強膜炎

🧠 全体像：強膜炎の診療でまず問われるのは「上強膜炎episcleritis上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎）ではないか」という切り分けだが、この対比に気を取られて強膜炎自体の危険度を見落としてはならない。強膜炎は視力を脅かすだけでなく、しばしば全身性血管炎 systemic vasculitis 全身性血管炎（systemic vasculitis） systemic vasculitis（全身性血管炎） の初発症状でもある——強膜炎＝重い上強膜炎 episcleritis 上強膜炎（episcleritis） episcleritis（上強膜炎） ではなく、独立した病態として全身検索まで組み立てる必要がある症状である。前部強膜炎anterior scleritis 前部強膜炎（anterior scleritis）anterior scleritis（前部強膜炎） （大半を占める）と後部強膜炎 posterior scleritis 後部強膜炎（posterior scleritis） posterior scleritis（後部強膜炎） （まれで診断が難しい）に分かれ、なかでも壊死性強膜炎 necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis） necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） は疼痛が最強で予後も最悪、感染性強膜炎infectious scleritis 感染性強膜炎（infectious scleritis）infectious scleritis（感染性強膜炎） はステロイドでかえって悪化するという別枠の危険もある。

定義と用語の整理

強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） は角膜とともに眼球の線維膜fibrous tunic線維膜（fibrous tunic）fibrous tunic（線維膜）（緻密な結合組織 dense Connective tissue 密な結合組織（dense Connective tissue） dense Connective tissue（密な結合組織） で眼球の形そのものを保つ層）をなし、上強膜（結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） と強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の間にある血管に富む疎性結合組織 loose areolar tissue疎性結合組織（loose areolar tissue） loose areolar tissue（疎性結合組織））とは別の層である。血流に乏しく緻密なため、いったん炎症が及ぶと組織の修復が遅れやすく、免疫複合体沈着immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着） や血管炎による虚血が壊死性の経過をたどりやすい。上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） は自己限定的 self-limiting 自己限定的（self-limiting） self-limiting（自己限定的） で良性の経過をたどるのに対し、強膜炎は眼球穿孔 globe perforation眼球穿孔（globe perforation） globe perforation（眼球穿孔）・失明のリスクを伴う——名前が似ているだけで危険度も対応もまったく別物である。

💡 フェニレフリン点眼phenylephrine eye drops フェニレフリン点眼（phenylephrine eye drops）phenylephrine eye drops（フェニレフリン点眼） で退色 blanching 退色（blanching） blanching（退色） するかどうかは、拡張しているのが上強膜血管か強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） 深部血管かを反映する。上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） の鮮紅色 bright red 鮮紅色（bright red） bright red（鮮紅色） の充血に対し、強膜炎は深部血管を含む紫調の充血を呈し、進行して強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） が菲薄化すると青みがかって脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） が透見されるようになる。

強膜炎は病型でさらに分かれ、病型ごとに疼痛の強さと危険度が大きく異なる。

⚠️ 強膜軟化症scleromalacia 強膜軟化症（scleromalacia）scleromalacia（強膜軟化症） は「痛くないから軽症」ではない。 炎症所見・自覚awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚） 痛に乏しいまま強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） が融解し穿孔に至りうるため、疼痛の強さだけを重症度の代理指標 surrogate endpoint 代理指標（surrogate endpoint） surrogate endpoint（代理指標） にしない。

病態生理

強膜炎の病態は、免疫複合体沈着immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着） と血管炎による強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） への虚血という一本の軸で理解できる。血流に乏しい強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） は一度この虚血に陥ると組織修復 tissue repair 組織修復（tissue repair） tissue repair（組織修復） が追いつかず、壊死性の経過をたどりやすい。

• 全身性自己免疫疾患systemic autoimmune disease 全身性自己免疫疾患（systemic autoimmune disease）systemic autoimmune disease（全身性自己免疫疾患） を背景とする群（およそ半数）：関節リウマチ、ANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎、全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）、再発性多発軟骨炎relapsing polychondritis再発性多発軟骨炎（relapsing polychondritis）relapsing polychondritis（再発性多発軟骨炎）、炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）などが背景に立つ¹。これらでは免疫複合体沈着 immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition） immune complex deposition（免疫複合体沈着） や血管炎そのものが強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の炎症・虚血を引き起こす。
• 感染性強膜炎infectious scleritis感染性強膜炎（infectious scleritis）infectious scleritis（感染性強膜炎）：帯状疱疹、緑膿菌、眼科手術後に生じる強膜炎で、機序は病原体そのものによる組織破壊であり免疫複合体を主体とする非感染性 non-infectious 非感染性（non-infectious） non-infectious（非感染性） 強膜炎とは別枠で考える。ここで免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） を投与すると病原体の増殖を助け、かえって悪化させる。
• 後部強膜炎posterior scleritis後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎）：炎症が眼球後方の強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） に及ぶ点で機序は前部強膜炎 anterior scleritis 前部強膜炎（anterior scleritis） anterior scleritis（前部強膜炎） と共通するが、隣接する脈絡膜 choroid脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜）・網膜を巻き込みやすく、漿液性網膜剥離serous retinal detachment 漿液性網膜剥離（serous retinal detachment）serous retinal detachment（漿液性網膜剥離） や脈絡膜皺襞 choroidal folds 脈絡膜皺襞（choroidal folds） choroidal folds（脈絡膜皺襞） を来しうる。

💡 強膜炎による深部痛 deep pain 深部痛（deep pain） deep pain（深部痛） は眼痛のうち炎症性の深部痛 deep pain 深部痛（deep pain） deep pain（深部痛） の代表例であり、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） に分布する知覚神経終末 sensory nerve ending 知覚神経終末（sensory nerve ending） sensory nerve ending（知覚神経終末） が炎症メディエーターで直接刺激されることで生じる。眼球運動で増悪するのは、炎症を起こした強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） そのものが外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） の動きで牽引・伸展されるためである。

💡 上強膜は血流が豊富なため炎症を起こしても良性の経過をたどるが、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） は血流に乏しいためいったん炎症が及ぶと修復が遅れ壊死性の経過に傾きやすい——この血流の違いが両者の危険度の差の裏返しになっている。

⚠️ 見逃してはいけないこと

⚠️ 上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） との誤認が診療全体の入口のリスクである。 深部痛deep pain深部痛（deep pain）deep pain（深部痛）、夜間に覚醒するほどの疼痛、眼球運動での増悪、フェニレフリン点眼phenylephrine eye drops フェニレフリン点眼（phenylephrine eye drops）phenylephrine eye drops（フェニレフリン点眼） での非退色 blanching退色（blanching） blanching（退色）、視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） のいずれかがあれば上強膜炎 episcleritis 上強膜炎（episcleritis） episcleritis（上強膜炎） という前提を疑い直す。経過観察を続けている間に穿孔・失明へ進みうる。

⚠️ 強膜炎は全身性血管炎 systemic vasculitis 全身性血管炎（systemic vasculitis） systemic vasculitis（全身性血管炎） の初発症状でありうる。 ANCA関連血管炎の初発症状として眼症状 ocular symptoms (ocular manifestations) 眼症状（ocular symptoms (ocular manifestations)） ocular symptoms (ocular manifestations)（眼症状） が現れることは全体の約6%とまれだが、強膜炎で発症し数日後に関節痛、その後致死的な肺出血 pulmonary hemorrhage 肺出血（pulmonary hemorrhage） pulmonary hemorrhage（肺出血） へ進んだ症例が報告されている²。とくに壊死性強膜炎 necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis） necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） は全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） の合併が最も多い病型であるため¹、強膜炎と診断した時点で尿検査・血清クレアチニンserum creatinine血清クレアチニン（serum creatinine）serum creatinine（血清クレアチニン）・胸部画像・ANCAを含めた腎機能・肺病変の全身検索を急ぐ。

⚠️ 後部強膜炎posterior scleritis 後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎） は前眼部 anterior segment 前眼部（anterior segment） anterior segment（前眼部） が静かなことがある。 眼痛や視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） があるのに前眼部 anterior segment 前眼部（anterior segment） anterior segment（前眼部） の充血・炎症所見に乏しく、非定型の視神経炎 optic neuritis 視神経炎（optic neuritis） optic neuritis（視神経炎） などと誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されやすい³。漿液性網膜剥離serous retinal detachment漿液性網膜剥離（serous retinal detachment）serous retinal detachment（漿液性網膜剥離）・脈絡膜皺襞choroidal folds 脈絡膜皺襞（choroidal folds）choroidal folds（脈絡膜皺襞） を伴う例では、B-scan超音波B-scan ultrasonography B-scan超音波（B-scan ultrasonography）B-scan ultrasonography（B-scan超音波） （強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） 肥厚とT字徴候 T signT字徴候（T sign） T sign（T字徴候））やMRIMRI（magnetic resonance imaging）で強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） そのものの肥厚・造影増強を確認する¹。

⚠️ 感染性強膜炎infectious scleritis 感染性強膜炎（infectious scleritis）infectious scleritis（感染性強膜炎） をステロイドで悪化させない。 帯状疱疹・緑膿菌・術後強膜炎は免疫抑制薬 immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬）・ステロイドがかえって病原体の増殖を助ける。強膜炎と診断した時点で、非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） と決めつける前に病歴（手術歴surgical history手術歴（surgical history）surgical history（手術歴）・外傷歴・帯状疱疹の既往）と所見で感染性を除外する。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["赤い眼で受診"] --> B{"夜間覚醒・眼球運動での増悪を<br>伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep pain'>深部痛</span>があるか"}
    B -->|"なし"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='episcleritis'>上強膜炎</span>など他の<br>赤い眼を優先して評価"]
    B -->|"あり"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phenylephrine eye drops'>フェニレフリン点眼</span>で<br>血管の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blanching'>退色</span>を確認"]
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blanching'>退色</span>する"| C
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blanching'>退色</span>しない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='slit-lamp examination'>細隙灯検査</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sclera'>強膜</span>の<br>菲薄化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avascular'>無血管</span>領域を確認"]
    E --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior segment'>前眼部</span>の所見に乏しいまま<br>眼痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>があるか"}
    F -->|"あり"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior scleritis'>後部強膜炎</span>を疑い<br>超音波<span class='jp-term jp-term-diagram' title='B-scan ultrasonography'>Bスキャン</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='T sign'>T字徴候</span>を確認・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>を追加"]
    F -->|"なし（前部の所見が明らか）"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior scleritis'>前部強膜炎</span>の病型を<br>びまん性・結節性・壊死性で評価"]
    G --> I["腎機能・肺病変と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antineutrophil cytoplasmic antibody'>ANCA</span>を含む<br>全身検索へ進む"]
    H --> I

フルオレセイン染色fluorescein staining フルオレセイン染色（fluorescein staining）fluorescein staining（フルオレセイン染色） や細隙灯検査 slit-lamp examination 細隙灯検査（slit-lamp examination） slit-lamp examination（細隙灯検査） は非眼科医でも一部実施できるが、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） の菲薄化・無血管avascular 無血管（avascular）avascular（無血管） 領域の評価とB-scan超音波 B-scan ultrasonography B-scan超音波（B-scan ultrasonography） B-scan ultrasonography（B-scan超音波） の判読には眼科での評価が前提になる。強膜炎という診断が確定した時点で、鑑別は「どの病型か」から「どの全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） を背景に持つか」へと軸足を移す。

急性の強い眼痛・急激な視力低下 decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下）・悪心嘔吐nausea and vomiting 悪心嘔吐（nausea and vomiting）nausea and vomiting（悪心嘔吐） を伴う例では、強膜炎の鑑別を進める前に急性閉塞隅角緑内障 acute angle-closure glaucoma 急性閉塞隅角緑内障（acute angle-closure glaucoma） acute angle-closure glaucoma（急性閉塞隅角緑内障） や眼内炎 endophthalmitis 眼内炎（endophthalmitis） endophthalmitis（眼内炎） など、より緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） の高い病態を優先して除外する。強膜炎は多くの場合それらより経過が緩徐であり、この順序を逆にしない。

対応の考え方

• 非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） の前部強膜炎 anterior scleritis 前部強膜炎（anterior scleritis） anterior scleritis（前部強膜炎） は、局所ステロイド点眼＋経口NSAIDs（インドメタシンindomethacin インドメタシン（indomethacin）indomethacin（インドメタシン） など）を第一選択とし、無効なら経口ステロイド oral corticosteroid経口ステロイド（oral corticosteroid） oral corticosteroid（経口ステロイド）、さらにメトトレキサートなどの免疫抑制薬 immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬）、インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）・リツキシマブなどの生物学的製剤へと段階的に強化する¹。
• 後部強膜炎posterior scleritis 後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎） は局所治療のみで経過を見る段階を経ず、経口NSAIDsから経口ステロイド oral corticosteroid 経口ステロイド（oral corticosteroid） oral corticosteroid（経口ステロイド） へと即座に積極的な全身治療を開始する¹。
• 壊死性強膜炎necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis）necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） は全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） の合併が最も多く予後も最悪の病型であるため、局所治療で様子を見る猶予は乏しい。原疾患の全身治療（免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬）・生物学的製剤を含む）と並行した迅速な全身評価を要する¹。
• 局所ステロイド点眼単独で漫然と引っ張らない。効果が乏しいまま局所治療だけを続けることは、全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） の評価を遅らせるだけでなく、壊死性の経過を見逃す危険につながる。
• 感染性強膜炎infectious scleritis 感染性強膜炎（infectious scleritis）infectious scleritis（感染性強膜炎） が疑われる、あるいは除外できていない段階では、非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） 強膜炎の治療体系（ステロイド・免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬））をそのまま適用しない。病原体に応じた治療へ切り替える。
• 全身性自己免疫疾患systemic autoimmune disease 全身性自己免疫疾患（systemic autoimmune disease）systemic autoimmune disease（全身性自己免疫疾患） を背景に持つ例では、強膜炎の局所治療だけでなく原疾患のコントロールが本体である。原疾患の治療が奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） すれば強膜炎も鎮静化しうる一方、局所治療のみを繰り返すことは原疾患の評価・治療開始を遅らせる。
• 壊死性強膜炎necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis）necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） や全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） 背景が疑われる例では、眼科単独で完結させず膠原病 connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)） connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） 内科・腎臓内科などとの連携のもとで経過を追う。

まとめ

• 強膜炎は強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） （線維膜fibrous tunic 線維膜（fibrous tunic）fibrous tunic（線維膜） の一部、血流に乏しい）の炎症で、上強膜（血流に富む疎性結合組織 loose areolar tissue疎性結合組織（loose areolar tissue） loose areolar tissue（疎性結合組織））の炎症である上強膜炎 episcleritis 上強膜炎（episcleritis） episcleritis（上強膜炎） とは別の病態であり、危険度も対応も異なる。
• 前部強膜炎anterior scleritis 前部強膜炎（anterior scleritis）anterior scleritis（前部強膜炎） （びまん性・結節性・壊死性）が大半で、後部強膜炎posterior scleritis 後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎） はまれだが前眼部 anterior segment 前眼部（anterior segment） anterior segment（前眼部） が静かなまま進むことがある。壊死性強膜炎necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis）necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） は疼痛最強・予後最悪、強膜軟化症scleromalacia 強膜軟化症（scleromalacia）scleromalacia（強膜軟化症） は痛みに乏しいまま強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） が融解する危険な病型である。
• およそ半数に関節リウマチ・ANCA関連血管炎・全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・再発性多発軟骨炎relapsing polychondritis再発性多発軟骨炎（relapsing polychondritis）relapsing polychondritis（再発性多発軟骨炎）・炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD 炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患） などの全身性自己免疫疾患 systemic autoimmune disease 全身性自己免疫疾患（systemic autoimmune disease） systemic autoimmune disease（全身性自己免疫疾患） を伴う。
• 強膜炎は全身性血管炎 systemic vasculitis 全身性血管炎（systemic vasculitis） systemic vasculitis（全身性血管炎） の初発症状でありうる。とくに壊死性型では腎機能・肺病変の評価とANCAを含む全身検索を急ぐ。
• 後部強膜炎posterior scleritis 後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎） はB-scan超音波 B-scan ultrasonography B-scan超音波（B-scan ultrasonography） B-scan ultrasonography（B-scan超音波） のT字徴候 T sign T字徴候（T sign） T sign（T字徴候） やMRIでの強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） 肥厚・造影増強が診断の決め手になる。
• 感染性強膜炎infectious scleritis 感染性強膜炎（infectious scleritis）infectious scleritis（感染性強膜炎） はステロイド・免疫抑制薬immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬） でかえって悪化するため、非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） と決めつける前に病歴と所見で除外する。
• 対応は非感染性 non-infectious 非感染性（non-infectious） non-infectious（非感染性） 前部強膜炎 anterior scleritis 前部強膜炎（anterior scleritis） anterior scleritis（前部強膜炎） で局所ステロイド＋経口NSAIDsから段階的に強化するが、壊死性型・後部強膜炎posterior scleritis 後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎） は最初から全身治療を要し、原疾患のコントロールが対応の本体である。