B --> E["肝由来ならAFP・肝画像"]
    C --> F["組織・分子・病期でリスク分類"]
    D --> F
    E --> F
    F --> G["小児腫瘍チームで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multidisciplinary'>集学的</span>治療"]

まとめ

神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）は副腎・交感神経、Wilms腫瘍は腎、肝芽腫hepatoblastoma肝芽腫（hepatoblastoma）hepatoblastoma（肝芽腫）は幼児の肝に発生する。
病期だけでなく年齢、組織、分子所見が治療強度を決める。
脊髄圧迫、高血圧、腫瘍破裂tumor rupture腫瘍破裂（tumor rupture）tumor rupture（腫瘍破裂）などの緊急合併症を先に評価する。