腎炎症候群（ネフリティック）

🧠 全体像：腎炎症候群nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群）は「炎症による毛細血管壁capillary wall毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁）の傷害」が本質で、血尿・高血圧・軽度タンパク尿proteinuriaタンパク尿（proteinuria）proteinuria（タンパク尿）という三徴はすべてここから説明できる。溶連菌感染後Post-streptococcal溶連菌感染後（Post-streptococcal）Post-streptococcal（溶連菌感染後）GNとIgA腎症は、いずれも免疫複合体性の腎炎症候群nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群）だが、感染からの潜時Latency潜時（Latency）Latency（潜時）（2〜3週 vs 1〜2日）と沈着部位site of deposition沈着部位（site of deposition）site of deposition（沈着部位）（上皮下こぶlumpこぶ（lump）lump（こぶ） vs メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム））で明確に鑑別できる。

定義

• 糸球体の炎症による、急性発症の一連の臨床徴候・症状。

臨床像

• 変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）を伴う血尿（±赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱））
• 高血圧（体液貯留fluid retention体液貯留（fluid retention）fluid retention（体液貯留））
• 軽度タンパク尿proteinuriaタンパク尿（proteinuria）proteinuria（タンパク尿）＋軽度浮腫（ネフローゼより軽い）
• 一部で乏尿＋高窒素血症Azotemia高窒素血症（Azotemia）Azotemia（高窒素血症）

形態（概要）

• 糸球体細胞の増殖（内皮＋メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム））。
• 白血球浸潤 → 毛細血管壁capillary wall毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁）の傷害 → 赤血球漏出（血尿）→ GFR低下 → 乏尿、高窒素血症Azotemia高窒素血症（Azotemia）Azotemia（高窒素血症）。

flowchart TD
    A["糸球体の炎症<br>（内皮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mesangial cells'>メサンギウム細胞</span>増殖）"] --> B["白血球浸潤"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary wall'>毛細血管壁</span>の傷害"]
    C --> D["赤血球漏出→血尿"]
    C --> E["GFR低下"]
    E --> F["乏尿・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Azotemia'>高窒素血症</span>"]

原因

• 感染後GN — 代表：溶連菌感染後Post-streptococcal溶連菌感染後（Post-streptococcal）Post-streptococcal（溶連菌感染後）GN。
• 一次性GN — 代表：IgA腎症（Berger病）。

急性感染後（溶連菌感染後）GN

病因

• 古典的：A群β溶血性連鎖球菌group A beta-hemolytic streptococcusA群β溶血性連鎖球菌（group A beta-hemolytic streptococcus）group A beta-hemolytic streptococcus（A群β溶血性連鎖球菌）（腎炎惹起性nephritogenic腎炎惹起性（nephritogenic）nephritogenic（腎炎惹起性）株）。
• ほかに：肺炎球菌、ブドウ球菌、ウイルス（HBV、HCV）の抗原。

発生機序

• 循環免疫複合体circulating immune complex循環免疫複合体（circulating immune complex）circulating immune complex（循環免疫複合体）（細菌抗原＋抗体）が糸球体に沈着。
• 古典的な部位：上皮下「こぶlumpこぶ（lump）lump（こぶ）（humps）」。
• 補体活性化complement activation補体活性化（complement activation）complement activation（補体活性化） → 炎症細胞動員 → 細胞傷害 → 増殖。
• IF：IgG＋C3の顆粒状沈着granular deposit顆粒状沈着（granular deposit）granular deposit（顆粒状沈着）。
• リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）との鑑別：リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）では扁桃炎 → 抗連鎖球菌streptococcal連鎖球菌（streptococcal）streptococcal（連鎖球菌）抗体が心臓抗原と交差反応cross-reactivity交差反応（cross-reactivity）cross-reactivity（交差反応）（分子擬態molecular mimicry分子擬態（molecular mimicry）molecular mimicry（分子擬態））→ GNではない。

形態

• 上皮下「こぶlumpこぶ（lump）lump（こぶ）」（電顕electron microscopy, EM電顕（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電顕））：免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着）。
• 糸球体の細胞増多pleocytosis細胞増多（pleocytosis）pleocytosis（細胞増多）：内皮＋メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）の増殖＋好中球＋単球浸潤。
• IF：GBM・メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）に沿った顆粒状granular顆粒状（granular）granular（顆粒状）IgG＋C3。

臨床経過

• 上気道感染S. pyogenes上気道感染（S. pyogenes）S. pyogenes（上気道感染）や咽頭炎・膿痂疹impetigo膿痂疹（impetigo）impetigo（膿痂疹）として始まる。
• 2〜3週後：突然の腎疾患＋倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）、発熱、悪心、腎炎所見（乏尿、血尿、高窒素血症Azotemia高窒素血症（Azotemia）Azotemia（高窒素血症）、軽度高血圧、軽度浮腫）。
• 検査：C3低下、ASO力価上昇、抗DNase Banti-DNase B抗DNase B（anti-DNase B）anti-DNase B（抗DNase B）。
• 予後：大多数が完全回復（特に小児、マクロファージによる除去で）。
  • 約2%がRPGNへ進行
  • 10〜50%が慢性GNへ（成人で多い）

IgA腎症（Berger病）

定義

• 世界で最も多い一次性GN、メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）へのIgA沈着を特徴とする。
• 非特異的な上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）の1〜2日以内の肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）で発症。

発生機序

• IgA産生＋クリアランスの異常。
  • IgA ＝ 主要な粘膜Ig、産生増加で血清値上昇。
  • IgA1の異常なガラクトシル化galactosylationガラクトシル化（galactosylation）galactosylation（ガラクトシル化） → 粘着adhesion粘着（adhesion）adhesion（粘着）性の高いIgA。
• メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）への高IgA沈着 → 補体の代替経路alternative pathway代替経路（alternative pathway）alternative pathway（代替経路）の活性化（C1q/C4なし）→ 糸球体傷害。

形態

• メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）の拡大＋細胞増殖。
• IF：メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）のIgA＋C3沈着。

臨床経過

• 小児・若年成人を侵す。
• 10〜15% → 腎炎症候群nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群）。
• 25〜50% → 慢性GNへの緩徐進行。
• 関連疾患：Henoch-Schönlein紫斑病 ＝ IgA腎症＋皮膚紫斑cutaneous purpura皮膚紫斑（cutaneous purpura）cutaneous purpura（皮膚紫斑）＋関節炎＋腹痛（小児）。

溶連菌感染後とIgA — 簡易比較

💡 ポイント： 腎炎性 ＝ 血尿＋高血圧＋軽度タンパク尿proteinuriaタンパク尿（proteinuria）proteinuria（タンパク尿）＋乏尿/高窒素血症Azotemia高窒素血症（Azotemia）Azotemia（高窒素血症）。溶連菌感染後Post-streptococcal溶連菌感染後（Post-streptococcal）Post-streptococcal（溶連菌感染後）GN：咽頭炎（膿痂疹impetigo膿痂疹（impetigo）impetigo（膿痂疹））の2〜3週後、上皮下こぶlumpこぶ（lump）lump（こぶ）、C3低下・ASO上昇、小児、通常自然軽快。IgA腎症：上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）の1〜2日後、メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）IgA沈着、代替経路alternative pathway代替経路（alternative pathway）alternative pathway（代替経路）、反復性血尿、25〜50%が慢性GNへ。HSP ＝ IgA腎症＋紫斑＋関節炎＋腹痛。

まとめ

• 腎炎症候群nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群）は糸球体の急性炎症acute inflammation急性炎症（acute inflammation）acute inflammation（急性炎症）により、変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）を伴う血尿、高血圧、軽度タンパク尿proteinuriaタンパク尿（proteinuria）proteinuria（タンパク尿）・浮腫を呈し、一部で乏尿・高窒素血症Azotemia高窒素血症（Azotemia）Azotemia（高窒素血症）を伴う。
• 白血球浸潤による毛細血管壁capillary wall毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁）傷害が赤血球漏出（血尿）とGFR低下（乏尿・高窒素血症Azotemia高窒素血症（Azotemia）Azotemia（高窒素血症））を同時に説明する。
• 溶連菌感染後Post-streptococcal溶連菌感染後（Post-streptococcal）Post-streptococcal（溶連菌感染後）GNは上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）の2〜3週後に発症し、上皮下「こぶlumpこぶ（lump）lump（こぶ）」・C3低下・ASO上昇を特徴とし、多くは自然軽快する。
• IgA腎症（Berger病）は世界で最も多い一次性GNで、上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）の1〜2日後（synpharyngitic）に肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）を来し、メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）へのIgA沈着が特徴で、25〜50%が慢性GNへ進行する。
• Henoch-Schönlein紫斑病はIgA腎症に皮膚紫斑cutaneous purpura皮膚紫斑（cutaneous purpura）cutaneous purpura（皮膚紫斑）・関節炎・腹痛を伴う小児の全身性疾患である。