Internal Medicine · S-19

急性・急速進行性・慢性糸球体腎炎

Acute, Rapidly Progressive, and Chronic Glomerulonephritis

前提：病態: 腎炎症候群（ネフリティック）急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
前提：正常: 腎循環と糸球体濾過
疾患: ネフリティック症候群腎肺症候群
検査値: 補体C1q

🧠 全体像：腎炎症候群nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群）は糸球体炎症による血尿、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、蛋白尿、GFR低下、Na・水貯留water retention水貯留（water retention）water retention（水貯留）を組み合わせた病態である。数日〜週で腎機能が悪化する急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎）（rapidly progressive glomerulonephritis：RPGN）は腎生検で半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）を呈し得る緊急病態で、血清学的検査と生検を急ぎながら治療を遅らせない。

腎炎性所見

所見	意味
糸球体性血尿glomerular hematuria糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿）	形態異常赤血球、有棘赤血球acanthocyte有棘赤血球（acanthocyte）acanthocyte（有棘赤血球）、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、コーラ色尿cola-colored urineコーラ色尿（cola-colored urine）cola-colored urine（コーラ色尿）
蛋白尿	一般に軽〜中等度だが、疾患によってネフローゼ域nephrotic-rangeネフローゼ域（nephrotic-range）nephrotic-range（ネフローゼ域）にもなる
腎機能	クレアチニン上昇、乏尿〜anuria
体液貯留fluid retention体液貯留（fluid retention）fluid retention（体液貯留）	高血圧、浮腫、肺水腫

「慢性腎炎」は単一疾患ではなく、持続する糸球体性血尿glomerular hematuria糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿）・蛋白尿、高血圧、進行性GFR低下を示す慢性糸球体疾患の臨床像である。血尿がない、急に自然軽快する、必ずネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）になる、という特徴ではない。

原因検索

領域	検査
腎機能・炎症	クレアチニン、尿素、電解質、アルブミン、CRP、肝酵素liver enzymes肝酵素（liver enzymes）liver enzymes（肝酵素）、CBC・網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球）
尿	sediment、蛋白/クレアチニン比またはアルブミン/クレアチニン比、尿蛋白電気泳動、培養
免疫	C3/C4、Ig、ANA、anti-dsDNA、ANCA、anti-GBM、anti-PLA2R、必要時anti-C1q
単クローン性蛋白monoclonal protein単クローン性蛋白（monoclonal protein）monoclonal protein（単クローン性蛋白）	血清・尿免疫固定urine immunofixation尿免疫固定（urine immunofixation）urine immunofixation（尿免疫固定）、遊離軽鎖free light chain (FLC)遊離軽鎖（free light chain (FLC)）free light chain (FLC)（遊離軽鎖）
感染	血液培養、HBV・HCV・HIVなど病歴に応じた血清学的検査
画像	腎超音波、肺出血pulmonary hemorrhage肺出血（pulmonary hemorrhage）pulmonary hemorrhage（肺出血）・感染を疑う場合の胸部画像

RPGNの免疫病型

flowchart TD
    A["急速なクレアチニン上昇＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='active urine sediment'>活動性尿沈渣</span>"] --> B["ANCA・anti-GBM・ANA/dsDNA・補体＋感染検索"]
    A --> C["緊急腎生検：LM・IF・EM"]
    B --> D{"免疫病型"}
    D -->|"linear IgG"| E["anti-GBM病"]
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='granular deposit'>顆粒状沈着</span>"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune complex-mediated (type III)'>免疫複合体型</span>"]
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pauci-immune'>微量免疫沈着型</span>"| G["ANCA関連血管炎が中心"]

病型	代表疾患	治療の原則
anti-GBM型	anti-GBM病、肺胞出血を伴うGoodpasture表現型	グルココルチコイド＋シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）＋血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）
免疫複合体型immune complex-mediated (type III)免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)）immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型）	ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、IgA腎症、感染関連GN	原因・病型に応じた免疫抑制または感染治療treatment of infection感染治療（treatment of infection）treatment of infection（感染治療）
微量免疫沈着型pauci-immune微量免疫沈着型（pauci-immune）pauci-immune（微量免疫沈着型）型	granulomatosis with polyangiitis、顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）など	グルココルチコイド＋リツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）；血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は選択例

腎生検は診断・活動性・慢性度の判定に重要だが、肺胞出血や急速な腎不全で強く疑う場合、救命的治療を生検結果まで不必要に遅らせない。

支持療法

塩分制限、ループ利尿薬loop diureticsループ利尿薬（loop diuretics）loop diuretics（ループ利尿薬）、酸素化と体液量body fluid volume体液量（body fluid volume）body fluid volume（体液量）の適正化、血圧管理BP control血圧管理（BP control）BP control（血圧管理）、腎毒性薬nephrotoxic drug腎毒性薬（nephrotoxic drug）nephrotoxic drug（腎毒性薬）剤の回避を行う。脱水時以外に生理食塩水saline生理食塩水（saline）saline（生理食塩水）を一律投与しない。重症高K血症、代謝性アシドーシス、肺水腫、尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）症状では腎代替療法kidney replacement therapy, KRT腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法）を検討する。

まとめ

形態異常赤血球・赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）を伴う血尿は糸球体性glomerular糸球体性（glomerular）glomerular（糸球体性）を示す。
RPGNでは血清学的検査と腎生検を急ぎ、免疫病型別に治療する。
anti-GBM病、免疫複合体型immune complex-mediated (type III)免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)）immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型）、微量免疫沈着型pauci-immune微量免疫沈着型（pauci-immune）pauci-immune（微量免疫沈着型）型を区別し、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を一律に用いない。