副甲状腺の病理

🧠 全体像：副甲状腺の病態は「PTH-Ca²⁺調節ループのどこが壊れているか」で整理できる——原発性は腺自体が自律的にPTHを出しすぎる（腺腫が第1位）、続発性は慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）な低Ca²⁺への正常な代償反応（第1位は慢性腎不全chronic renal failure慢性腎不全（chronic renal failure）chronic renal failure（慢性腎不全））、三次性tertiary hyperparathyroidism三次性（tertiary hyperparathyroidism）tertiary hyperparathyroidism（三次性）は続発性が長期化して腺が自律化したもの。機能低下症は逆にPTHが足りず低Ca²⁺＋高PO₄血症を来す。

解剖＋機能

• 甲状腺後面の4つの副甲状腺（各葉の上・下極lower pole (of kidney)下極（lower pole (of kidney)）lower pole (of kidney)（下極））。
• PTHの分泌顆粒secretory granules分泌顆粒（secretory granules）secretory granules（分泌顆粒）を含む主細胞からなる。
• 調節：遊離Ca²⁺の低下がPTH合成＋分泌を刺激。
• PTH → 骨吸収bone resorption骨吸収（bone resorption）bone resorption（骨吸収）の増加（破骨細胞）、腎Ca²⁺再吸収の増加＋PO₄³⁻再吸収の低下、腎1α水酸化酵素の増加 → 活性型ビタミンDactive vitamin D活性型ビタミンD（active vitamin D）active vitamin D（活性型ビタミンD）増加 → 腸管Ca²⁺吸収の増加。

原発性副甲状腺機能亢進症

定義

• 自律的かつ自発的なPTHの過剰産生 → 高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症）。

原因（3つの背景病変）

A）腺腫（約85%）

• 単一の腺が侵される。
• 他の腺は正常大または縮小（Ca²⁺上昇のフィードバックで抑制）。
• 境界明瞭＋被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）した腫瘍。

B）過形成（約10〜15%）

• 4腺すべての腫大。
• 脂肪含量の低下＋主細胞の増加。
• 「水様明細胞過形成water-clear cell hyperplasia水様明細胞過形成（water-clear cell hyperplasia）water-clear cell hyperplasia（水様明細胞過形成）」 — グリコーゲン蓄積による明るい細胞質。

C）癌（<1%）

• 硬く、周囲に癒着（線維化＋浸潤）。
• 浸潤＋転移性播種で診断（組織像単独ではない）。

PTH増加 → 高カルシウム血症の結果

• Recklinghausen病（嚢胞性線維性骨炎osteitis fibrosa線維性骨炎（osteitis fibrosa）osteitis fibrosa（線維性骨炎）・osteitis fibrosa cystica）：
  • 骨幹diaphysis骨幹（diaphysis）diaphysis（骨幹）の嚢胞形成、ヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン）による褐色（「褐色腫瘍・brown tumor」）。
• 転移性石灰化metastatic calcification転移性石灰化（metastatic calcification）metastatic calcification（転移性石灰化）：心、胃、腎石灰化症nephrocalcinosis腎石灰化症（nephrocalcinosis）nephrocalcinosis（腎石灰化症）。
• 腎結石症nephrolithiasis腎結石症（nephrolithiasis）nephrolithiasis（腎結石症）（Ca含有の尿路結石urolithiasis尿路結石（urolithiasis）urolithiasis（尿路結石））。
• 消化性潰瘍（ガストリンgastrinガストリン（gastrin）gastrin（ガストリン）増加）。
• 膵炎。

臨床像

• 成人、女性 > 男性。
• 不適切に高いPTHを伴う高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症）。
• 破骨細胞活性の増加 → 骨基質bone matrix骨基質（bone matrix）bone matrix（骨基質）のびらん＋Ca²⁺の動員。
• 古典的な語呂：「Stones, bones, abdominal groans, psychic moans」：
  • Stones（腎結石症nephrolithiasis腎結石症（nephrolithiasis）nephrolithiasis（腎結石症））
  • Bones（嚢胞性線維性骨炎osteitis fibrosa線維性骨炎（osteitis fibrosa）osteitis fibrosa（線維性骨炎））
  • Abdominal groans（消化性潰瘍、膵炎、便秘）
  • Psychic moans（抑うつ、無気力lethargy無気力（lethargy）lethargy（無気力）、痙攣）

続発性副甲状腺機能亢進症

原因

• 遊離Ca²⁺の慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）低下すべて → 代償性のPTH増加。
• 第1原因 ＝ 慢性腎不全chronic renal failure慢性腎不全（chronic renal failure）chronic renal failure（慢性腎不全）：
  • PO₄³⁻排泄の低下 → 高リン血症hyperphosphatemia高リン血症（hyperphosphatemia）hyperphosphatemia（高リン血症） → Ca²⁺と結合 → 遊離Ca²⁺低下 → 副甲状腺を刺激。
  • 腎組織の喪失 → 1α水酸化酵素の低下 → 活性型ビタミンDactive vitamin D活性型ビタミンD（active vitamin D）active vitamin D（活性型ビタミンD）低下 → 腸管Ca²⁺吸収の低下。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic renal failure'>慢性腎不全</span>"] --> B["腎PO4排泄低下<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperphosphatemia'>高リン血症</span>"]
    B --> C["リンがCa2+と結合<br>遊離Ca2+低下"]
    A --> D["腎組織量の低下<br>1α水酸化酵素の低下"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='active vitamin D'>活性型ビタミンD</span>低下<br>腸管Ca2+吸収低下"]
    C --> F["副甲状腺の刺激"]
    E --> F
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary hyperparathyroidism'>続発性副甲状腺機能亢進症</span>"]

形態

• 原発性と類似：腺の腫大、骨変化、転移性石灰化metastatic calcification転移性石灰化（metastatic calcification）metastatic calcification（転移性石灰化）。

臨床像

• 慢性腎不全chronic renal failure慢性腎不全（chronic renal failure）chronic renal failure（慢性腎不全）の所見が主体。
• 腎性骨異栄養症renal Osteodystrophy腎性骨異栄養症（renal Osteodystrophy）renal Osteodystrophy（腎性骨異栄養症） — 原発性より軽い骨病変bone lesions骨病変（bone lesions）bone lesions（骨病変）。
• Ca²⁺はほぼ正常（代償性のPTH増加）。
• 三次性副甲状腺機能亢進症tertiary hyperparathyroidism三次性副甲状腺機能亢進症（tertiary hyperparathyroidism）tertiary hyperparathyroidism（三次性副甲状腺機能亢進症）：副甲状腺が自律的になる → 必要がないのに高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症） → 腺の摘出が必要。

副甲状腺機能低下症

定義

• 機能亢進症より少ない。
• PTH低下 → 低カルシウム血症hypocalcemia低カルシウム血症（hypocalcemia）hypocalcemia（低カルシウム血症）＋高リン血症hyperphosphatemia高リン血症（hyperphosphatemia）hyperphosphatemia（高リン血症）。

原因

• 外科的 — 甲状腺摘出中の不注意inattention不注意（inattention）inattention（不注意）な切除（第1位）。
• 先天性欠如：DiGeorge症候群DiGeorge syndromeDiGeorge症候群（DiGeorge syndrome）DiGeorge syndrome（DiGeorge症候群）（22q11欠失）— 胸腺無形成を伴う。
• 自己免疫性 — 多腺性欠損症候群（複数の内分泌臓器に対する自己抗体）。
• 偽性副甲状腺機能低下症pseudohypoparathyroidism偽性副甲状腺機能低下症（pseudohypoparathyroidism）pseudohypoparathyroidism（偽性副甲状腺機能低下症） ＝ PTH抵抗性（Albright遺伝性骨異栄養症Albright hereditary osteodystrophyAlbright遺伝性骨異栄養症（Albright hereditary osteodystrophy）Albright hereditary osteodystrophy（Albright遺伝性骨異栄養症））。

臨床所見（低カルシウム血症）

• 神経筋の被刺激性亢進：筋痙攣muscle cramps筋痙攣（muscle cramps）muscle cramps（筋痙攣）、テタニーtetanyテタニー（tetany）tetany（テタニー）、知覚異常paresthesia知覚異常（paresthesia）paresthesia（知覚異常）。
  • Chvostek徴候Chvostek signChvostek徴候（Chvostek sign）Chvostek sign（Chvostek徴候） — 顔面神経を叩く → 顔面筋の攣縮。
  • Trousseau徴候Trousseau signTrousseau徴候（Trousseau sign）Trousseau sign（Trousseau徴候） — 血圧計カフ → 手根攣縮carpal spasm手根攣縮（carpal spasm）carpal spasm（手根攣縮）。
• 心不整脈（QT延長）。
• 頭蓋内圧上昇＋痙攣。
• 白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）、大脳基底核の石灰化。

まとめ表

💡 ポイント： 原発性副甲状腺機能亢進症primary hyperparathyroidism, PHPT原発性副甲状腺機能亢進症（primary hyperparathyroidism, PHPT）primary hyperparathyroidism, PHPT（原発性副甲状腺機能亢進症） ＝ 腺腫（第1位） → 高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症）＋PTH増加、stones, bones, abdominal groans, psychic moans、嚢胞性線維性骨炎osteitis fibrosa線維性骨炎（osteitis fibrosa）osteitis fibrosa（線維性骨炎）（褐色腫瘍）＋腎結石症nephrolithiasis腎結石症（nephrolithiasis）nephrolithiasis（腎結石症）＋消化性潰瘍＋膵炎。続発性 ＝ 慢性腎不全chronic renal failure慢性腎不全（chronic renal failure）chronic renal failure（慢性腎不全）（PO₄増加＋ビタミンD低下 → Ca低下 → PTH増加）、腎性骨異栄養症renal Osteodystrophy腎性骨異栄養症（renal Osteodystrophy）renal Osteodystrophy（腎性骨異栄養症）。三次性tertiary hyperparathyroidism三次性（tertiary hyperparathyroidism）tertiary hyperparathyroidism（三次性） ＝ 自律的（長期の続発性の後）。機能低下症：外科的が第1位、DiGeorge（22q11＋胸腺無形成）、自己免疫、Ca低下 → テタニーtetanyテタニー（tetany）tetany（テタニー）＋Chvostek＋Trousseau＋QT延長＋痙攣。

まとめ

• 副甲状腺はPTHを分泌し、遊離Ca²⁺低下を感知して骨吸収bone resorption骨吸収（bone resorption）bone resorption（骨吸収）・腎Ca²⁺再吸収・腎1α水酸化酵素の活性化を介しCa²⁺を上げる。
• 原発性副甲状腺機能亢進症primary hyperparathyroidism, PHPT原発性副甲状腺機能亢進症（primary hyperparathyroidism, PHPT）primary hyperparathyroidism, PHPT（原発性副甲状腺機能亢進症）は腺腫（約85%）が最多の原因で、高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症）＋不適切に高いPTHを来す（Stones, bones, abdominal groans, psychic moans）。
• 続発性副甲状腺機能亢進症secondary hyperparathyroidism続発性副甲状腺機能亢進症（secondary hyperparathyroidism）secondary hyperparathyroidism（続発性副甲状腺機能亢進症）の第1原因は慢性腎不全chronic renal failure慢性腎不全（chronic renal failure）chronic renal failure（慢性腎不全）で、高リン血症hyperphosphatemia高リン血症（hyperphosphatemia）hyperphosphatemia（高リン血症）＋活性型ビタミンDactive vitamin D活性型ビタミンD（active vitamin D）active vitamin D（活性型ビタミンD）低下による慢性的chronic慢性的（chronic）chronic（慢性的）な低Ca²⁺への代償反応。
• 三次性tertiary hyperparathyroidism三次性（tertiary hyperparathyroidism）tertiary hyperparathyroidism（三次性）は続発性が長期化し副甲状腺が自律化したもので、必要のない高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症）を来す。
• 副甲状腺機能低下症hypoparathyroidism副甲状腺機能低下症（hypoparathyroidism）hypoparathyroidism（副甲状腺機能低下症）の最多原因は甲状腺摘出術thyroidectomy甲状腺摘出術（thyroidectomy）thyroidectomy（甲状腺摘出術）中の不注意inattention不注意（inattention）inattention（不注意）な切除で、低カルシウム血症hypocalcemia低カルシウム血症（hypocalcemia）hypocalcemia（低カルシウム血症）によるテタニーtetanyテタニー（tetany）tetany（テタニー）・Chvostek徴候Chvostek signChvostek徴候（Chvostek sign）Chvostek sign（Chvostek徴候）・Trousseau徴候Trousseau signTrousseau徴候（Trousseau sign）Trousseau sign（Trousseau徴候）を来す。