Internal Medicine · S-14
褐色細胞腫・傍神経節腫
Pheochromocytoma
🧠 全体像：褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）は副腎髄質、傍神経節腫paraganglioma傍神経節腫（paraganglioma）paraganglioma（傍神経節腫）は副腎外傍神経節extra-adrenal paraganglion副腎外傍神経節（extra-adrenal paraganglion）extra-adrenal paraganglion（副腎外傍神経節）の腫瘍で、カテコールアミン過剰による発作性/持続性高血圧sustained hypertension持続性高血圧（sustained hypertension）sustained hypertension（持続性高血圧）を起こす。生化学診断を先に行い、画像で局在し、手術前は原則α遮断をβ遮断より先行する。
疑う状況
頭痛、動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）、発汗の発作、高血圧、起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）、偶発副腎腫瘤renal mass腎腫瘤（renal mass）renal mass（腎腫瘤）、若年発症、家族歴、麻酔・手術・薬剤でのクリーゼを手掛かりにする。古典的な「10%ルール」は古く、遺伝性は30〜40%以上を占め得る。MEN2、VHL、NF1、SDHxなど多数の生殖細胞系列バリアントgermline variant生殖細胞系列バリアント（germline variant）germline variant（生殖細胞系列バリアント）があるため、原則すべての患者に遺伝カウンセリングcounselingカウンセリング（counseling）counseling（カウンセリング）を検討する。
診断
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pheochromocytoma and paraganglioma'>PPGL</span>を疑う"] --> B["血漿遊離または尿分画<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metanephrine'>メタネフリン</span>"]
B --> C{"明らかな上昇"}
C -->|"はい"| D["CT/MRIで局在"]
C -->|"境界域"| E["採血条件・薬剤・ストレスを再評価"]
E --> B
D --> F["多発/転移リスクなら機能画像"]
F --> G["遺伝検査＋周術期計画"]血漿検査は安静臥位採血、尿検査は24時間尿で行う。局在前の生検はカテコールアミンクリーゼcatecholamine crisisカテコールアミンクリーゼ（catecholamine crisis）catecholamine crisis（カテコールアミンクリーゼ）を誘発し得るため、PPGLpheochromocytoma and paragangliomaPPGL（pheochromocytoma and paraganglioma）pheochromocytoma and paraganglioma（PPGL）を除外せず副腎腫瘤renal mass腎腫瘤（renal mass）renal mass（腎腫瘤）へ針生検needle biopsy針生検（needle biopsy）needle biopsy（針生検）しない。転移性の定義は非クロム親和性nonchromaffin非クロム親和性（nonchromaffin）nonchromaffin（非クロム親和性）組織への転移であり、画像や組織だけで「良性」を保証できない。
周術期治療
| 段階 | 要点 |
|---|---|
| α遮断 | フェノキシベンザミンphenoxybenzamineフェノキシベンザミン（phenoxybenzamine）phenoxybenzamine（フェノキシベンザミン）またはドキサゾシンdoxazosinドキサゾシン（doxazosin）doxazosin（ドキサゾシン）を通常7〜14日前から調整 |
| 循環血液量の回復 | α遮断後に食塩・水分を増やし、起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）に注意 |
| β遮断 | 頻脈が残る場合のみ、十分なα遮断後に追加 |
| 手術 | 経験ある内分泌外科・麻酔チームで切除 |
| 術後 | 低血圧、低血糖、カテコールアミン低下を監視 |
β遮断単独は拮抗されないα刺激により高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ）を起こし得る。術後もメタネフリンmetanephrineメタネフリン（metanephrine）metanephrine（メタネフリン）を確認し、遺伝型genotype遺伝型（genotype）genotype（遺伝型）・サイズ・部位に応じ長期再発監視を行う。
まとめ
- 生化学検査を画像より先に行い、血漿遊離または尿分画メタネフリンmetanephrineメタネフリン（metanephrine）metanephrine（メタネフリン）を用いる。
- 「10%ルール」は古く、遺伝性を広く評価する。
- 手術前はα遮断を先行し、β遮断単独を避ける。