糸球体疾患

🧠 全体像：糸球体疾患は、血尿・蛋白尿・腎機能低下・高血圧・浮腫の組み合わせから腎炎性かネフローゼ性かを見極め、尿沈渣、補体、自己抗体、感染・単クローン性蛋白monoclonal protein単クローン性蛋白（monoclonal protein）monoclonal protein（単クローン性蛋白）の検索と腎生検を組み合わせて診断する。急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎）は数日から数週で不可逆的腎障害へ進むため、血清学と生検を急ぎ、必要な治療を遅らせない。

糸球体症候群の見分け方

腎炎性とネフローゼ性は排他的ではない。IgA腎症、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、膜性増殖性パターンmembranoproliferative pattern膜性増殖性パターン（membranoproliferative pattern）membranoproliferative pattern（膜性増殖性パターン）などは血尿とネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）を同時に示す。

診断の進め方

flowchart TD
    A["血尿、蛋白尿、浮腫、腎機能低下"] --> B["尿沈渣と蛋白定量を確認"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dysmorphic RBCs'>変形赤血球</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='RBC casts'>赤血球円柱</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular hematuria'>糸球体性血尿</span>"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heavy proteinuria'>高度蛋白尿</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoalbuminemia'>低アルブミン血症</span>：ネフローゼ"]
    C --> E["Crの速度、尿量、肺胞出血を評価"]
    D --> F["糖尿病、薬剤、感染、悪性腫瘍、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='monoclonal protein'>単クローン性蛋白</span>を検索"]
    E --> G["C3・C4、ANCA、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-GBM antibody'>抗GBM抗体</span>、ANA・抗dsDNA、感染血清学"]
    F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-PLA2R antibody'>抗PLA2R抗体</span>、血清・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='urine immunofixation'>尿免疫固定</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='free light chain (FLC)'>遊離軽鎖</span>など"]
    G --> I["RPGNなら緊急腎生検と治療開始"]
    H --> J["適応を判断して腎生検"]
    I --> K["病因別免疫治療と支持療法"]
    J --> K

基本検査

• 尿定性urinalysis (dipstick / qualitative)尿定性（urinalysis (dipstick / qualitative)）urinalysis (dipstick / qualitative)（尿定性）だけでなく、尿蛋白/Cr比または24時間尿で蛋白量を定量する。
• 尿沈渣で変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）、棘状spiculated (spiny crystal appearance)棘状（spiculated (spiny crystal appearance)）spiculated (spiny crystal appearance)（棘状）赤血球、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、白血球円柱white blood cell cast白血球円柱（white blood cell cast）white blood cell cast（白血球円柱）、脂肪円柱fatty cast脂肪円柱（fatty cast）fatty cast（脂肪円柱）を確認する。
• Cr、eGFR、K、重炭酸bicarbonate重炭酸（bicarbonate）bicarbonate（重炭酸）、アルブミン、血算、脂質、HbA1cを測定し、過去値から進行速度をみる。
• C3・C4、ANA、抗dsDNA抗体、ANCAのPR3・MPO、抗糸球体基底膜抗体anti-GBM antibody抗糸球体基底膜抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗糸球体基底膜抗体）を病像に応じて測定する。
• HBV、HCV、HIV、溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌（hemolytic streptococcus）hemolytic streptococcus（溶連菌）、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）などを評価し、単クローン性蛋白monoclonal protein単クローン性蛋白（monoclonal protein）monoclonal protein（単クローン性蛋白）が疑われれば血清・尿免疫固定urine immunofixation尿免疫固定（urine immunofixation）urine immunofixation（尿免疫固定）と血清遊離軽鎖serum free light chain血清遊離軽鎖（serum free light chain）serum free light chain（血清遊離軽鎖）を調べる。
• 腹部超音波で腎サイズ、閉塞、腎静脈血栓症renal vein thrombosis腎静脈血栓症（renal vein thrombosis）renal vein thrombosis（腎静脈血栓症）などを評価する。

腎生検は光学顕微鏡light microscopy, LM光学顕微鏡（light microscopy, LM）light microscopy, LM（光学顕微鏡）、免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）、電子顕微鏡electron microscopy, EM電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡）を組み合わせる。重い出血リスク、著明な萎縮腎などでは利益と危険を個別化する。

急速進行性糸球体腎炎

RPGNは臨床症候群clinical syndrome臨床症候群（clinical syndrome）clinical syndrome（臨床症候群）であり、数日から数週で腎機能が低下し、組織ではボウマン腔Bowman spaceボウマン腔（Bowman space）Bowman space（ボウマン腔）内に2層以上の細胞が増殖する半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）を認める。半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）は重症糸球体障害glomerular injury糸球体障害（glomerular injury）glomerular injury（糸球体障害）の所見で、単一疾患名ではない。

抗GBM病

肺胞出血とRPGNを同時に来す肺腎症候群pulmonary-renal syndrome肺腎症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（肺腎症候群）をグッドパスチャー症候群Goodpasture syndromeグッドパスチャー症候群（Goodpasture syndrome）Goodpasture syndrome（グッドパスチャー症候群）と呼ぶ。腎限局型limited (limited-stage / limited cutaneous)限局型（limited (limited-stage / limited cutaneous)）limited (limited-stage / limited cutaneous)（限局型）もあり、喀血がないことでは除外できない。

• 血清抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）を測定し、腎生検では半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）とGBMに沿う線状IgG沈着を認める。
• 疑いが強ければ生検結果を待たず、副腎皮質ステロイド、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を開始する。
• 肺胞出血では酸素化と気道を管理する。透析依存で回復可能性が極めて低い腎限局例などは免疫治療の利益を個別化する。
• 治療後に抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）が陰性となるまで追跡し、腎移植は抗体陰性期間を確保して計画する。

ANCA関連血管炎

多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）はPR3-ANCAproteinase 3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）、顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）と好酸球性多発血管炎性肉芽腫症eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）はMPO-ANCAmyeloperoxidase ANCAMPO-ANCA（myeloperoxidase ANCA）myeloperoxidase ANCA（MPO-ANCA）と関連するが、抗体型だけで疾患を決めない。上気道病変、肺結節pulmonary nodule肺結節（pulmonary nodule）pulmonary nodule（肺結節）・肺胞出血、喘息・好酸球増多、紫斑、末梢神経障害などを統合する。

• 重症腎炎の寛解導入は、副腎皮質ステロイドとリツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）を組み合わせる。感染予防と骨保護も行う。
• 血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は全例へ行わず、重症腎障害のみを理由とした一律の追加による利益は確立していない。¹ 重症肺胞出血や抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）重複などでは個別に検討する。
• 寛解後はリツキシマブまたはアザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）などで維持し、再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）リスクと感染リスクを監視する。

主な腎炎性疾患

IgA腎症

糖鎖異常IgA1galactose-deficient IgA1糖鎖異常IgA1（galactose-deficient IgA1）galactose-deficient IgA1（糖鎖異常IgA1）を含む免疫複合体がメサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）へ沈着する。上気道感染upper respiratory tract infection上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染）と同時または数日以内の肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）が典型で、溶連菌感染後糸球体腎炎poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN溶連菌感染後糸球体腎炎（poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN）poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN（溶連菌感染後糸球体腎炎）の数週の潜伏期と対照的である。

• 持続性顕微鏡的血尿microscopic hematuria顕微鏡的血尿（microscopic hematuria）microscopic hematuria（顕微鏡的血尿）、蛋白尿、高血圧、eGFR低下を幅広く呈する。
• 血清IgA高値は非特異的で、正常でも除外できない。確定には原則として腎生検が必要である。
• IFでIgA優位または共優位のメサンギウム沈着mesangial depositionメサンギウム沈着（mesangial deposition）mesangial deposition（メサンギウム沈着）を認め、オックスフォードMEST-CスコアOxford MEST-C scoreオックスフォードMEST-Cスコア（Oxford MEST-C score）Oxford MEST-C score（オックスフォードMEST-Cスコア）は予後評価を補助する。
• すべてのリスク例で生活・食塩・血圧を管理し、蛋白尿があれば最大耐容tolerance (of a dose/treatment)耐容（tolerance (of a dose/treatment)）tolerance (of a dose/treatment)（耐容）量のACE阻害薬またはARBを用いる。
• 持続蛋白尿・進行リスクに応じてSGLT2阻害薬やスパルセンタンsparsentanスパルセンタン（sparsentan）sparsentan（スパルセンタン）を支持療法として、標的放出型ブデソニドbudesonideブデソニド（budesonide）budesonide（ブデソニド）を疾患修飾療法disease-modifying therapy疾患修飾療法（disease-modifying therapy）disease-modifying therapy（疾患修飾療法）として検討する。スパルセンタンsparsentanスパルセンタン（sparsentan）sparsentan（スパルセンタン）はACE阻害薬・ARBに上乗せadd-on (incremental benefit)上乗せ（add-on (incremental benefit)）add-on (incremental benefit)（上乗せ）せず、代替として用いる。²
• 十分な支持療法後も高リスクなら全身性副腎皮質ステロイドsystemic corticosteroid全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid）systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド）を慎重に検討する。半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）があるだけで免疫抑制せず、急速なeGFR低下を伴うRPGN型ではシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）とステロイドを用いる。

溶連菌感染後糸球体腎炎

A群溶血性連鎖球菌group A streptococcusA群溶血性連鎖球菌（group A streptococcus）group A streptococcus（A群溶血性連鎖球菌）の咽頭炎から約1～3週、皮膚感染から約3～6週後に、コーラ色尿cola-colored urineコーラ色尿（cola-colored urine）cola-colored urine（コーラ色尿）、浮腫、高血圧、乏尿を呈する。

• 尿で変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、蛋白尿を認める。
• C3は通常低下し、多くは6～8週で正常化する。持続低値ならC3糸球体症やループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）などを再検討する。
• 咽頭感染ではASO、皮膚感染では抗DNase Banti-DNase B抗DNase B（anti-DNase B）anti-DNase B（抗DNase B）抗体が感染の証拠となる。
• 治療は食塩制限、体液量body fluid volume体液量（body fluid volume）body fluid volume（体液量）に応じたループ利尿薬loop diureticsループ利尿薬（loop diuretics）loop diuretics（ループ利尿薬）、高血圧・高K血症・腎不全への支持療法が中心である。
• 活動性感染active infection活動性感染（active infection）active infection（活動性感染）は抗菌薬で治療し、伝播を防ぐが、成立した糸球体腎炎を抗菌薬だけで逆転させることはできない。

アルポート症候群

IV型コラーゲンtype IV collagenIV型コラーゲン（type IV collagen）type IV collagen（IV型コラーゲン）をコードするCOL4A3、COL4A4、COL4A5の病的バリアントpathogenic variant病的バリアント（pathogenic variant）pathogenic variant（病的バリアント）による遺伝性基底膜疾患である。最多はCOL4A5によるX連鎖型だが、常染色体優性型・劣性型もある。

• 幼少期からの持続性血尿、進行性蛋白尿・慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）、感音難聴、前円錐水晶体anterior lenticonus前円錐水晶体（anterior lenticonus）anterior lenticonus（前円錐水晶体）などを認める。
• EMではGBMの菲薄化と肥厚、層状分裂による籠目状像basket-weave appearance籠目状像（basket-weave appearance）basket-weave appearance（籠目状像）を示す。
• 遺伝学的検査を優先し、家族へのカスケード検査cascade testingカスケード検査（cascade testing）cascade testing（カスケード検査）と遺伝カウンセリングcounselingカウンセリング（counseling）counseling（カウンセリング）を行う。
• 蛋白尿出現前を含む早期からACE阻害薬またはARBを用い、腎機能低下を遅らせる。腎代替療法kidney replacement therapy, KRT腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法）が必要となれば腎移植が有効だが、唯一の治療ではない。

IgA血管炎

IgA血管炎は、血小板減少を伴わない触知可能紫斑palpable purpura触知可能紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能紫斑）、関節痛、腹痛・消化管出血、糸球体腎炎を組み合わせる小血管炎である。旧称のヘノッホ・シェーンライン紫斑病Henoch-Schönlein purpuraヘノッホ・シェーンライン紫斑病（Henoch-Schönlein purpura）Henoch-Schönlein purpura（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）に相当する。

小児に多いが、成人は腎予後が悪いことがある。腎組織はIgA腎症と区別できないため、全身症状で診断する。尿・血圧・eGFRを追跡し、持続蛋白尿や腎機能低下では腎生検とIgA腎症に準じた腎保護治療を検討する。

ネフローゼ症候群の共通管理

flowchart TD
    A["糸球体透過性亢進"] --> B["大量蛋白尿"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoalbuminemia'>低アルブミン血症</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased oncotic pressure'>膠質浸透圧低下</span>と腎での<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sodium retention'>Na保持</span>"]
    D --> E["全身浮腫"]
    B --> F["抗凝固<span class='jp-term jp-term-diagram' title='protein loss'>蛋白喪失</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypercoagulability'>凝固亢進</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='venous thromboembolism, VTE'>静脈血栓塞栓症</span>"]
    B --> H["免疫グロブリン・栄養素喪失"]
    H --> I["感染・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malnutrition'>栄養障害</span>"]
    B --> J["肝での脂蛋白合成亢進"]
    J --> K["脂質異常・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Lipiduria'>脂肪尿</span>"]

• 食塩を制限し、浮腫にはループ利尿薬loop diureticsループ利尿薬（loop diuretics）loop diuretics（ループ利尿薬）を用いる。急激な除水による循環血液量低下と急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）を避ける。
• ACE阻害薬またはARBで蛋白尿と血圧を下げ、病型・eGFRに応じSGLT2阻害薬を加える。
• 極端な高蛋白食は蛋白尿を増やすため避け、栄養不良にならない適正蛋白量を保つ。
• 静脈血栓塞栓症venous thromboembolism, VTE静脈血栓塞栓症（venous thromboembolism, VTE）venous thromboembolism, VTE（静脈血栓塞栓症）リスクは、特に膜性腎症membranous nephropathy膜性腎症（membranous nephropathy）membranous nephropathy（膜性腎症）、血清アルブミンserum albumin血清アルブミン（serum albumin）serum albumin（血清アルブミン）低値、既往、不動、肥満、悪性腫瘍で上がる。予防的抗凝固は出血リスクと病型を含め個別化し、アルブミン20 g/L未満だけを根拠に全例へアスピリンや低分子ヘパリンを投与しない。
• ワクチン、感染スクリーニング、脂質・心血管リスク、骨・ビタミンDを評価する。

主なネフローゼ性疾患

微小変化型ネフローゼ症

小児ネフローゼの代表で、成人にも起こる。ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）、NSAIDなどに続発することがある。

副腎皮質ステロイドへの反応が良い。成人では寛解まで時間がかかることがあり、頻回再発・ステロイド依存ではリツキシマブ、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）などを個別化する。

巣状分節性糸球体硬化症

巣状分節性糸球体硬化症focal segmental glomerulosclerosis, FSGS巣状分節性糸球体硬化症（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）focal segmental glomerulosclerosis, FSGS（巣状分節性糸球体硬化症）は組織パターンであり、一次性、遺伝性、ウイルス・薬剤・肥満・腎単位nephron腎単位（nephron）nephron（腎単位）減少などに対する二次性を区別する。

• LMで一部の糸球体の一部分に硬化と癒着を認める。IFのIgM・C3は非特異的な捕捉であることが多い。
• 一次性FSGSは急なネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）とEMでのびまん性足突起消失foot process effacement足突起消失（foot process effacement）foot process effacement（足突起消失）を示し、高用量ステロイドを第一選択とする。
• ステロイド抵抗性steroid-resistantステロイド抵抗性（steroid-resistant）steroid-resistant（ステロイド抵抗性）一次性FSGSではカルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）を用いる。
• 遺伝性・二次性FSGSでは原因治療とRAAS阻害などの支持療法を行い、免疫抑制をルーチン使用しない。若年、家族歴、ステロイド抵抗性steroid-resistantステロイド抵抗性（steroid-resistant）steroid-resistant（ステロイド抵抗性）では遺伝学的検査を検討する。

膜性腎症

糸球体上皮下免疫沈着により、GBMがびまん性に肥厚する。一次性では抗PLA2R抗体anti-PLA2R antibody抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody）anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体）が代表的で、抗THSD7A抗体などもある。HBV、自己免疫疾患、悪性腫瘍、薬剤など二次性原因を年齢・症状に応じ検索する。

典型的ネフローゼと血清抗PLA2R抗体anti-PLA2R antibody抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody）anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体）陽性がそろえば、生検なしに診断できる場合があるが、腎機能低下や非典型所見typical finding典型所見（typical finding）typical finding（典型所見）では生検する。抗PLA2R抗体anti-PLA2R antibody抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody）anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体）価は診断補助だけでなく、治療反応と免疫学的活動性の経時評価にも用いる。³ 低リスクはRAAS阻害、血圧・浮腫・血栓リスクthrombotic risk血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク）管理で経過観察し、持続蛋白尿、eGFR低下、抗体高値など中高リスクではリツキシマブ、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）とステロイド、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）をリスク別に選ぶ。ステロイド単独は標準ではない。標的抗原による分類やKDIGO 2021のリスク層別化risk stratificationリスク層別化（risk stratification）risk stratification（リスク層別化）の詳細は膜性腎症membranous nephropathy膜性腎症（membranous nephropathy）membranous nephropathy（膜性腎症）を参照。

膜性増殖性パターン

膜性増殖性糸球体腎炎membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN）membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN（膜性増殖性糸球体腎炎）は単一疾患ではなく、メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）・内皮増殖とGBM二重化を示す組織パターンである。

• 免疫複合体型immune complex-mediated (type III)免疫複合体型（immune complex-mediated (type III)）immune complex-mediated (type III)（免疫複合体型）ではHCV・HBV、感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）、自己免疫疾患、単クローン性免疫グロブリンなどを検索する。
• C3優位型では代替補体経路異常を調べ、C3糸球体症を評価する。
• LMで分葉化と軌道状二重輪郭tram-track軌道状二重輪郭（tram-track）tram-track（軌道状二重輪郭）、EMで主に内皮下・メサンギウム沈着mesangial depositionメサンギウム沈着（mesangial deposition）mesangial deposition（メサンギウム沈着）を認める。
• 治療は感染、自己免疫、クローン性疾患、補体異常など原因に向ける。病因不明の重症活動性病変active lesion活動性病変（active lesion）active lesion（活動性病変）では専門的に免疫抑制を検討する。

全身疾患に伴う糸球体障害

糖尿病性腎臓病

長期の糖尿病により、GBM肥厚、びまん性メサンギウム拡大mesangial expansionメサンギウム拡大（mesangial expansion）mesangial expansion（メサンギウム拡大）、結節性硬化であるキンメルスティール・ウィルソン病変Kimmelstiel-Wilson lesionキンメルスティール・ウィルソン病変（Kimmelstiel-Wilson lesion）Kimmelstiel-Wilson lesion（キンメルスティール・ウィルソン病変）、細動脈硝子化arteriolar hyalinosis細動脈硝子化（arteriolar hyalinosis）arteriolar hyalinosis（細動脈硝子化）が進む。網膜症retinopathy網膜症（retinopathy）retinopathy（網膜症）は支持所見だが、不在でも糖尿病性腎臓病diabetic kidney disease糖尿病性腎臓病（diabetic kidney disease）diabetic kidney disease（糖尿病性腎臓病）を否定できない。

• 尿アルブミン/Cr比とeGFRを定期測定する。
• 急な腎機能低下、活動性尿沈渣active urine sediment活動性尿沈渣（active urine sediment）active urine sediment（活動性尿沈渣）、短い糖尿病歴、急速な蛋白尿増加などでは他疾患と腎生検を検討する。
• 血糖、血圧、食塩、脂質、禁煙を包括的に管理する。
• 高血圧とアルブミン尿albuminuriaアルブミン尿（albuminuria）albuminuria（アルブミン尿）があればACE阻害薬またはARBを最大耐容tolerance (of a dose/treatment)耐容（tolerance (of a dose/treatment)）tolerance (of a dose/treatment)（耐容）量で用いる。
• 2型糖尿病と慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）では、適応範囲のeGFRでSGLT2阻害薬を使用する。Kが正常でアルブミン尿albuminuriaアルブミン尿（albuminuria）albuminuria（アルブミン尿）が残る場合は非ステロイド型ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬nonsteroidal mineralocorticoid receptor antagonist非ステロイド型ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（nonsteroidal mineralocorticoid receptor antagonist）nonsteroidal mineralocorticoid receptor antagonist（非ステロイド型ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬）フィネレノンfinerenoneフィネレノン（finerenone）finerenone（フィネレノン）を検討し、必要に応じGLP-1受容体作動薬を加える。

腎アミロイドーシス

誤折り畳み蛋白のアミロイド線維amyloid fibrilアミロイド線維（amyloid fibril）amyloid fibril（アミロイド線維）がメサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）・血管壁・間質へ沈着し、高度蛋白尿heavy proteinuria高度蛋白尿（heavy proteinuria）heavy proteinuria（高度蛋白尿）や腎機能低下を来す。

• コンゴーレッド染色Congo red stainコンゴーレッド染色（Congo red stain）Congo red stain（コンゴーレッド染色）陽性で偏光polarized light偏光（polarized light）polarized light（偏光）下に黄緑色apple-green黄緑色（apple-green）apple-green（黄緑色）の複屈折birefringence複屈折（birefringence）birefringence（複屈折）を示し、EMで非分岐細線維を認める。
• ALアミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）は免疫グロブリン軽鎖light chain, AL免疫グロブリン軽鎖（light chain, AL）light chain, AL（免疫グロブリン軽鎖）、AAアミロイドーシスAA amyloidosisAAアミロイドーシス（AA amyloidosis）AA amyloidosis（AAアミロイドーシス）は慢性炎症に伴う血清アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）A由来である。
• 診断後は免疫染色または質量分析mass spectrometry質量分析（mass spectrometry）mass spectrometry（質量分析）で必ず型を決め、心病変など全身臓器を評価する。
• AL型は形質細胞クローンを標的とする治療、AA型は基礎炎症疾患の十分な制御を行う。病型を定めず副腎皮質ステロイドだけを投与しない。

ループス腎炎

全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）の免疫複合体が糸球体へ沈着する。尿所見が軽くても組織学的活動性が高いことがあるため、蛋白尿、活動性尿沈渣active urine sediment活動性尿沈渣（active urine sediment）active urine sediment（活動性尿沈渣）、説明困難なeGFR低下では腎生検を検討する。

この6クラス分類は国際腎臓学会・腎病理学会の作業部会がWHO分類を改訂したもので、巣状型III巣状型（III）III（巣状型）とびまん型diffuse (cutaneous) typeびまん型（diffuse (cutaneous) type）diffuse (cutaneous) type（びまん型）（IV）は病変を有する糸球体が全体の50%未満か50%以上かで分ける。⁴

• 禁忌がなければ全例でヒドロキシクロロキンhydroxychloroquine, HCQヒドロキシクロロキン（hydroxychloroquine, HCQ）hydroxychloroquine, HCQ（ヒドロキシクロロキン）を使用し、RAAS阻害、血圧、感染・血栓・心血管リスクを管理する。
• 活動性クラスIII/IVは副腎皮質ステロイドにミコフェノール酸mycophenolic acidミコフェノール酸（mycophenolic acid）mycophenolic acid（ミコフェノール酸）製剤または低用量静注シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）を組み合わせる。患者特性に応じ、ベリムマブbelimumabベリムマブ（belimumab）belimumab（ベリムマブ）またはボクロスポリンvoclosporinボクロスポリン（voclosporin）voclosporin（ボクロスポリン）などのカルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）を加えた併用療法を選択する。⁵⁶
• 寛解後はミコフェノール酸mycophenolic acidミコフェノール酸（mycophenolic acid）mycophenolic acid（ミコフェノール酸）製剤を中心に維持し、妊娠希望などではアザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）を用いる。
• クラスVでネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）があれば、ステロイドとミコフェノール酸mycophenolic acidミコフェノール酸（mycophenolic acid）mycophenolic acid（ミコフェノール酸）製剤、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）などを組み合わせる。軽い蛋白尿なら支持療法と腎外病変治療を基本とする。
• クラスVIは不可逆的硬化が主体であり、活動性腎外病変がなければ腎免疫抑制より慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）・腎代替療法kidney replacement therapy, KRT腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法）を中心とする。

まとめ

• 変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）・赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）は糸球体性血尿glomerular hematuria糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿）を、高度蛋白尿heavy proteinuria高度蛋白尿（heavy proteinuria）heavy proteinuria（高度蛋白尿）・低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）はネフローゼを示すが、両者は重なり得る。
• RPGNでは抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）、ANCA、補体、免疫複合体疾患を急いで評価し、腎生検と病因別治療を遅らせない。
• IgA腎症は感染と同時期の血尿、溶連菌感染後糸球体腎炎poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN溶連菌感染後糸球体腎炎（poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN）poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN（溶連菌感染後糸球体腎炎）は潜伏期と低C3で区別し、確定には病態に応じ腎生検を用いる。
• FSGS、MPGN、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）は組織パターンや沈着型を病因診断へ結び付け、一律の免疫抑制を避ける。
• ネフローゼの血栓予防thrombosis prophylaxis血栓予防（thrombosis prophylaxis）thrombosis prophylaxis（血栓予防）、膜性腎症membranous nephropathy膜性腎症（membranous nephropathy）membranous nephropathy（膜性腎症）、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）は病型・活動性・進行リスクと治療毒性を統合して個別化する。