Internal Medicine · R-03
関節リウマチの臨床像
Rheumatoid Arthritis: Clinical Picture
🧠 全体像：関節リウマチは、左右対称の小関節滑膜炎synovitis滑膜炎（synovitis）synovitis（滑膜炎）を起点に、パンヌス形成pannus formationパンヌス形成（pannus formation）pannus formation（パンヌス形成）から軟骨・骨破壊bone erosion骨破壊（bone erosion）bone erosion（骨破壊）へ進む全身性自己免疫疾患である。朝のこわばりmorning stiffness朝のこわばり（morning stiffness）morning stiffness（朝のこわばり）、MCP・PIP・手関節炎と、肺・眼・血管などの関節外病変を一つの疾患として捉える。
病因と病態
HLA-DRB1共有エピトープHLA-DRB1 shared epitopeHLA-DRB1共有エピトープ（HLA-DRB1 shared epitope）HLA-DRB1 shared epitope（HLA-DRB1共有エピトープ）などの遺伝素因genetic predisposition遺伝素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝素因）に、喫煙、歯周病、粘膜炎mucositis粘膜炎（mucositis）mucositis（粘膜炎）症などが重なり、シトルリン化蛋白citrullinated proteinシトルリン化蛋白（citrullinated protein）citrullinated protein（シトルリン化蛋白）に対する免疫応答が成立する。抗シトルリン化蛋白抗体anti-citrullinated protein antibody, ACPA抗シトルリン化蛋白抗体（anti-citrullinated protein antibody, ACPA）anti-citrullinated protein antibody, ACPA（抗シトルリン化蛋白抗体）は発症前から陽性となることがある。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic predisposition'>遺伝素因</span>・喫煙など"] --> B["蛋白の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='citrullination'>シトルリン化</span>"]
B --> C["T細胞・B細胞活性化"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-citrullinated protein antibody'>ACPA</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rheumatoid factor, RF'>リウマトイド因子</span>"]
C --> E["TNF・IL-6などの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory cytokine'>炎症性サイトカイン</span>"]
E --> F["慢性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='synovitis'>滑膜炎</span>・血管新生"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pannus formation'>パンヌス形成</span>"]
G --> H["軟<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone erosion'>骨破壊</span>・骨びらん・変形"]リウマトイド因子rheumatoid factor, RFリウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子）はIgG Fc部に対する自己抗体で、RA以外の自己免疫疾患、慢性感染chronic infection慢性感染（chronic infection）chronic infection（慢性感染）症、健康な高齢者でも陽性になり得る。
関節症状
| 特徴 | RAで典型的な所見 |
|---|---|
| 分布 | MCP、PIP、手関節、MTP、膝などの左右対称性滑膜炎synovitis滑膜炎（synovitis）synovitis（滑膜炎） |
| 比較的保たれる部位 | DIP、第一CMC、胸腰椎lumbar vertebrae腰椎（lumbar vertebrae）lumbar vertebrae（腰椎）；ただし頸椎cervical vertebra頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎）は侵され得る |
| 時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過） | 6週間以上持続し、朝のこわばりmorning stiffness朝のこわばり（morning stiffness）morning stiffness（朝のこわばり）が長く、活動で軽快しやすい |
| 触診 | 腫脹、圧痛、熱感、可動域低下、握力Devil's grip握力（Devil's grip）Devil's grip（握力）低下 |
| 進行例 | 骨びらん、亜脱臼subluxation亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼）、腱断裂tendon rupture腱断裂（tendon rupture）tendon rupture（腱断裂）、固定変形 |
代表的変形
| 変形 | 構造 |
|---|---|
| スワンネック変形swan-neck deformityスワンネック変形（swan-neck deformity）swan-neck deformity（スワンネック変形） | PIP過伸展hyperextension過伸展（hyperextension）hyperextension（過伸展）＋DIP屈曲 |
| ボタン穴変形boutonniere deformityボタン穴変形（boutonniere deformity）boutonniere deformity（ボタン穴変形） | PIP屈曲＋DIP過伸展hyperextension過伸展（hyperextension）hyperextension（過伸展） |
| Z変形 | 母指MCP屈曲＋IP過伸展hyperextension過伸展（hyperextension）hyperextension（過伸展） |
| 尺側偏位ulnar deviation尺側偏位（ulnar deviation）ulnar deviation（尺側偏位） | MCPで指が尺側ulnar (side)尺側（ulnar (side)）ulnar (side)（尺側）へ偏位 |
| 環軸椎亜脱臼atlantoaxial subluxation環軸椎亜脱臼（atlantoaxial subluxation）atlantoaxial subluxation（環軸椎亜脱臼） | C1-C2不安定性により脊髄・延髄を圧迫し得る |
⚠️ 後頭部痛、四肢のしびれnumbnessしびれ（numbness）numbness（しびれ）・筋力低下、失神などがあるRAでは頸椎cervical vertebra頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎）不安定性を疑う。挿管や頸部手術前にも環軸椎Atlantoaxial環軸椎（Atlantoaxial）Atlantoaxial（環軸椎）病変を評価する。
関節外病変
| 系統 | 主な病変 |
|---|---|
| 全身 | 倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、微熱low-grade fever微熱（low-grade fever）low-grade fever（微熱）、体重減少 |
| 皮下 | 圧迫部位のリウマトイド結節rheumatoid nodulesリウマトイド結節（rheumatoid nodules）rheumatoid nodules（リウマトイド結節） |
| 肺 | 間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、胸膜炎pleurisy胸膜炎（pleurisy）pleurisy（胸膜炎）・胸水、肺結節pulmonary nodule肺結節（pulmonary nodule）pulmonary nodule（肺結節）、Caplan症候群Caplan syndromeCaplan症候群（Caplan syndrome）Caplan syndrome（Caplan症候群） |
| 眼 | 上強膜炎episcleritis上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎）、強膜sclera強膜（sclera）sclera（強膜）炎、乾燥性角結膜炎keratoconjunctivitis sicca乾燥性角結膜炎（keratoconjunctivitis sicca）keratoconjunctivitis sicca（乾燥性角結膜炎） |
| 血液 | 慢性炎症性貧血anemia of chronic inflammation慢性炎症性貧血（anemia of chronic inflammation）anemia of chronic inflammation（慢性炎症性貧血）、Felty症候群Felty syndromeFelty症候群（Felty syndrome）Felty syndrome（Felty症候群）（RA＋好中球減少＋脾腫） |
| 心血管 | 心膜炎pericarditis心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎）、加速性動脈硬化、心筋梗塞・脳卒中リスクstroke risk脳卒中リスク（stroke risk）stroke risk（脳卒中リスク）上昇 |
| 血管 | 皮膚潰瘍、指趾digits (fingers and toes)指趾（digits (fingers and toes)）digits (fingers and toes)（指趾）虚血、末梢神経障害を伴うリウマトイド血管炎rheumatoid vasculitisリウマトイド血管炎（rheumatoid vasculitis）rheumatoid vasculitis（リウマトイド血管炎） |
| 腱・神経 | 腱鞘炎tenosynovitis腱鞘炎（tenosynovitis）tenosynovitis（腱鞘炎）、滑液包炎bursitis滑液包炎（bursitis）bursitis（滑液包炎）、手根管症候群carpal tunnel syndrome手根管症候群（carpal tunnel syndrome）carpal tunnel syndrome（手根管症候群） |
| 自己免疫 | 二次性シェーグレンSjögrenシェーグレン（Sjögren）Sjögren（シェーグレン）病 |
まとめ
- RAはMCP・PIP・手関節を中心とする対称性慢性滑膜炎synovitis滑膜炎（synovitis）synovitis（滑膜炎）で、DIPは通常保たれる。
- 慢性滑膜炎synovitis滑膜炎（synovitis）synovitis（滑膜炎）からパンヌスPannusパンヌス（Pannus）Pannus（パンヌス）、骨びらん、関節変形へ進行する。
- 肺病変、頸椎cervical vertebra頸椎（cervical vertebra）cervical vertebra（頸椎）不安定性、血管炎、心血管リスクなど関節外評価も欠かせない。