Surgery · S-01

副腎疾患と外科的帰結

Disease of the adrenal glands, surgical consequences

前提：病態: 副腎の機能異常・腫瘍
前提：正常: 副腎皮質の機能副腎髄質の機能
疾患: クッシング症候群原発性アルドステロン症
検査値: 低用量デキサメタゾン抑制試験

🧠 全体像：副腎腫瘤renal mass腎腫瘤（renal mass）renal mass（腎腫瘤）では「ホルモンを作るか」「悪性を疑うか」「片側か両側か」を術前に整理する。褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）を見落として穿刺・手術すると致命的高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ）を起こし、コルチゾール産生腫瘍を摘出すると術後副腎不全を起こし得る。

機能解剖

部位	主な産生物	代表的病態
皮質	コルチゾール、アルドステロン、アンドロゲン	Cushing症候群、原発性アルドステロン症primary aldosteronism, PA原発性アルドステロン症（primary aldosteronism, PA）primary aldosteronism, PA（原発性アルドステロン症）、副腎皮質癌adrenocortical carcinoma (ACC)副腎皮質癌（adrenocortical carcinoma (ACC)）adrenocortical carcinoma (ACC)（副腎皮質癌）
髄質	アドレナリン、ノルアドレナリン	褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）

褐色細胞腫

発作性または持続性高血圧sustained hypertension持続性高血圧（sustained hypertension）sustained hypertension（持続性高血圧）、動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）、頭痛、発汗を典型とし、不安、振戦、体重減少、耐糖能異常impaired glucose tolerance耐糖能異常（impaired glucose tolerance）impaired glucose tolerance（耐糖能異常）を伴う。血漿遊離メタネフリンplasma free metanephrines血漿遊離メタネフリン（plasma free metanephrines）plasma free metanephrines（血漿遊離メタネフリン）または尿中分画メタネフリンurinary fractionated metanephrines尿中分画メタネフリン（urinary fractionated metanephrines）urinary fractionated metanephrines（尿中分画メタネフリン）で生化学的に評価し、陽性後にCT・MRIで局在を調べる。遺伝性の割合が無視neglect無視（neglect）neglect（無視）できないため遺伝学的評価を検討する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pheochromocytoma'>褐色細胞腫</span>を疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metanephrine'>メタネフリン</span>で生化学的確認"]
    B --> C["CT・MRIで局在・進展評価"]
    C --> D["α遮断＋十分な塩分・補液"]
    D --> E["必要時のみβ遮断を追加"]
    E --> F["副<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Nephrectomy'>腎摘</span>除"]
    F --> G["血圧・血糖・副腎機能を監視"]

⚠️ β遮断をα遮断より先に開始すると、α刺激が無拮抗となり高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ）を起こし得る。腫瘤生検の前にも褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）を除外する。

皮質ホルモン産生腫瘍

コルチゾール過剰

中心性肥満central obesity中心性肥満（central obesity）central obesity（中心性肥満）、満月様顔貌moon face満月様顔貌（moon face）moon face（満月様顔貌）、幅広い紫紅色皮膚線条striae皮膚線条（striae）striae（皮膚線条）、近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下）、高血圧、糖代謝glucose metabolism糖代謝（glucose metabolism）glucose metabolism（糖代謝）異常、骨粗鬆osteoporosis骨粗鬆（osteoporosis）osteoporosis（骨粗鬆）症を認める。1 mg夜間デキサメタゾン抑制試験dexamethasone suppression testデキサメタゾン抑制試験（dexamethasone suppression test）dexamethasone suppression test（デキサメタゾン抑制試験）などで確認し、ACTH低値なら副腎性を支持する。片側責任病変culprit lesion責任病変（culprit lesion）culprit lesion（責任病変）は副腎摘Nephrectomy腎摘（Nephrectomy）Nephrectomy（腎摘）除の対象となり、術後は視床下部-下垂体-副腎軸の回復までグルココルチコイド補充が必要になり得る。

原発性アルドステロン症

高血圧と低K血症が典型だが、K正常例も多い。アルドステロン・レニン比aldosterone-to-renin ratio, ARRアルドステロン・レニン比（aldosterone-to-renin ratio, ARR）aldosterone-to-renin ratio, ARR（アルドステロン・レニン比）でスクリーニングし、確認検査confirmatory test確認検査（confirmatory test）confirmatory test（確認検査）後にCTを行う。手術を考える場合、若年で典型的な例外を除き、副腎静脈サンプリングadrenal venous sampling, AVS副腎静脈サンプリング（adrenal venous sampling, AVS）adrenal venous sampling, AVS（副腎静脈サンプリング）で片側性を確認する。片側性なら腹腔鏡下laparoscopic腹腔鏡下（laparoscopic）laparoscopic（腹腔鏡下）副腎摘Nephrectomy腎摘（Nephrectomy）Nephrectomy（腎摘）除、両側性なら鉱質コルチコイド受容体mineralocorticoid receptor鉱質コルチコイド受容体（mineralocorticoid receptor）mineralocorticoid receptor（鉱質コルチコイド受容体）拮抗薬が基本である。

副腎偶発腫

1 cm以上の偶発副腎腫瘤renal mass腎腫瘤（renal mass）renal mass（腎腫瘤）では、画像による悪性リスクとホルモン過剰hormone excessホルモン過剰（hormone excess）hormone excess（ホルモン過剰）を評価する。

評価	現行の考え方
非造影CTnon-contrast CT非造影CT（non-contrast CT）non-contrast CT（非造影CT）で均一、10 HU以下	脂質豊富な良性腺腫を強く支持し、大きさにかかわらず追加画像は通常不要
11〜20 HU、4 cm未満、均一・非機能性non-functional非機能性（non-functional）non-functional（非機能性）	追加画像で性状を確定するか、選択例で約12か月後再画像
4 cm以上かつ不均一、または20 HU超	悪性リスクが高く、多職種で病期評価と手術を検討
ホルモン評価	1 mgデキサメタゾン抑制試験dexamethasone suppression testデキサメタゾン抑制試験（dexamethasone suppression test）dexamethasone suppression test（デキサメタゾン抑制試験）。10 HU超など褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）を否定できない場合はメタネフリンmetanephrineメタネフリン（metanephrine）metanephrine（メタネフリン）。高血圧・低K血症ならアルドステロン・レニン比aldosterone-to-renin ratio, ARRアルドステロン・レニン比（aldosterone-to-renin ratio, ARR）aldosterone-to-renin ratio, ARR（アルドステロン・レニン比）

「4〜6 cmなら一律手術」という旧来の単純基準は用いず、均一性、HU、ホルモン活性、増大、年齢・併存症を統合する。

副腎皮質癌と転移

急速増大、不均一、壊死・出血、局所浸潤、20 HU超、複数ステロイド過剰は副腎皮質癌adrenocortical carcinoma (ACC)副腎皮質癌（adrenocortical carcinoma (ACC)）adrenocortical carcinoma (ACC)（副腎皮質癌）を疑わせる。切除可能resectable切除可能（resectable）resectable（切除可能）なら被膜を破らない一塊en bloc一塊（en bloc）en bloc（一塊）切除を専門施設で行う。肺、乳房、腎、悪性黒色腫などの副腎転移は多くが非機能性non-functional非機能性（non-functional）non-functional（非機能性）で、孤立性・原発巣primary tumor原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣）制御・全身状態を満たす選択例で切除を検討する。

副腎摘除と周術期管理

良性・小型の片側病変は低侵襲手術minimally invasive technique低侵襲手術（minimally invasive technique）minimally invasive technique（低侵襲手術）が基本だが、浸潤性癌では開腹を選ぶ。出血、周囲臓器損傷、血圧変動、副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ）に注意する。

両側副腎摘Nephrectomy腎摘（Nephrectomy）Nephrectomy（腎摘）除後：生涯のグルココルチコイド＋鉱質コルチコイドmineralocorticoid鉱質コルチコイド（mineralocorticoid）mineralocorticoid（鉱質コルチコイド）補充とシックデイルールsick-day ruleシックデイルール（sick-day rule）sick-day rule（シックデイルール）教育。
コルチゾール産生腫瘍摘除後：周術期ステロイドと軸回復の確認。
褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）摘除後：低血圧、低血糖を監視。

まとめ

副腎腫瘤renal mass腎腫瘤（renal mass）renal mass（腎腫瘤）は機能性と悪性リスクを術前に評価する。
褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）ではα遮断を先行し、β遮断単独を避ける。
偶発腫incidentaloma偶発腫（incidentaloma）incidentaloma（偶発腫）は大きさだけで手術を決めず、HU・均一性・ホルモン活性を統合する。
術後副腎不全を予測し、必要なステロイド補充を準備する。