色素散布症候群

🧠 全体像：色素散布症候群は、虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩） の裏側がこすれて色素が散る、それだけの現象から始まる。近視myopia 近視（myopia）myopia（近視） 眼にありがちな深い前房 anterior chamber 前房（anterior chamber） anterior chamber（前房） と大きく膨らんだ虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） が、瞬きや瞳孔運動のたびに水晶体 lens水晶体（lens） lens（水晶体）・チン小帯zonule of Zinn チン小帯（zonule of Zinn）zonule of Zinn（チン小帯） と擦れ合い、虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩） 色素上皮 pigment epithelium 色素上皮（pigment epithelium） pigment epithelium（色素上皮） から色素粒子が剥がれ落ちる。⭐ この色素が線維柱帯 trabecular meshwork 線維柱帯（trabecular meshwork） trabecular meshwork（線維柱帯） に積もって房水流出 aqueous humor outflow 房水流出（aqueous humor outflow） aqueous humor outflow（房水流出） を妨げ、眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） が上がった状態が色素性緑内障 pigmentary glaucoma 色素性緑内障（pigmentary glaucoma） pigmentary glaucoma（色素性緑内障） （PG）である——PDSとPGは別の病気ではなく、同じ疾患スペクトラムの手前と先にすぎない。落屑症候群exfoliation syndrome落屑症候群（exfoliation syndrome）exfoliation syndrome（落屑症候群）と並ぶ続発開放隅角緑内障 open-angle glaucoma 開放隅角緑内障（open-angle glaucoma） open-angle glaucoma（開放隅角緑内障） の代表格だが、隅角の色素沈着が全周性circumferential全周性（circumferential）circumferential（全周性）・均一という点で落屑症候群 exfoliation syndrome 落屑症候群（exfoliation syndrome） exfoliation syndrome（落屑症候群） のまだら状パターンと対照的である。

病態——摩擦が色素を散らし、線維柱帯に積もる

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myopia'>近視</span>眼：深い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber'>前房</span>・大きく膨らんだ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>"] --> B["逆<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pupillary block'>瞳孔ブロック</span>：<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>後面が後方へ弯曲"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blink(ing)'>瞬目</span>・瞳孔運動のたびに<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>後面が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='zonule of Zinn'>チン小帯</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lens'>水晶体</span>前面と摩擦"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pigment epithelium'>色素上皮</span>から色素粒子が遊離"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber'>前房</span>内に色素が散布<br>（PDS）"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='trabecular meshwork'>線維柱帯</span>に色素が沈着・蓄積"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aqueous outflow resistance'>房水流出抵抗</span>が上昇"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elevated intraocular pressure'>眼圧上昇</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic neuropathy'>視神経症</span><br>（PG）"]

⭐ 「逆瞳孔ブロック pupillary block瞳孔ブロック（pupillary block） pupillary block（瞳孔ブロック）」がこの病態の起点である。 通常の瞳孔ブロック pupillary block 瞳孔ブロック（pupillary block） pupillary block（瞳孔ブロック） とは逆に、虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩） の後面が水晶体 lens 水晶体（lens） lens（水晶体） に押し当てられて後方へ弯曲することで摩擦が生じる。近視myopia 近視（myopia）myopia（近視） 眼の深い前房 anterior chamber前房（anterior chamber） anterior chamber（前房）・大きな虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） がこの構造をとりやすい¹²。

💡 PDSとPGの境目は「眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） 21mmHg超」ではない——視神経が傷むかどうかである。 ただしPDSからPGへの進行を予測する唯一のリスク因子として報告されているのが眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） 21mmHg超であり、5年で10%・15年で15%（生涯リスク35〜50%）がPGへ進行する¹。

疫学

• 西欧ではPGが全緑内障の1〜1.5%を占め、緑内障専門外来の回顧的 retrospective 回顧的（retrospective） retrospective（回顧的） 検討では約4%（1/25）に達した¹²。
• PGは男女比2:1〜5:1で男性に多いが、PDSは1:1〜2:1と比較的均等——⭐ 男性は30代で発症し、女性はおよそ10年遅れて40代で発症する²。
• PDS患者の40〜100%に近視 myopia 近視（myopia） myopia（近視） （平均球面度数-3〜-4D）を認め、遠視hyperopia 遠視（hyperopia）hyperopia（遠視） は5〜10%にとどまる。白人に圧倒的に多い¹²。
• 常染色体優性遺伝autosomal dominant, AD 常染色体優性遺伝（autosomal dominant, AD）autosomal dominant, AD（常染色体優性遺伝） で不完全浸透 incomplete penetrance 不完全浸透（incomplete penetrance） incomplete penetrance（不完全浸透） を示し、家族調査では親の36%・兄弟姉妹の50%に所見を認めた報告がある²。

診断：全周性の色素沈着とKrukenberg紡錘

（いずれもStatPearls・EyeWikiによる¹²）

診断時の平均眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） はPG患者で29mmHg・PDS患者で24mmHgと報告されている²。フェニレフリンphenylephrine フェニレフリン（phenylephrine）phenylephrine（フェニレフリン） 10%点眼を5分ごとに3回行うフェニレフリン phenylephrine フェニレフリン（phenylephrine） phenylephrine（フェニレフリン） 試験で色素遊離・眼圧上昇elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇） の反応性を評価でき、UBMや前眼部OCT anterior segment OCT 前眼部OCT（anterior segment OCT） anterior segment OCT（前眼部OCT） では前房 anterior chamber 前房（anterior chamber） anterior chamber（前房） 深度の増大や虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） の後方弯曲を確認できる¹。

⚠️ 激しい運動が眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） スパイク spike スパイク（spike） spike（スパイク） の誘因として知られるが、すべての患者に起こるわけではない。 系統的な観察では多くの患者で運動後の眼圧上昇 elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure） elevated intraocular pressure（眼圧上昇）・色素放出は確認されておらず、個人差individual variation 個人差（individual variation）individual variation（個人差） が大きい²。

治療

（いずれもStatPearls・EyeWikiによる¹²）

💡 加齢とともに自然に軽快するという、緑内障としては異例の経過をとることがある。 色素遊離が減って隅角の色素沈着が晴れ、房水流出aqueous humor outflow 房水流出（aqueous humor outflow）aqueous humor outflow（房水流出） が改善して眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） が正常化する「バーンアウト現象」が本疾患に特異的に知られている¹。⚠️ それでも視神経障害 optic neuropathy 視神経障害（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経障害） が既に進行していれば、眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） が正常化しても視野障害 visual field defect 視野障害（visual field defect） visual field defect（視野障害） は戻らない。 113例を中央値6年追跡した報告では単眼失明 monocular blindness 単眼失明（monocular blindness） monocular blindness（単眼失明） 1例・両眼失明1例が生じている²。

まとめ

• 色素散布症候群(PDS)と色素性緑内障 pigmentary glaucoma 色素性緑内障（pigmentary glaucoma） pigmentary glaucoma（色素性緑内障） (PG)は同一疾患スペクトラムで、近視myopia 近視（myopia）myopia（近視） 眼に多い逆瞳孔ブロック pupillary block 瞳孔ブロック（pupillary block） pupillary block（瞳孔ブロック） →虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） 後面と水晶体 lens水晶体（lens） lens（水晶体）・チン小帯zonule of Zinn チン小帯（zonule of Zinn）zonule of Zinn（チン小帯） の摩擦→色素遊離→線維柱帯 trabecular meshwork 線維柱帯（trabecular meshwork） trabecular meshwork（線維柱帯） への色素沈着→房水流出 aqueous humor outflow 房水流出（aqueous humor outflow） aqueous humor outflow（房水流出） 障害という機序で進行する。
• 好発年齢は男性30代・女性40代（男女比2:1〜5:1）、近視myopia 近視（myopia）myopia（近視） との関連が強い。PDSからPGへの進行は5年で10%・15年で15%で、眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） 21mmHg超が唯一のリスク因子。
• 診断はKrukenberg紡錘・スポーク状の虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） 透光試験 transillumination test 透光試験（transillumination test） transillumination test（透光試験） 欠損・全周性circumferential 全周性（circumferential）circumferential（全周性） 均一な隅角色素沈着（落屑症候群exfoliation syndrome 落屑症候群（exfoliation syndrome）exfoliation syndrome（落屑症候群） のまだら状パターンと対照的）・Scheie線が手がかり。
• 治療はプロスタグランジン関連薬 prostaglandin analogue プロスタグランジン関連薬（prostaglandin analogue） prostaglandin analogue（プロスタグランジン関連薬） を第一選択とし、ピロカルピンpilocarpine ピロカルピン（pilocarpine）pilocarpine（ピロカルピン） は網膜剥離 retinal detachment 網膜剥離（retinal detachment） retinal detachment（網膜剥離） リスクに注意。SLTの成功率は年数を経るごとに低下し、抵抗例には線維柱帯切除術 trabeculectomy 線維柱帯切除術（trabeculectomy） trabeculectomy（線維柱帯切除術） を行う。
• 加齢に伴う「バーンアウト現象」で自然に眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） が正常化することがあるが、既に進行した視神経障害 optic neuropathy視神経障害（optic neuropathy） optic neuropathy（視神経障害）・視野障害visual field defect 視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害） は戻らない。