Pediatrics · 3-09

小児神経免疫疾患：ADEM・多発性硬化症・Guillain-Barré症候群

Neuroimmunological Disorders: ADEM, Multiple Sclerosis and Guillain-Barré Syndrome

前提：病態: 髄鞘疾患（脱髄性疾患）感染の病態機序：分子擬態とマスキング・抗原シフト・免疫抑制。微生物の免疫調節・免疫抑制作用（例）
疾患: MOG抗体関連疾患ギラン・バレー症候群視神経脊髄炎スペクトラム障害多発性硬化症

🧠 全体像：ADEMと多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）は中枢脱髄、Guillain-Barré症候群Guillain-Barre syndromeGuillain-Barré症候群（Guillain-Barre syndrome）Guillain-Barre syndrome（Guillain-Barré症候群）は末梢神経障害である。意識障害の有無と単相性/再発性、腱反射、MRI・髄液が鑑別の軸となる。

中枢脱髄疾患

項目	ADEM	小児多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）
経過	感染後などの単相性が典型	時間的・空間的多発、再発性
意識	脳症が診断上重要	通常は明らかな脳症なし
症状	多巣性運動・感覚・脳幹・視神経症optic neuropathy視神経症（optic neuropathy）optic neuropathy（視神経症）状	視神経炎optic neuritis視神経炎（optic neuritis）optic neuritis（視神経炎）、脳幹・脊髄・小脳症micrencephaly小脳症（micrencephaly）micrencephaly（小脳症）状
MRI	大きく境界不明瞭な両側病変が多い	典型部位の境界明瞭病変
急性治療	高用量静注ステロイド、難治例IVIG/血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）	高用量ステロイド、再発予防薬を専門医が選択

感染性脳炎、MOG抗体関連疾患MOG antibody-associated disease (MOGAD)MOG抗体関連疾患（MOG antibody-associated disease (MOGAD)）MOG antibody-associated disease (MOGAD)（MOG抗体関連疾患）、視神経脊髄炎neuromyelitis optica (NMO)視神経脊髄炎（neuromyelitis optica (NMO)）neuromyelitis optica (NMO)（視神経脊髄炎）スペクトラムを含め、髄液・MRI・抗体検査で鑑別する。

ギラン・バレー症候群

感染後1〜3週に、左右対称性の上行性筋力低下、腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）・消失、しびれnumbnessしびれ（numbness）numbness（しびれ）・疼痛、自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）を急速に生じる。Campylobacter jejuni、CMV、EBV、Mycoplasmaなどが先行しうる。

髄液：蛋白細胞解離albuminocytologic dissociation蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation）albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離）。ただし発症早期は正常の場合がある。
神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）：脱髄性伝導遅延・伝導ブロックconduction block伝導ブロック（conduction block）conduction block（伝導ブロック）または軸索障害axonal injury軸索障害（axonal injury）axonal injury（軸索障害）。
呼吸：努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)）forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量）、咳・嚥下、血液ガスを反復評価する。

flowchart TD
    A["上行性筋力低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='loss of deep tendon reflexes'>腱反射消失</span>"] --> B["入院し呼吸・嚥下・自律神経を監視"]
    B --> C["髄液・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve conduction study (NCS)'>神経伝導検査</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-ambulatory'>歩行不能</span>または進行例"]
    D --> E["IVIGまたは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span>"]
    E --> F["呼吸不全なら早期挿管・換気"]

IVIGと血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は同等に有効で、通常は併用しない。ステロイド単独はGBSに有効ではない。血圧変動・不整脈、疼痛、血栓、拘縮contracture拘縮（contracture）contracture（拘縮）を管理しリハビリを行う。

まとめ

ADEMは脳症を伴う単相性中枢脱髄が典型である。
MSは再発性で、MOGAD/NMOSDとの鑑別が重要である。
GBSは呼吸不全と自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）の監視が治療そのものである。