分類不能腸炎

🧠 全体像：inflammatory bowel disease unclassified（IBDU）は、炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）のうち大腸に限局した炎症を認めるが、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）ともクローン病Crohn disease, CDクローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病）とも決められない状態に付ける暫定的な臨床診断名である。「二つの疾患の中間型 intermediate type (intermediate-acting)中間型（intermediate type (intermediate-acting)） intermediate type (intermediate-acting)（中間型）」ではなく、情報が出そろえば再分類されうる保留ラベルだと理解するのが幹である。⚠️ 混同しやすいが、病理医が切除標本 resection specimen 切除標本（resection specimen） resection specimen（切除標本） を見てもなお判別できないときに使う indeterminate colitis（IC）とは別の用語であり、IBDUは臨床診断・ICは病理診断 pathological diagnosis 病理診断（pathological diagnosis） pathological diagnosis（病理診断） という使い分けを押さえる。日本語Japanese 日本語（Japanese）Japanese（日本語） の「分類不能腸炎inflammatory bowel disease unclassified分類不能腸炎（inflammatory bowel disease unclassified）inflammatory bowel disease unclassified（分類不能腸炎）」はこの2つをまとめた総称なので、どちらを指すかが問題になる場面では英語術語のまま扱う。

用語の使い分け

⚠️ この2つを同じ意味で使うと、外科医と内科医の間で話が食い違う。

日本消化器病学会のガイドラインは、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） ともクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） とも鑑別できない腸炎症例を日本語 Japanese 日本語（Japanese） Japanese（日本語） でまとめて分類不能腸炎inflammatory bowel disease unclassified分類不能腸炎（inflammatory bowel disease unclassified）inflammatory bowel disease unclassified（分類不能腸炎）と呼び、その内訳として次の2つの英語術語を置いている¹。⚠️ 日本語Japanese 日本語（Japanese）Japanese（日本語） の「分類不能腸炎inflammatory bowel disease unclassified分類不能腸炎（inflammatory bowel disease unclassified）inflammatory bowel disease unclassified（分類不能腸炎）」は上位 upper 上位（upper） upper（上位） の総称であって、どちらを指すかまでは決めていない——ここが用語の落とし穴である。

ECCOECCO（European Crohn's and Colitis Organisation）の合意声明 consensus statement 合意声明（consensus statement） consensus statement（合意声明） はIBDUを「病歴、内視鏡所見、多部位粘膜生検 mucosal biopsy 粘膜生検（mucosal biopsy） mucosal biopsy（粘膜生検） の組織所見、適切な画像検査を踏まえても、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）・クローン病Crohn disease, CDクローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病）・その他の大腸炎のいずれとも判別できない少数例に用いる用語」と定義し、ICを切除標本 resection specimen 切除標本（resection specimen） resection specimen（切除標本） 限定の病理用語として明確に区別している²。

💡 区切りの本質は「手元に切除標本 resection specimen 切除標本（resection specimen） resection specimen（切除標本） があるか」の一点である。標本が無い段階の保留がIBDU、標本を見てもなお決まらない保留がIC。だから同じ患者が、大腸全摘total colectomy 大腸全摘（total colectomy）total colectomy（大腸全摘） を経てIBDUからICへ呼び名を変えることがありうる。

臨床像

⭐ IBDUに固有の症状は無い。 大腸に限局した炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease, IBD 炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD） inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患） としての症状、すなわち下痢・粘血便bloody mucoid stool粘血便（bloody mucoid stool）bloody mucoid stool（粘血便）・腹痛が中心で、症状だけからIBDUを疑うことはできない——「判別できないこと」が定義なのだから当然である。診断は症状ではなく、内視鏡・生検・画像を尽くしてもなお決まらないという手続きの結果として付く。

IBDU 37例と潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）・クローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） 各74例を比べた症例対照研究 case-control study 症例対照研究（case-control study） case-control study（症例対照研究） では、診断時の症状は腹痛78.4%、体重減少73.0%、粘液膿性血便mucopurulent bloody stool 粘液膿性血便（mucopurulent bloody stool）mucopurulent bloody stool（粘液膿性血便） 64.9%、貧血62.2%、発熱59.5%であった³。💡 この並びはきれいに中間的である：粘液膿性血便 mucopurulent bloody stool 粘液膿性血便（mucopurulent bloody stool） mucopurulent bloody stool（粘液膿性血便） は潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） （90.5%）より少なくクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） （8.1%）よりはるかに多く、一方で貧血・発熱はクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） 寄りに出る。所見が混在するという定義が、そのまま症状の頻度分布に現れている。

⚠️ 合併症は、腸閉塞32.4%、消化管出血32.4%、肛門病変perianal lesion 肛門病変（perianal lesion）perianal lesion（肛門病変） 29.7%、瘻孔24.3%、穿孔13.5%で、瘻孔・穿孔・肛門病変perianal lesion 肛門病変（perianal lesion）perianal lesion（肛門病変） はいずれも潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） より有意に高頻度であった³。大腸限局であってもクローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） 的な合併症が一定割合で起こるという事実は、後述するIPAAの適応判断に直結する。

なお同研究では、発症年齢の中央値は27歳、症状出現から診断までの期間の中央値は24か月であった³。

炎症性腸疾患の下位型判別の中でのIBDU

炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）の判別表（罹患部位・連続性continuous連続性（continuous）continuous（連続性）・深さ・肉芽腫・瘻孔／狭窄・喫煙の影響・腸管外合併症extraintestinal manifestation腸管外合併症（extraintestinal manifestation）extraintestinal manifestation（腸管外合併症））は、クローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） と潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） のどちらの所見が優位かを整理するための軸である。IBDUは、この軸のいずれについてもクローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） らしい所見（非連続discontinuous (skip lesions) 非連続（discontinuous (skip lesions)）discontinuous (skip lesions)（非連続） 性・全層性transmural全層性（transmural）transmural（全層性）・瘻孔傾向）と潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） らしい所見（連続性continuous連続性（continuous）continuous（連続性）・粘膜限局）が混在して見え、初診時点で優位性を決め切れない症例に相当する。特に小児例で報告が多い。

flowchart TD
    A["大腸に限局した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory bowel disease, IBD'>炎症性腸疾患</span>"] --> B["病歴・内視鏡・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple-site biopsy'>多部位生検</span>・画像を総合評価"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Crohn disease, CD'>クローン病</span>か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ulcerative colitis, UC'>潰瘍性大腸炎</span>のいずれかに判別できるか"}
    C -->|"できる"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Crohn disease, CD'>クローン病</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ulcerative colitis, UC'>潰瘍性大腸炎</span>として治療"]
    C -->|"できない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory bowel disease unclassified'>分類不能腸炎</span>（IBDU）として<span class='jp-term jp-term-diagram' title='working diagnosis'>暫定診断</span>"]
    E --> F["大腸限局性を前提に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ulcerative colitis, UC'>潰瘍性大腸炎</span>に準じた<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment strategy'>治療方針</span>で経過観察"]
    F --> G{"経過中に判別所見が明確になったか"}
    G -->|"瘻孔・狭窄・回腸病変などが出現"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Crohn disease, CD'>クローン病</span>へ再分類"]
    G -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='total colectomy'>大腸全摘</span>で根治しうる<span class='jp-term jp-term-diagram' title='continuous'>連続性</span>病変が確定"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ulcerative colitis, UC'>潰瘍性大腸炎</span>へ再分類"]
    G -->|"未確定のまま"| F

経過中の再分類

⭐ IBDUは固定した診断ではなく、経過を追う中で相当数が再分類される。37例を中央値79か月追跡した症例対照研究 case-control study 症例対照研究（case-control study） case-control study（症例対照研究） では、24.3%が潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） へ、21.6%がクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） へ再分類され、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） への再分類は発症から約50か月以内、クローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） への再分類は約90か月以内に起こる傾向があった³。💡 この時間差は、クローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） を示す所見（瘻孔・狭窄・回腸末端terminal ileum 回腸末端（terminal ileum）terminal ileum（回腸末端） 病変など）が潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） を示す所見より遅れて顕在化しやすいことを反映していると考えられる。半数以上はIBDUの診断のまま経過することも押さえておく。

治療とIPAAの適応判断

大腸限局性という前提から、寛解導入・維持は潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） に準じた5-ASA製剤 5-aminosalicylate5-ASA製剤（5-aminosalicylate） 5-aminosalicylate（5-ASA製剤）・生物学的製剤を中心に個別化することが多い。ただし、クローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） を示唆する所見が出現すれば速やかに治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を見直す。

⚠️ 回腸嚢肛門吻合術ileo-pouch anal anastomosis 回腸嚢肛門吻合術（ileo-pouch anal anastomosis）ileo-pouch anal anastomosis（回腸嚢肛門吻合術） （IPAA）の適応判断はIBDUで特に難しい。 大腸全摘total colectomy大腸全摘（total colectomy）total colectomy（大腸全摘）・IPAAは潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） では根治的だが、クローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） では回腸嚢炎 pouchitis回腸嚢炎（pouchitis） pouchitis（回腸嚢炎）・瘻孔などの合併症を高頻度に来し、根治的ではない。IBDUは術前の時点でどちらの経過をたどるか確定できないため、適応の可否そのものが不確実性を伴う判断になる。術前にIBDUと分類された患者を含む334例の前向き追跡（術後中央値26か月）では、急性回腸嚢炎 pouchitis 回腸嚢炎（pouchitis） pouchitis（回腸嚢炎） 16%、慢性回腸嚢炎 pouchitis 回腸嚢炎（pouchitis） pouchitis（回腸嚢炎） 11%、de novoクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） 12%を認めた。この頻度は潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） 単独の術前診断群と有意差がなかったが、いずれも無視 neglect 無視（neglect） neglect（無視） できない水準であり、IPAA後も長期的な再分類・回腸嚢炎pouchitis回腸嚢炎（pouchitis）pouchitis（回腸嚢炎）・クローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） 様変化のリスクを見込んだ経過観察が必要である⁴。

まとめ

• IBDUは、病歴・内視鏡・多部位生検multiple-site biopsy多部位生検（multiple-site biopsy）multiple-site biopsy（多部位生検）・画像を踏まえても潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） ともクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） とも判別できない大腸限局の炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease, IBD 炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD） inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患） に付ける暫定的な臨床診断名である。
• 切除標本resection specimen 切除標本（resection specimen）resection specimen（切除標本） でのみ判定できない場合に病理医が用いる indeterminate colitis とは別の用語であり、IBDU＝臨床診断、IC＝病理診断 pathological diagnosis 病理診断（pathological diagnosis） pathological diagnosis（病理診断） という使い分けを混同しない。日本語Japanese 日本語（Japanese）Japanese（日本語） の「分類不能腸炎inflammatory bowel disease unclassified分類不能腸炎（inflammatory bowel disease unclassified）inflammatory bowel disease unclassified（分類不能腸炎）」は両者をまとめた総称である。
• 固有の症状は無く、下痢・粘血便bloody mucoid stool粘血便（bloody mucoid stool）bloody mucoid stool（粘血便）・腹痛が中心。症状・合併症の頻度は潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） とクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） の中間に分布し、瘻孔・穿孔・肛門病変perianal lesion 肛門病変（perianal lesion）perianal lesion（肛門病変） が潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） より多い点は治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） に影響する。
• 経過中に相当数が潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） またはクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） へ再分類されるため、IBDUという診断で経過を固定しない。
• 治療は大腸限局性を前提に潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） に準じることが多いが、IPAAの適応判断は難しく、術後の回腸嚢炎 pouchitis回腸嚢炎（pouchitis） pouchitis（回腸嚢炎）・de novoクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） のリスクを踏まえた長期経過観察を要する。