副腎の外科的疾患

🧠 副腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors）kidney tumors（腎腫瘍）は「機能」と「画像上の悪性リスク」で手術を決める。 ホルモン産生腫瘍は切除を検討し、非機能性non-functional非機能性（non-functional）non-functional（非機能性）でも不均一・高吸収high attenuation高吸収（high attenuation）high attenuation（高吸収）・増大傾向など悪性を疑う所見があれば手術を考慮する。画像で明らかに良性なら、サイズだけを理由にルーチン手術は行わない。¹ 褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）だけは別格の注意が必要 — 術前α遮断なしに触ると高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ）で命に関わる。

1. 解剖

• 副腎は第12胸椎thoracic vertebrae胸椎（thoracic vertebrae）thoracic vertebrae（胸椎）の高さに位置する。
• 実質は髄質と皮質に分かれる。
• 各副腎は3本の動脈で栄養される。
  • 上副腎動脈renal artery腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈）（下横隔動脈inferior phrenic artery下横隔動脈（inferior phrenic artery）inferior phrenic artery（下横隔動脈）より分岐）
  • 中副腎動脈middle suprarenal artery中副腎動脈（middle suprarenal artery）middle suprarenal artery（中副腎動脈）（腹部大動脈より分岐）
  • 下副腎動脈renal artery腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈）（腎動脈renal artery腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈）より分岐）

2. 副腎摘出術

機能性腫瘤は原則として外科的に切除する。

flowchart TD
  I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='incidentaloma'>偶発腫</span>"] --> S1["画像で良性が示唆される"]
  I --> S2["悪性を疑う画像所見あり<br>不均一・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high attenuation'>高吸収</span>・増大傾向など"]
  S1 --> H1["ホルモン産生あり"]
  S1 --> H2["ホルモン非産生"]
  H1 --> AD1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Adrenalectomy'>副腎摘出術</span>"]
  H2 --> OB["明らかな良性なら追加画像フォロー不要<br>非典型例は個別に経過観察"]
  S2 --> HP["ホルモン状態を確認後"]
  HP --> AD2["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Adrenalectomy'>副腎摘出術</span>"]

手術アプローチ

3. 適応疾患

Cushing症候群（原発性コルチゾール過剰症）

• 治療の本質はコルチゾール過剰の原因そのものの除去。

病因

• 副腎皮質刺激ホルモンadrenocorticotropic hormone, ACTH副腎皮質刺激ホルモン（adrenocorticotropic hormone, ACTH）adrenocorticotropic hormone, ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）の過剰分泌（内因性）
• 原発性副腎腺腫adrenal adenoma副腎腺腫（adrenal adenoma）adrenal adenoma（副腎腺腫）・癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫） → 腫瘍を含む副腎の摘出
• 異所性ACTH産生ectopic ACTH production異所性ACTH産生（ectopic ACTH production）ectopic ACTH production（異所性ACTH産生） → 可能であれば原発病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）の切除（多くは小細胞肺癌small cell lung cancer (SCLC)小細胞肺癌（small cell lung cancer (SCLC)）small cell lung cancer (SCLC)（小細胞肺癌）が原因のため切除困難なことが多い）

診断

• 尿中・血中コルチゾール/ACTH値の異常
• デキサメタゾン抑制試験dexamethasone suppression testデキサメタゾン抑制試験（dexamethasone suppression test）dexamethasone suppression test（デキサメタゾン抑制試験）
• メチラポンmetyraponeメチラポン（metyrapone）metyrapone（メチラポン）試験（コルチゾール合成の最終段階を阻害する薬剤を用いた負荷試験challenge test負荷試験（challenge test）challenge test（負荷試験））
• 画像 → 副腎CT/MRI

治療（病因による）

• 下垂体経蝶形骨洞sphenoidal sinus蝶形骨洞（sphenoidal sinus）sphenoidal sinus（蝶形骨洞）的切除/焼灼術ablation焼灼術（ablation）ablation（焼灼術） → 奏効(treatment) response奏効（(treatment) response）(treatment) response（奏効）しなければ両側副腎摘出adrenalectomy副腎摘出（adrenalectomy）adrenalectomy（副腎摘出）
  • 顕性revealed顕性（revealed）revealed（顕性）Cushing症候群では周術期・術後の糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）補充が必要。軽度自律性コルチゾール分泌mild autonomous cortisol secretion軽度自律性コルチゾール分泌（mild autonomous cortisol secretion）mild autonomous cortisol secretion（軽度自律性コルチゾール分泌）では術後評価に基づいて補充の要否を判断する¹
• 腺腫・癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）には手術を施行

⚠️ 副腎摘出adrenalectomy副腎摘出（adrenalectomy）adrenalectomy（副腎摘出）後は下垂体-副腎軸が抑制された状態にあるため、周術期のステロイド補充を怠ると副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）（急性副腎不全）に陥りうる。

Conn症候群（原発性アルドステロン症）

• アルドステロンの過剰産生 → Na⁺上昇、K⁺低下

病因

• 副腎過形成、アルドステロン産生腺腫aldosterone-producing adenoma (APA)アルドステロン産生腺腫（aldosterone-producing adenoma (APA)）aldosterone-producing adenoma (APA)（アルドステロン産生腺腫）、アルドステロン産生癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）

治療

• 手術は片側性の原発性アルドステロン症primary aldosteronism, PA原発性アルドステロン症（primary aldosteronism, PA）primary aldosteronism, PA（原発性アルドステロン症）で適応となる。²
  • 後方アプローチまたは腹腔鏡下laparoscopic腹腔鏡下（laparoscopic）laparoscopic（腹腔鏡下）アプローチで摘出
  • 術前にspironolactoneを2〜3週間投与し、血圧のコントロールと低カリウム血症hypokalemia低カリウム血症（hypokalemia）hypokalemia（低カリウム血症）の是正を行う

褐色細胞腫

• 副腎髄質のクロム親和性細胞chromaffin cellsクロム親和性細胞（chromaffin cells）chromaffin cells（クロム親和性細胞）由来のまれな腫瘍で、主にノルエピネフリンnorepinephrineノルエピネフリン（norepinephrine）norepinephrine（ノルエピネフリン）、一部エピネフリンを分泌する。
• 多発性内分泌腫瘍症multiple endocrine neoplasia (MEN)多発性内分泌腫瘍症（multiple endocrine neoplasia (MEN)）multiple endocrine neoplasia (MEN)（多発性内分泌腫瘍症）2型の一部として発生することが多い。
• 断続的な悪性度・持続性または発作性の高血圧が特徴で、以下の古典的三徴Classic Triad古典的三徴（Classic Triad）Classic Triad（古典的三徴）として現れる。
  • 発作性頭痛、頻脈、発汗

治療

• 術前に必ずα遮断薬Alpha-blockersα遮断薬（Alpha-blockers）Alpha-blockers（α遮断薬）で前処置conditioning前処置（conditioning）conditioning（前処置）し、高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ）を予防する
• 「no-touch技術」を用い、静脈を早期に結紮ligation結紮（ligation）ligation（結紮）する
• 術後は集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）管理が必須

⭐ 褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）の手術原則は「α遮断が先、手術は後」。α遮断薬Alpha-blockersα遮断薬（Alpha-blockers）Alpha-blockers（α遮断薬）なしに腫瘍を触ると、カテコラミンcatecholamineカテコラミン（catecholamine）catecholamine（カテコラミン）の急激な放出により致死的な高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ）を起こしうる。

副腎皮質癌

• まれで予後不良な悪性度の高い腫瘍。
• 完全な外科的切除のみが根治的治療curative therapy根治的治療（curative therapy）curative therapy（根治的治療）となる。
• 転移性疾患では、局所進行または転移した癌腫carcinoma癌腫（carcinoma）carcinoma（癌腫）に対する姑息的palliative姑息的（palliative）palliative（姑息的）な減量手術debulking (cytoreductive) surgery減量手術（debulking (cytoreductive) surgery）debulking (cytoreductive) surgery（減量手術）が、増殖の遅いホルモン産生性腫瘍において症状緩和をもたらすことがある。

まとめ

• 副腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors）kidney tumors（腎腫瘍）の手術判断はホルモン機能と画像上の悪性リスクで行い、サイズだけを固定的fixed固定的（fixed）fixed（固定的）な手術閾値にしない。¹
• 摘出アプローチは後腹膜・経腹・腹腔鏡の3種類があり、腫瘍サイズ・患者背景で選択する。
• Cushing症候群では下垂体経蝶形骨洞手術transsphenoidal surgery経蝶形骨洞手術（transsphenoidal surgery）transsphenoidal surgery（経蝶形骨洞手術）が奏効(treatment) response奏効（(treatment) response）(treatment) response（奏効）しなければ両側副腎摘出adrenalectomy副腎摘出（adrenalectomy）adrenalectomy（副腎摘出）、術後は糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）補充が必須。
• Conn症候群は片側性原発性アルドステロン症primary aldosteronism, PA原発性アルドステロン症（primary aldosteronism, PA）primary aldosteronism, PA（原発性アルドステロン症）で手術適応となり、術前は鉱質コルチコイド受容体mineralocorticoid receptor鉱質コルチコイド受容体（mineralocorticoid receptor）mineralocorticoid receptor（鉱質コルチコイド受容体）拮抗薬などで血圧・低カリウム血症hypokalemia低カリウム血症（hypokalemia）hypokalemia（低カリウム血症）を是正する。²
• 褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）は術前α遮断薬Alpha-blockersα遮断薬（Alpha-blockers）Alpha-blockers（α遮断薬）が必須 — 前処置conditioning前処置（conditioning）conditioning（前処置）なしの手術操作は高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ）のリスクがある。
• 副腎皮質癌adrenocortical carcinoma (ACC)副腎皮質癌（adrenocortical carcinoma (ACC)）adrenocortical carcinoma (ACC)（副腎皮質癌）は完全切除のみが根治的、転移例では姑息的減量手術palliative debulking surgery姑息的減量手術（palliative debulking surgery）palliative debulking surgery（姑息的減量手術）が症状緩和に用いられる。