Neuroanatomy · 22

錐体外路系（大脳基底核との関連）

Extrapyramidal system (related to basal ganglia)

応用トピック: 意識消失の病因と無反応患者の診察大脳基底核系の障害パーキンソン症候群を呈する疾患パーキンソン病の治療運動過多性運動障害振戦の鑑別診断強迫症：病因・疫学・診断・経過・鑑別・治療
症状: 振戦

🧠 錐体外路は筋を直接動かすのではなく、大脳基底核ループを介して「錐体路の出力そのものを調整するブレーキとアクセル」として働く。 2つのループ（線条体・淡蒼球globus pallidus淡蒼球（globus pallidus）globus pallidus（淡蒼球）ループ／小脳ループ）はどちらも視床（VA/VL）で合流し、視床皮質ニューロンthalamocortical neurons視床皮質ニューロン（thalamocortical neurons）thalamocortical neurons（視床皮質ニューロン）を介して運動皮質motor cortex運動皮質（motor cortex）motor cortex（運動皮質）そのものへフィードバックする——つまり錐体外路の主戦場は脊髄ではなく大脳皮質への「上流での調整」であり、赤核脊髄路rubrospinal tract赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路）などの脳幹からの下行路descending tracts下行路（descending tracts）descending tracts（下行路）は、その調整結果を脊髄運動ニューロンspinal motor neuron脊髄運動ニューロン（spinal motor neuron）spinal motor neuron（脊髄運動ニューロン）へ伝える補助的な出口にすぎない。

錐体外路系の全体像

錐体路が意識的・随意的voluntary随意的（voluntary）voluntary（随意的）な運動を制御するのに対し、錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）は自動的・学習性の運動過程（歩行、走行、自転車運転など）に必要である。

構成要素は以下の通り。

小脳
大脳基底核（cf. 大脳基底核の微細構造）
視床のVA核・VL核
視床下核subthalamic nucleus視床下核（subthalamic nucleus）subthalamic nucleus（視床下核）
脳幹の運動核motor nuclei運動核（motor nuclei）motor nuclei（運動核）

運動系総論common features総論（common features）common features（総論）で導入したUMN（錐体路）／LMN（最終共通路final common pathway最終共通路（final common pathway）final common pathway（最終共通路））の枠組みの上に、この錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）はさらに上流から加わる修飾系extrapyramidal system修飾系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（修飾系）として位置づけられる。

2つのループ構造

錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）は本質的に2つのループからなる。

ループ	経路	終止部位
ループ①（線条体・淡蒼球globus pallidus淡蒼球（globus pallidus）globus pallidus（淡蒼球）系）	線条体→淡蒼球globus pallidus淡蒼球（globus pallidus）globus pallidus（淡蒼球）	視床（VA/VL）
ループ②（小脳系）	橋核pontine nuclei橋核（pontine nuclei）pontine nuclei（橋核）→小脳皮質cerebellar cortex小脳皮質（cerebellar cortex）cerebellar cortex（小脳皮質）→小脳深部核の歯状核dentate nucleus歯状核（dentate nucleus）dentate nucleus（歯状核）	視床（VA/VL）

両ループの活動は視床皮質ニューロンthalamocortical neurons視床皮質ニューロン（thalamocortical neurons）thalamocortical neurons（視床皮質ニューロン）によって統合され、運動皮質motor cortex運動皮質（motor cortex）motor cortex（運動皮質）へ伝達される。

flowchart TD
  A["線条体"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='globus pallidus'>淡蒼球</span>"]
  B --> E["視床 VA/VL核"]
  C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pontine nuclei'>橋核</span>"] --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellar cortex'>小脳皮質</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dentate nucleus'>歯状核</span><br>（dentate nucleus）"]
  D --> E
  E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thalamocortical neurons'>視床皮質ニューロン</span><br>（thalamocortical neurons）"]
  F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor cortex'>運動皮質</span>"]

脊髄への下行路

錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）が運動ニューロンへ及ぼす作用は、複数の下行路descending tracts下行路（descending tracts）descending tracts（下行路）を介して仲介mediate仲介（mediate）mediate（仲介）される。線維は介在ニューロンで終止し、そこからα・γ運動ニューロン双方へシナプスする。これらの下行路descending tracts下行路（descending tracts）descending tracts（下行路）の活動は主に小脳遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性線維によって影響を受ける。

伝導路	第1ニューロンの起始核	交叉	脊髄内の走行位置	終止部位	機能
視蓋脊髄路tectospinal tract視蓋脊髄路（tectospinal tract）tectospinal tract（視蓋脊髄路）	中脳の上丘superior colliculus上丘（superior colliculus）superior colliculus（上丘）	起始直後に交叉（背側被蓋tegmentum被蓋（tegmentum）tegmentum（被蓋）交叉, dorsal tegmental decussation）	前索anterior funiculus前索（anterior funiculus）anterior funiculus（前索）、前正中裂anterior median fissure前正中裂（anterior median fissure）anterior median fissure（前正中裂）に近接	上位upper上位（upper）upper（上位）頸髄cervical spinal cord頸髄（cervical spinal cord）cervical spinal cord（頸髄）の前角（介在ニューロン経由）	視覚刺激に対する反射性の姿勢運動
赤核脊髄路rubrospinal tract赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路）	中脳の赤核red nucleus赤核（red nucleus）red nucleus（赤核）	起始直後に交叉（腹側被蓋tegmentum被蓋（tegmentum）tegmentum（被蓋）交叉, ventral tegmental decussation）	側索lateral funiculus側索（lateral funiculus）lateral funiculus（側索）（橋・延髄を経て進入）	前角（介在ニューロン経由）	屈筋活動の促進、伸筋（抗重力筋antigravity muscle抗重力筋（antigravity muscle）antigravity muscle（抗重力筋））活動の抑制
網様体脊髄路reticulospinal tract網様体脊髄路（reticulospinal tract）reticulospinal tract（網様体脊髄路）	橋・延髄の網様体	大部分は非交叉性uncrossed非交叉性（uncrossed）uncrossed（非交叉性）	前索anterior funiculus前索（anterior funiculus）anterior funiculus（前索）・側索lateral funiculus側索（lateral funiculus）lateral funiculus（側索）（橋網様体脊髄路pontine reticulospinal tract橋網様体脊髄路（pontine reticulospinal tract）pontine reticulospinal tract（橋網様体脊髄路）・延髄網様体脊髄路medullary reticulospinal tract延髄網様体脊髄路（medullary reticulospinal tract）medullary reticulospinal tract（延髄網様体脊髄路））	前角（α・γ運動ニューロンを促進 or 抑制）	随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）・反射活動への関与
前庭脊髄路vestibulospinal tract前庭脊髄路（vestibulospinal tract）vestibulospinal tract（前庭脊髄路）	外側前庭核lateral vestibular nucleus外側前庭核（lateral vestibular nucleus）lateral vestibular nucleus（外側前庭核）	非交叉性uncrossed非交叉性（uncrossed）uncrossed（非交叉性）	前索anterior funiculus前索（anterior funiculus）anterior funiculus（前索）（脊髄全長を下行）	前角（介在ニューロン経由）	伸筋活動の促進、屈筋活動の抑制

網様体とは、中脳・橋・延髄にわたり散在する神経細胞・神経線維nerve fiber神経線維（nerve fiber）nerve fiber（神経線維）群の総称である
橋由来の軸索は橋網様体脊髄路pontine reticulospinal tract橋網様体脊髄路（pontine reticulospinal tract）pontine reticulospinal tract（橋網様体脊髄路）を、延髄由来の軸索は延髄網様体脊髄路medullary reticulospinal tract延髄網様体脊髄路（medullary reticulospinal tract）medullary reticulospinal tract（延髄網様体脊髄路）を形成する
図中にはオリーブ脊髄路olivospinal tractオリーブ脊髄路（olivospinal tract）olivospinal tract（オリーブ脊髄路）も錐体外路の下行路descending tracts下行路（descending tracts）descending tracts（下行路）の一つとして挙げられているが、本文中に詳細な記載はない

💡 屈筋と伸筋、逆方向に働く2つの下行路descending tracts下行路（descending tracts）descending tracts（下行路）。 赤核脊髄路rubrospinal tract赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路）（屈筋促進・伸筋抑制）と前庭脊髄路vestibulospinal tract前庭脊髄路（vestibulospinal tract）vestibulospinal tract（前庭脊髄路）（伸筋促進・屈筋抑制）は作用が完全に逆——両者のバランスが姿勢と抗重力筋antigravity muscle抗重力筋（antigravity muscle）antigravity muscle（抗重力筋）の緊張を決める。

障害時の症状

錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）のニューロン障害は、異常な筋緊張と運動障害を引き起こす。

筋緊張の亢進：固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）（筋強剛rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)）rigidity (muscle rigidity)（筋強剛））。鉛管様lead-pipe鉛管様（lead-pipe）lead-pipe（鉛管様）・歯車様cogwheel歯車様（cogwheel）cogwheel（歯車様）で、速度に依存しない
不随意な強制運動の出現：振戦
急速な交互alternating交互（alternating）alternating（交互）運動の障害：実行が困難または不可能になる

⚠️ 錐体外路障害の徴候は錐体路障害の徴候と混同しやすい。 錐体外路障害は筋緊張亢進hypertonia筋緊張亢進（hypertonia）hypertonia（筋緊張亢進）のうち固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）（速度非依存性・鉛管様lead-pipe鉛管様（lead-pipe）lead-pipe（鉛管様）・歯車様cogwheel歯車様（cogwheel）cogwheel（歯車様））・振戦・急速交互alternating交互（alternating）alternating（交互）運動の障害を特徴とし、随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）そのものの麻痺と痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）（速度依存性velocity-dependent速度依存性（velocity-dependent）velocity-dependent（速度依存性）・折りたたみナイフ現象clasp-knife phenomenon折りたたみナイフ現象（clasp-knife phenomenon）clasp-knife phenomenon（折りたたみナイフ現象））を主徴とする錐体路障害とは病態が異なる。痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）を錐体外路の徴候に数えないこと。

まとめ

錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）（小脳・大脳基底核・視床VA/VL核・視床下核subthalamic nucleus視床下核（subthalamic nucleus）subthalamic nucleus（視床下核）・脳幹運動核motor nuclei運動核（motor nuclei）motor nuclei（運動核））は、随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）を担う錐体路とは異なり、自動的・学習性の運動（歩行など）を担う。
線条体・淡蒼球globus pallidus淡蒼球（globus pallidus）globus pallidus（淡蒼球）ループと、橋核pontine nuclei橋核（pontine nuclei）pontine nuclei（橋核）・小脳皮質cerebellar cortex小脳皮質（cerebellar cortex）cerebellar cortex（小脳皮質）・歯状核dentate nucleus歯状核（dentate nucleus）dentate nucleus（歯状核）ループの2ループが視床（VA/VL）で合流し、視床皮質ニューロンthalamocortical neurons視床皮質ニューロン（thalamocortical neurons）thalamocortical neurons（視床皮質ニューロン）を介して運動皮質motor cortex運動皮質（motor cortex）motor cortex（運動皮質）へフィードバックする。
脊髄への出力は視蓋脊髄路tectospinal tract視蓋脊髄路（tectospinal tract）tectospinal tract（視蓋脊髄路）・赤核脊髄路rubrospinal tract赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路）・網様体脊髄路reticulospinal tract網様体脊髄路（reticulospinal tract）reticulospinal tract（網様体脊髄路）・前庭脊髄路vestibulospinal tract前庭脊髄路（vestibulospinal tract）vestibulospinal tract（前庭脊髄路）（および図にのみ記載のオリーブ脊髄路olivospinal tractオリーブ脊髄路（olivospinal tract）olivospinal tract（オリーブ脊髄路））を介し、いずれも介在ニューロンを経てα・γ運動ニューロンへ終止する。これらの活動は主に小脳遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性線維に影響される。
赤核脊髄路rubrospinal tract赤核脊髄路（rubrospinal tract）rubrospinal tract（赤核脊髄路）は屈筋促進・伸筋抑制、前庭脊髄路vestibulospinal tract前庭脊髄路（vestibulospinal tract）vestibulospinal tract（前庭脊髄路）は伸筋促進・屈筋抑制と、互いに逆の作用を持つ。
錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）の障害は筋緊張亢進hypertonia筋緊張亢進（hypertonia）hypertonia（筋緊張亢進）のうち固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）（速度非依存性）、振戦、急速交互alternating交互（alternating）alternating（交互）運動障害を特徴とし、随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）麻痺と痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）（速度依存性velocity-dependent速度依存性（velocity-dependent）velocity-dependent（速度依存性））を主徴とする錐体路障害とは異なる病態を呈する。