腹膜偽粘液腫

🧠 全体像：腹膜偽粘液腫 pseudomyxoma peritonei 腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei） pseudomyxoma peritonei（腹膜偽粘液腫） は、腹腔内に粘液が大量に貯留する病態で、大半は虫垂粘液性腫瘍appendiceal mucinous neoplasm 虫垂粘液性腫瘍（appendiceal mucinous neoplasm）appendiceal mucinous neoplasm（虫垂粘液性腫瘍） の破裂・穿破perforation (penetration)穿破（perforation (penetration)）perforation (penetration)（穿破）に由来する。かつては卵巣原発と考えられていたが、免疫染色と分子解析によって虫垂原発が大半であることが判明したという発見の経緯そのものが学習上の要点である。もう一つの核心は、組織学的異型histologic atypia 組織学的異型（histologic atypia）histologic atypia（組織学的異型） は乏しいのに、粘液が腹腔を埋めて腸閉塞・栄養障害malnutrition 栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害） で致死的になるという「良性に見えて致死的」という逆説 paradox 逆説（paradox） paradox（逆説） にあり、この逆説 paradox 逆説（paradox） paradox（逆説） ゆえに癌性腹膜炎peritoneal carcinomatosis癌性腹膜炎（peritoneal carcinomatosis）peritoneal carcinomatosis（癌性腹膜炎）とは扱いが異なる——完全減量手術complete cytoreductive surgery (CRS) 完全減量手術（complete cytoreductive surgery (CRS)）complete cytoreductive surgery (CRS)（完全減量手術） ＋腹腔内温熱化学療法 CRS+HIPEC 腹腔内温熱化学療法（CRS+HIPEC） CRS+HIPEC（腹腔内温熱化学療法） で長期生存が期待できる、数少ない腹膜播種 peritoneal dissemination 腹膜播種（peritoneal dissemination） peritoneal dissemination（腹膜播種） 病態である。

病態：どこから来るか

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='appendiceal mucinous neoplasm'>虫垂粘液性腫瘍</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='low-grade'>低異型度</span>〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-grade'>高異型度</span>）"] --> B["虫垂壁の菲薄化・破裂・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perforation (penetration)'>穿破</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucus production'>粘液産生</span>細胞が腹腔内へ播種"]
    C --> D["腹腔全体に粘液が蓄積"]
    D --> E["腸管の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mass effect'>圧排</span>・癒着"]
    E --> F["腸閉塞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malnutrition'>栄養障害</span>"]

⚠️ かつて腹膜偽粘液腫 pseudomyxoma peritonei 腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei） pseudomyxoma peritonei（腹膜偽粘液腫） は卵巣原発と考えられていたが、免疫染色と分子解析によって虫垂原発が大半であることが判明した。 虫垂原発の腫瘍はCK20・CEACEA（carcinoembryonic antigen）・CDX2陽性かつCK7・CA125陰性という免疫染色パターンを示し、これが卵巣由来（逆にCK7陽性・CK20陰性）と対照的であることが、原発巣primary tumor 原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣） を虫垂と特定する決め手になった¹。卵巣に粘液性腫瘍 Mucinous neoplasms 粘液性腫瘍（Mucinous neoplasms） Mucinous neoplasms（粘液性腫瘍） がみられても、それは虫垂原発腫瘍 primary tumor 原発腫瘍（primary tumor） primary tumor（原発腫瘍） の卵巣転移 ovarian metastasis 卵巣転移（ovarian metastasis） ovarian metastasis（卵巣転移） であることが多く、原発性卵巣粘液性腫瘍 Mucinous neoplasms 粘液性腫瘍（Mucinous neoplasms） Mucinous neoplasms（粘液性腫瘍） と安易に判断しない。

なぜ「良性に見えて致死的」なのか

⚠️ 腹膜偽粘液腫pseudomyxoma peritonei 腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei）pseudomyxoma peritonei（腹膜偽粘液腫） の組織学的異型 histologic atypia 組織学的異型（histologic atypia） histologic atypia（組織学的異型） は乏しく、細胞そのものの悪性度は低い症例が多い。それでもなお致死的になりうるのは、粘液そのものが腹腔容積を物理的に占拠し、腸管を圧排 mass effect圧排（mass effect） mass effect（圧排）・癒着させて腸閉塞と栄養障害 malnutrition 栄養障害（malnutrition） malnutrition（栄養障害） を引き起こすためである。多くは症状に乏しいまま進行し、腹部膨満・腹水様の所見・腸閉塞という形で発見されたときにはすでに病期が進んでいることが多い¹。この「ゼリー様腹水jelly belly (gelatinous ascites)ゼリー様腹水（jelly belly (gelatinous ascites)）jelly belly (gelatinous ascites)（ゼリー様腹水）」という通称は、腫瘍細胞の悪性度ではなく粘液の量そのものが予後を左右するという病態の本質を言い当てている。

分類：PSOGI分類

旧来のRonnett分類は、微小異型にとどまる低異型度 low-grade 低異型度（low-grade） low-grade（低異型度） 型（DPAM）と、高異型度high-grade 高異型度（high-grade）high-grade（高異型度） 所見を示す高異型度 high-grade 高異型度（high-grade） high-grade（高異型度） 型（PMCA）の二分法 dichotomy 二分法（dichotomy） dichotomy（二分法） だったが、現行はこれを整理したPSOGI分類が標準である。

このPSOGI分類の用語・組織学的定義はAJCCAJCC（American Joint Committee on Cancer）第8版・2019年改訂WHOWHO（World Health Organization）分類にも採用されており、現行の標準分類である²。同じ「腹膜偽粘液腫pseudomyxoma peritonei腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei）pseudomyxoma peritonei（腹膜偽粘液腫）」でも、無細胞性粘液acellular mucin 無細胞性粘液（acellular mucin）acellular mucin（無細胞性粘液） から高異型度 high-grade 高異型度（high-grade） high-grade（高異型度） ＋印環細胞 signet ring cell 印環細胞（signet ring cell） signet ring cell（印環細胞） まで予後が大きく異なるため、病理報告のグレードを確認せずに一律の予後を語らない。

治療：CRS+HIPECが標準治療になる理由

⚠️ 腫瘍減量手術cytoreductive surgery 腫瘍減量手術（cytoreductive surgery）cytoreductive surgery（腫瘍減量手術） ＋腹腔内温熱化学療法 CRS+HIPEC 腹腔内温熱化学療法（CRS+HIPEC） CRS+HIPEC（腹腔内温熱化学療法） は、虫垂原発の腹膜偽粘液腫 pseudomyxoma peritonei 腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei） pseudomyxoma peritonei（腹膜偽粘液腫） に対する標準治療である³。これは癌性腹膜炎peritoneal carcinomatosis癌性腹膜炎（peritoneal carcinomatosis）peritoneal carcinomatosis（癌性腹膜炎）全般における位置づけと対照的である。癌性腹膜炎peritoneal carcinomatosis 癌性腹膜炎（peritoneal carcinomatosis）peritoneal carcinomatosis（癌性腹膜炎） では、CRS+HIPECは上皮型腹膜中皮腫 peritoneal mesothelioma 腹膜中皮腫（peritoneal mesothelioma） peritoneal mesothelioma（腹膜中皮腫） の手術可能例や一部の厳選された大腸癌・卵巣癌症例に適応が絞られ、全身化学療法systemic chemotherapy 全身化学療法（systemic chemotherapy）systemic chemotherapy（全身化学療法） が基本となる病態が大半を占める。腹膜偽粘液腫pseudomyxoma peritonei 腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei）pseudomyxoma peritonei（腹膜偽粘液腫） は、その中で完全減量できれば長期生存が期待できる数少ない病態であり、同じ「腹膜への播種」という見た目でも治療の重みづけが逆転する。

• 使用薬剤は主にマイトマイシンMitomycinマイトマイシン（Mitomycin）Mitomycin（マイトマイシン）C³。
• 完全減量（残存腫瘍residual tumor 残存腫瘍（residual tumor）residual tumor（残存腫瘍） がない状態）を達成できるかどうかが長期生存の分かれ目であり、病変量・分布の術前評価が治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を左右する。
• 低異型度low-grade低異型度（low-grade）low-grade（低異型度）・無細胞性粘液acellular mucin 無細胞性粘液（acellular mucin）acellular mucin（無細胞性粘液） の症例ほど完全減量による治療効果が高い一方、高異型度high-grade 高異型度（high-grade）high-grade（高異型度） ＋印環細胞 signet ring cell 印環細胞（signet ring cell） signet ring cell（印環細胞） の症例は同じCRS+HIPECを行っても予後が不良である²。

まとめ

• 腹膜偽粘液腫pseudomyxoma peritonei 腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei）pseudomyxoma peritonei（腹膜偽粘液腫） は腹腔内に粘液が大量貯留する病態で、大半が虫垂粘液性腫瘍 appendiceal mucinous neoplasm 虫垂粘液性腫瘍（appendiceal mucinous neoplasm） appendiceal mucinous neoplasm（虫垂粘液性腫瘍） の破裂に由来し、CK7-/CK20+/CDX2+の免疫染色パターンから虫垂原発と判明した経緯を持つ（かつては卵巣原発と考えられていた）。
• 組織学的異型histologic atypia 組織学的異型（histologic atypia）histologic atypia（組織学的異型） は乏しいのに、粘液の物理的な腹腔占拠が腸閉塞・栄養障害malnutrition 栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害） を招き致死的になりうる「良性に見えて致死的」な病態である。
• 現行のPSOGI分類は無細胞性粘液 acellular mucin無細胞性粘液（acellular mucin） acellular mucin（無細胞性粘液）・低異型度low-grade低異型度（low-grade）low-grade（低異型度）・高異型度high-grade高異型度（high-grade）high-grade（高異型度）・高異型度high-grade 高異型度（high-grade）high-grade（高異型度） ＋印環細胞 signet ring cell 印環細胞（signet ring cell） signet ring cell（印環細胞） の4群からなり、AJCC第8版・WHO分類にも採用されている。グレードにより5年生存率は100%から53〜67%まで幅がある。
• 治療はCRS+HIPECが標準で、完全減量できれば長期生存が期待できる点が、一般の癌性腹膜炎 peritoneal carcinomatosis 癌性腹膜炎（peritoneal carcinomatosis） peritoneal carcinomatosis（癌性腹膜炎） と最も異なる。