副腎の機能異常・腫瘍

🧠 全体像：副腎皮質の3層（球状帯zona glomerulosa球状帯（zona glomerulosa）zona glomerulosa（球状帯）＝アルドステロン、束状帯zona fasciculata束状帯（zona fasciculata）zona fasciculata（束状帯）＝コルチゾール、網状帯zona reticularis網状帯（zona reticularis）zona reticularis（網状帯）＝アンドロゲン、語呂「塩・糖・性」）のどのホルモンが過不足しているかで病型が決まる。機能低下症は糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）（±鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド））の慢性欠乏、機能亢進症はConn（アルドステロン）・Cushing（コルチゾール）・副腎性器症候群（アンドロゲン）に対応し、髄質腫瘍（褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）・神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫））はカテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）系の異常として別軸に位置する。

副腎の解剖

• 皮質：
  • 球状帯zona glomerulosa球状帯（zona glomerulosa）zona glomerulosa（球状帯） → 鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）（アルドステロン）
  • 束状帯zona fasciculata束状帯（zona fasciculata）zona fasciculata（束状帯） → 糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）（コルチゾール）
  • 網状帯zona reticularis網状帯（zona reticularis）zona reticularis（網状帯） → アンドロゲン
• 髄質 → カテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）（クロム親和細胞chromaffin cellクロム親和細胞（chromaffin cell）chromaffin cell（クロム親和細胞））。
• 語呂：GFR → 「塩・糖・性」。

副腎皮質機能低下

• 臨床的機能不全には腺の90%超の破壊が必要。

A）原発性急性副腎不全

• Waterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndromeWaterhouse-Friderichsen症候群（Waterhouse-Friderichsen syndrome）Waterhouse-Friderichsen syndrome（Waterhouse-Friderichsen症候群）：
  • N. meningitidis 敗血症（または他の細菌）による。
  • 循環血液量減少hypovolemia循環血液量減少（hypovolemia）hypovolemia（循環血液量減少） → 血管収縮 → 両側副腎の出血・壊死 → 急性副腎不全 → 死。
• 長期コルチコステロイドcorticosteroidsコルチコステロイド（corticosteroids）corticosteroids（コルチコステロイド）療法の突然の中止。
• 基礎に慢性副腎不全のある患者のストレス（アジソンクリーゼAddisonian crisisアジソンクリーゼ（Addisonian crisis）Addisonian crisis（アジソンクリーゼ））。

B）原発性慢性副腎不全（Addison病）

• 副腎皮質の進行性破壊（>90%）。
• 糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）±鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）の慢性欠乏。
• 第1原因 ＝ 自己免疫性副腎炎autoimmune adrenalitis自己免疫性副腎炎（autoimmune adrenalitis）autoimmune adrenalitis（自己免疫性副腎炎）。
• 他の原因：結核、転移（乳房、肺）、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、出血、真菌（ヒストプラズマ症histoplasmosisヒストプラズマ症（histoplasmosis）histoplasmosis（ヒストプラズマ症））。

症状

• 色素沈着（ACTH増加 → POMCからのMSH増加）。
• 高カリウム血症Hyperkalemia高カリウム血症（Hyperkalemia）Hyperkalemia（高カリウム血症）、低ナトリウム血症hyponatremia低ナトリウム血症（hyponatremia）hyponatremia（低ナトリウム血症）、低血糖。
• 脱力、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）、体重減少、低血圧。

C）続発性副腎不全

• 視床下部・下垂体障害 → ACTH低下。
• 皮質の萎縮。
• 色素沈着なし（ACTH/MSH低値）。
• アルドステロンは保たれる（RAAS駆動）→ 高カリウム血症Hyperkalemia高カリウム血症（Hyperkalemia）Hyperkalemia（高カリウム血症）なし。

副腎皮質機能亢進

A）Conn症候群（アルドステロン症）

• アルドステロン過剰産生 → Na⁺＋H₂O再吸収の増加＋K⁺/H⁺分泌の増加。
• → 高血圧＋低カリウム血症hypokalemia低カリウム血症（hypokalemia）hypokalemia（低カリウム血症）＋代謝性アルカローシスmetabolic alkalosis代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis）metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス）。

原発性アルドステロン症primary aldosteronism, PA原発性アルドステロン症（primary aldosteronism, PA）primary aldosteronism, PA（原発性アルドステロン症）

• 高アルドステロン、低血漿レニン活性low plasma renin activity低血漿レニン活性（low plasma renin activity）low plasma renin activity（低血漿レニン活性）（フィードバックで抑制）。
• 原因：
  • アルドステロン産生腺腫aldosterone-producing adenoma (APA)アルドステロン産生腺腫（aldosterone-producing adenoma (APA)）aldosterone-producing adenoma (APA)（アルドステロン産生腺腫）（Conn症候群、単発＋被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包））。
  • 特発性両側過形成idiopathic bilateral hyperplasia特発性両側過形成（idiopathic bilateral hyperplasia）idiopathic bilateral hyperplasia（特発性両側過形成）。
• 治療：外科的腺腫摘出／スピロノラクトンspironolactoneスピロノラクトン（spironolactone）spironolactone（スピロノラクトン）。

続発性アルドステロン症

• 高PRA → アルドステロン増加。
• 原因：腎灌流低下reduced renal perfusion腎灌流低下（reduced renal perfusion）reduced renal perfusion（腎灌流低下）（腎動脈狭窄renal artery stenosis, RAS腎動脈狭窄（renal artery stenosis, RAS）renal artery stenosis, RAS（腎動脈狭窄））、動脈系の循環血液量減少hypovolemia循環血液量減少（hypovolemia）hypovolemia（循環血液量減少）＋浮腫（CHF、肝硬変、ネフローゼ）、妊娠。

B）Cushing症候群（高コルチゾール血症）

• 束状帯zona fasciculata束状帯（zona fasciculata）zona fasciculata（束状帯） → コルチゾール過剰。
• 最多原因 ＝ 外因性コルチコステロイドcorticosteroidsコルチコステロイド（corticosteroids）corticosteroids（コルチコステロイド）の投与。
• 内因性の原因：
  1. 下垂体ACTH腺腫 ＝ Cushing病（内因性の第1位、ACTH増加）。
  2. 原発性副腎病変（腺腫、癌、過形成）→ コルチゾール増加＋ACTH低下。
  3. 非内分泌腫瘍による異所性ACTH（小細胞肺癌small cell lung cancer (SCLC)小細胞肺癌（small cell lung cancer (SCLC)）small cell lung cancer (SCLC)（小細胞肺癌）、カルチノイドcarcinoid tumorカルチノイド（carcinoid tumor）carcinoid tumor（カルチノイド））。

形態

• 下垂体：Crooke硝子様変化 — 中間径ケラチンkeratinケラチン（keratin）keratin（ケラチン）フィラメントが細胞質に蓄積 → 明るい色。
• 副腎：
  • 皮質萎縮（外因性・副腎病変）。
  • びまん性・結節性過形成（ACTH依存性）。
  • 腺腫：黄色、被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）。
  • 癌：被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）なし、退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）、周囲腺の萎縮。

臨床像

• 中心性肥満central obesity中心性肥満（central obesity）central obesity（中心性肥満）（満月様顔貌moon face満月様顔貌（moon face）moon face（満月様顔貌）、水牛肩buffalo hump水牛肩（buffalo hump）buffalo hump（水牛肩））。
• 高血圧。
• 皮膚：紫色の線条（腹部）、薄い皮膚、易出血、多毛hypertrichosis (excess hair growth)多毛（hypertrichosis (excess hair growth)）hypertrichosis (excess hair growth)（多毛）。
• 骨粗鬆osteoporosis骨粗鬆（osteoporosis）osteoporosis（骨粗鬆）症。
• 精神障害、高血糖、免疫抑制。

C）副腎性器症候群（先天性副腎過形成、CAH）

• 網状帯zona reticularis網状帯（zona reticularis）zona reticularis（網状帯） → アンドロゲン過剰androgen excess (hyperandrogenism)アンドロゲン過剰（androgen excess (hyperandrogenism)）androgen excess (hyperandrogenism)（アンドロゲン過剰）。
• 常染色体劣性autosomal recessive常染色体劣性（autosomal recessive）autosomal recessive（常染色体劣性）、副腎ステロイド生合成biosynthesis生合成（biosynthesis）biosynthesis（生合成）の遺伝性酵素欠陥。
• コルチゾール低下 → ACTH増加 → 副腎過形成 → コルチゾール前駆体の増加 → アンドロゲン合成へ流入。

flowchart TD
    A["副腎<span class='jp-term jp-term-diagram' title='steroidogenic enzyme'>ステロイド合成酵素</span>の欠損"] --> B["コルチゾール合成低下"]
    B --> C["視床下部・下垂体への負のフィードバック消失"]
    C --> D["ACTH増加"]
    D --> E["副腎皮質過形成"]
    E --> F["コルチゾール前駆体の蓄積"]
    F --> G["アンドロゲン合成経路へ流入"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='androgen excess (hyperandrogenism)'>アンドロゲン過剰</span>"]

21β水酸化酵素欠損（最多、約90%）

• コルチゾールなし、アルドステロンなし（塩喪失）。
• 過剰なアンドロゲン。
• 女性：男性化、外性器の曖昧化、早発副腎皮質機能発現premature adrenarche早発副腎皮質機能発現（premature adrenarche）premature adrenarche（早発副腎皮質機能発現）、多毛hypertrichosis (excess hair growth)多毛（hypertrichosis (excess hair growth)）hypertrichosis (excess hair growth)（多毛）、無月経。
• 男性：外性器の腫大、精子形成の低下。
• 新生児の塩喪失クリーゼsalt-wasting crisis塩喪失クリーゼ（salt-wasting crisis）salt-wasting crisis（塩喪失クリーゼ）：低血圧、高カリウム血症Hyperkalemia高カリウム血症（Hyperkalemia）Hyperkalemia（高カリウム血症）、低ナトリウム血症hyponatremia低ナトリウム血症（hyponatremia）hyponatremia（低ナトリウム血症）。

11β水酸化酵素欠損11β-hydroxylase deficiency11β水酸化酵素欠損（11β-hydroxylase deficiency）11β-hydroxylase deficiency（11β水酸化酵素欠損）

• アンドロゲン過剰androgen excess (hyperandrogenism)アンドロゲン過剰（androgen excess (hyperandrogenism)）androgen excess (hyperandrogenism)（アンドロゲン過剰）産生＋コルチゾール欠乏。
• 11-デオキシコルチコステロン11-deoxycorticosterone11-デオキシコルチコステロン（11-deoxycorticosterone）11-deoxycorticosterone（11-デオキシコルチコステロン）増加（鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）活性）→ Na⁺/H₂O貯留＋低カリウム血症hypokalemia低カリウム血症（hypokalemia）hypokalemia（低カリウム血症）＋高血圧。

副腎髄質腫瘍

A）褐色細胞腫

• クロム親和細胞chromaffin cellクロム親和細胞（chromaffin cell）chromaffin cell（クロム親和細胞）の良性腫瘍 → カテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）増加（アドレナリン/ノルアドレナリン）→ 高血圧。
• 古典的な「10の法則Rule of 10s法則（Rule of 10s）Rule of 10s（法則）」（10%が両側性・家族性・悪性・副腎外・小児・石灰化）は、遺伝学的検査の進歩によりもはや正確ではない。
  • 実際には約30〜40%が家族性（MEN2のRET、フォン・ヒッペル・リンドウ病von Hippel-Lindau diseaseフォン・ヒッペル・リンドウ病（von Hippel-Lindau disease）von Hippel-Lindau disease（フォン・ヒッペル・リンドウ病）のVHL、神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型）のNF1、SDHxなど20種以上の遺伝子が関与）であり、10%という数字は大幅な過小評価だった。
  • 「悪性」も組織学的にではなく非クロム親和性nonchromaffin非クロム親和性（nonchromaffin）nonchromaffin（非クロム親和性）組織への転移の有無で定義され、10%に固定されない（転移リスクは遺伝子型に依存し、特にSDHB変異SDHB mutationSDHB変異（SDHB mutation）SDHB mutation（SDHB変異）例で高い）。すべての褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）・パラガングリオーマparagangliomaパラガングリオーマ（paraganglioma）paraganglioma（パラガングリオーマ）は転移能を持つ前提で評価する。
  • 両側性・副腎外（パラガングリオーマparagangliomaパラガングリオーマ（paraganglioma）paraganglioma（パラガングリオーマ））・小児発症の頻度も遺伝性の場合はいずれも10%を上回りうる。

形態

• 境界明瞭、黄褐色。
• 小さな病変または出血・壊死・嚢胞を伴う大きなもの。
• 組織像：
  • クロム親和細胞chromaffin cellクロム親和細胞（chromaffin cell）chromaffin cell（クロム親和細胞）＋支持細胞、多形性pleomorphism多形性（pleomorphism）pleomorphism（多形性）。
  • 豊富な血管網を伴う「Zellballen（細胞球）」。
  • IHCでクロモグラニンAchromogranin AクロモグラニンA（chromogranin A）chromogranin A（クロモグラニンA）陽性。

臨床像

• 高血圧（発作性または持続性）、5つのP：
  • Pressure（高血圧）
  • Pain（頭痛）
  • Perspiration（発汗）
  • Palpitations（頻脈）
  • Pallor（蒼白）
• リスク：心筋梗塞、心不全、腎傷害、高血圧性脳症hypertensive encephalopathy高血圧性脳症（hypertensive encephalopathy）hypertensive encephalopathy（高血圧性脳症）。
• 診断：尿中遊離カテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）＋代謝物（VMA、メタネフリンmetanephrineメタネフリン（metanephrine）metanephrine（メタネフリン））。
• 治療：α遮断（フェノキシベンザミンphenoxybenzamineフェノキシベンザミン（phenoxybenzamine）phenoxybenzamine（フェノキシベンザミン））後に手術、次いでβ遮断 — 決してβ遮断を先にしない（抑制されないα → 高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ））。

B）神経芽腫

• 2番目に多い小児悪性腫瘍（ALLに次ぐ）。
• 小児の最も多い充実性solid充実性（solid）solid（充実性）頭蓋外癌。
• 交感神経節sympathetic ganglion交感神経節（sympathetic ganglion）sympathetic ganglion（交感神経節）＋副腎髄質の神経堤細胞neural crest cells神経堤細胞（neural crest cells）neural crest cells（神経堤細胞）由来。
• ピーク年齢1〜2歳、しばしば触知可能palpable触知可能（palpable）palpable（触知可能）な腹部腫瘤。
• 特徴：自然退縮spontaneous regression自然退縮（spontaneous regression）spontaneous regression（自然退縮）、自然・治療誘発性の成熟。

形態

• 40%が副腎髄質、残りは交感神経幹sympathetic trunk交感神経幹（sympathetic trunk）sympathetic trunk（交感神経幹）に沿う。
• 軟らかく、境界明瞭、線維性被膜fibrous cap線維性被膜（fibrous cap）fibrous cap（線維性被膜）、石灰化・出血・壊死。
• 組織像：小さく濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）する核＋乏しい細胞質＋不明瞭な境界。
• Homer-Wright偽ロゼットHomer-Wright rosettesHomer-Wright偽ロゼット（Homer-Wright rosettes）Homer-Wright rosettes（Homer-Wright偽ロゼット）：中心の神経網neuropil神経網（neuropil）neuropil（神経網）を同心円状concentric同心円状（concentric）concentric（同心円状）に囲む腫瘍細胞。

成熟スペクトラム

• 神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） → 神経節芽腫ganglioneuroblastoma神経節芽腫（ganglioneuroblastoma）ganglioneuroblastoma（神経節芽腫） → 神経節腫ganglioneuroma神経節腫（ganglioneuroma）ganglioneuroma（神経節腫）（予後良好）。
• 神経節腫ganglioneuroma神経節腫（ganglioneuroma）ganglioneuroma（神経節腫） ＝ 成熟した神経節細胞ganglion cell神経節細胞（ganglion cell）ganglion cell（神経節細胞）のみ（良性）。

臨床経過

• 血液＋リンパを介し肝、肺、骨、皮膚へ転移。
• 新生児：皮膚転移 → 青色変色discoloration変色（discoloration）discoloration（変色）（「ブルーベリーマフィンblueberry muffin (rash)ブルーベリーマフィン（blueberry muffin (rash)）blueberry muffin (rash)（ブルーベリーマフィン）」）。
• 2歳未満：突き出た腹、発熱、体重減少。
• 2歳超：肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）、腹水、骨痛bone pain骨痛（bone pain）bone pain（骨痛）。
• マーカー：尿中VMA/HVAhomovanillic acid (HVA)HVA（homovanillic acid (HVA)）homovanillic acid (HVA)（HVA）増加。

予後

• 18か月未満で良好。
• 病期（1〜4）、間質豊富型が間質乏少型より良好、低い核分裂活性mitotic activity核分裂活性（mitotic activity）mitotic activity（核分裂活性）、石灰化 → 良好。
• N-myc増幅（約25%）＝ 予後不良。

副腎皮質腫瘍

腺腫

• 非機能性non-functional非機能性（non-functional）non-functional（非機能性）（偶発）または機能性：
  • 糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド） → Cushing。
  • 鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド） → Conn。
  • アンドロゲン → 副腎性器症候群。
• 黄色、小さい。
• 外科的切除で高血圧が是正（Conn腺腫）。

癌

• 稀、大きく、浸潤性。
• 壊死、出血、嚢胞性変化。
• 血管侵襲、遠隔転移 → 予後不良。

転移

• 通常は肺から。
• 両側副腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors）kidney tumors（腎腫瘍） → 小細胞肺癌small cell lung cancer (SCLC)小細胞肺癌（small cell lung cancer (SCLC)）small cell lung cancer (SCLC)（小細胞肺癌）を確認。

まとめ表

💡 ポイント： 皮質の帯：GFR → 塩/糖/性。Addison ＝ 自己免疫、コルチゾール/アルド低下、色素沈着（ACTH/MSH増加）、高カリウム/低ナトリウム。Waterhouse-Friderichsen ＝ 髄膜炎菌敗血症 → 両側副腎出血adrenal hemorrhage副腎出血（adrenal hemorrhage）adrenal hemorrhage（副腎出血）。Conn ＝ 原発性アルドステロン症primary aldosteronism, PA原発性アルドステロン症（primary aldosteronism, PA）primary aldosteronism, PA（原発性アルドステロン症）：高血圧＋低カリウム血症hypokalemia低カリウム血症（hypokalemia）hypokalemia（低カリウム血症）＋PRA低下。Cushing：第1位は外因性、内因性：下垂体腺腫pituitary adenoma下垂体腺腫（pituitary adenoma）pituitary adenoma（下垂体腺腫）（Cushing病）、副腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors）kidney tumors（腎腫瘍）、異所性ACTH（SCLC）、満月様顔貌moon face満月様顔貌（moon face）moon face（満月様顔貌）＋水牛肩buffalo hump水牛肩（buffalo hump）buffalo hump（水牛肩）＋紫色線条＋糖尿病＋骨粗鬆osteoporosis骨粗鬆（osteoporosis）osteoporosis（骨粗鬆）症。CAH 21β-OH欠損（第1位）＝ 塩喪失＋男性化。褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫） ＝ 「10の法則」は現在は不正確（家族性は実際~30〜40%、転移能はすべての症例で想定）、5つのP、VMA＋メタネフリンmetanephrineメタネフリン（metanephrine）metanephrine（メタネフリン）、β遮断前にα遮断＋手術、MEN-2。神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） ＝ 小児悪性腫瘍の第2位、2歳未満、Homer-Wrightロゼット、N-myc増幅 ＝ 予後不良。

まとめ

• 副腎皮質は球状帯zona glomerulosa球状帯（zona glomerulosa）zona glomerulosa（球状帯）（アルドステロン）・束状帯zona fasciculata束状帯（zona fasciculata）zona fasciculata（束状帯）（コルチゾール）・網状帯zona reticularis網状帯（zona reticularis）zona reticularis（網状帯）（アンドロゲン）の3層からなり、GFR＝塩・糖・性の語呂で覚える。
• 副腎皮質機能低下Adrenocortical Hypofunction副腎皮質機能低下（Adrenocortical Hypofunction）Adrenocortical Hypofunction（副腎皮質機能低下）の代表はAddison病Addison diseaseAddison病（Addison disease）Addison disease（Addison病）（自己免疫性が第1原因）で、色素沈着＋高カリウム血症Hyperkalemia高カリウム血症（Hyperkalemia）Hyperkalemia（高カリウム血症）＋低ナトリウム血症hyponatremia低ナトリウム血症（hyponatremia）hyponatremia（低ナトリウム血症）＋低血糖を来す。
• 機能亢進症はConn症候群（アルドステロン過剰→高血圧＋低カリウム血症hypokalemia低カリウム血症（hypokalemia）hypokalemia（低カリウム血症））、Cushing症候群（コルチゾール過剰、内因性では下垂体腺腫pituitary adenoma下垂体腺腫（pituitary adenoma）pituitary adenoma（下垂体腺腫）が第1位）、CAH（アンドロゲン過剰androgen excess (hyperandrogenism)アンドロゲン過剰（androgen excess (hyperandrogenism)）androgen excess (hyperandrogenism)（アンドロゲン過剰）、21β水酸化酵素欠損が最多）に分かれる。
• 褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）はクロム親和細胞chromaffin cellクロム親和細胞（chromaffin cell）chromaffin cell（クロム親和細胞）由来のカテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）産生腫瘍で、5つのP（Pressure・Pain・Perspiration・Palpitations・Pallor）を呈し、手術前のα遮断が必須。
• 神経芽腫Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫）は小児の悪性腫瘍で第2位に多く、Homer-Wright偽ロゼットHomer-Wright rosettesHomer-Wright偽ロゼット（Homer-Wright rosettes）Homer-Wright rosettes（Homer-Wright偽ロゼット）とN-myc増幅（予後不良因子）が特徴。