Neurology · G3-10
パーキンソン症候群を呈する疾患
G3-10: Disorders associated with parkinsonian syndrome
🧠 全体像：パーキンソン症候群parkinsonian syndromeパーキンソン症候群（parkinsonian syndrome）parkinsonian syndrome（パーキンソン症候群）は「動作緩慢bradykinesia動作緩慢（bradykinesia）bradykinesia（動作緩慢）に、静止時振戦resting tremor静止時振戦（resting tremor）resting tremor（静止時振戦）または筋強剛rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)）rigidity (muscle rigidity)（筋強剛）の少なくとも一方を伴う」運動症候である。パーキンソン病だけでなく、薬剤性、血管性、正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus (NPH)）normal pressure hydrocephalus (NPH)（正常圧水頭症）、非定型変性疾患、代謝・中毒性toxic中毒性（toxic）toxic（中毒性）疾患を、左右差、進行速度、眼球運動、自律神経、認知、レボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）反応で見分ける。
定義と診断の軸
国際Parkinson病・運動障害学会International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS)国際Parkinson病・運動障害学会（International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS)）International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS)（国際Parkinson病・運動障害学会）基準では、まず動作緩慢bradykinesia動作緩慢（bradykinesia）bradykinesia（動作緩慢）を確認し、静止時振戦resting tremor静止時振戦（resting tremor）resting tremor（静止時振戦）または筋強剛rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)）rigidity (muscle rigidity)（筋強剛）を組み合わせてパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）とする。姿勢反射障害postural instability姿勢反射障害（postural instability）postural instability（姿勢反射障害）は重要だが、定義の必須項目ではない。
| 所見 | Parkinson病を支持 | 非定型・二次性を示唆 |
|---|---|---|
| 発症 | 非対称性、緩徐進行 | 対称性、急速進行、階段stairs; step (stepwise)階段（stairs; step (stepwise)）stairs; step (stepwise)（階段）状 |
| レボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ） | 明瞭で持続する反応 | 乏しい、短い |
| 転倒 | 通常は後期 | 発症早期から反復 |
| 眼球運動 | 通常は保たれる | 垂直性核上性注視麻痺vertical supranuclear gaze palsy垂直性核上性注視麻痺（vertical supranuclear gaze palsy）vertical supranuclear gaze palsy（垂直性核上性注視麻痺）など |
| 自律神経 | 後期に出現し得る | 早期・重度ならMSAなど |
| 皮質症状 | 後期の認知障害cognitive impairment認知障害（cognitive impairment）cognitive impairment（認知障害） | 失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）、皮質性感覚障害cortical sensory loss皮質性感覚障害（cortical sensory loss）cortical sensory loss（皮質性感覚障害）、他人の手徴候alien hand sign他人の手徴候（alien hand sign）alien hand sign（他人の手徴候） |
主な変性疾患
| 疾患 | 鑑別の鍵 |
|---|---|
| Parkinson病 | 非対称性、静止時振戦resting tremor静止時振戦（resting tremor）resting tremor（静止時振戦）、動作緩慢bradykinesia動作緩慢（bradykinesia）bradykinesia（動作緩慢）、筋強剛rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)）rigidity (muscle rigidity)（筋強剛）、良好なレボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）反応 |
| Lewy小体Lewy bodyLewy小体（Lewy body）Lewy body（Lewy小体）型認知症 | 認知変動fluctuating cognition認知変動（fluctuating cognition）fluctuating cognition（認知変動）、具体的幻視visual hallucination(s)幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視）、REM睡眠行動異常。認知症が運動症状の前または1年以内 |
| 進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺） | 早期転倒、軸性筋強剛rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)）rigidity (muscle rigidity)（筋強剛）、垂直性vertical垂直性（vertical）vertical（垂直性）サッカードsaccadeサッカード（saccade）saccade（サッカード）低下・核上性Supranuclear核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性）注視gaze注視（gaze）gaze（注視）麻痺 |
| 多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症） | 早期高度自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）、パーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）または小脳失調cerebellar ataxia小脳失調（cerebellar ataxia）cerebellar ataxia（小脳失調）、吸気性喘鳴inspiratory stridor吸気性喘鳴（inspiratory stridor）inspiratory stridor（吸気性喘鳴） |
| 大脳皮質基底核症候群corticobasal syndrome大脳皮質基底核症候群（corticobasal syndrome）corticobasal syndrome（大脳皮質基底核症候群） | 著明な左右差、失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）、皮質性感覚障害cortical sensory loss皮質性感覚障害（cortical sensory loss）cortical sensory loss（皮質性感覚障害）、ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）、他人の手徴候alien hand sign他人の手徴候（alien hand sign）alien hand sign（他人の手徴候） |
二次性パーキンソニズム
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parkinsonism'>パーキンソニズム</span>"] --> B["薬剤・毒物・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='time course'>時間経過</span>を確認"]
B --> C["MRIで血管障害・水頭症・構造病変を評価"]
C --> D["若年なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Wilson disease'>Wilson病</span>など代謝・遺伝性を検討"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='levodopa'>レボドパ</span>反応と非定型red flagsを追跡"]
E --> F["Parkinson病・非定型変性・二次性を再評価"]| 原因 | 典型像・対応 |
|---|---|
| 薬剤性 | D2遮断薬、メトクロプラミドmetoclopramideメトクロプラミド（metoclopramide）metoclopramide（メトクロプラミド）、バルプロ酸等。比較的対称性だが例外あり。可能なら原因薬を減量・中止 |
| 血管性 | 下半身優位の歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）、錐体路徴候pyramidal signs錐体路徴候（pyramidal signs）pyramidal signs（錐体路徴候）、認知障害cognitive impairment認知障害（cognitive impairment）cognitive impairment（認知障害）。血管危険因子を管理 |
| 正常圧水頭症normal pressure hydrocephalus (NPH)正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus (NPH)）normal pressure hydrocephalus (NPH)（正常圧水頭症） | 歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）が先行し、認知・排尿障害voiding dysfunction排尿障害（voiding dysfunction）voiding dysfunction（排尿障害）を伴う。画像と髄液排除試験cerebrospinal fluid drainage test髄液排除試験（cerebrospinal fluid drainage test）cerebrospinal fluid drainage test（髄液排除試験）等でシャント適応indication for shunt surgeryシャント適応（indication for shunt surgery）indication for shunt surgery（シャント適応）を評価 |
| Wilson病Wilson diseaseWilson病（Wilson disease）Wilson disease（Wilson病） | 若年発症、肝障害、ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）、精神症状。セルロプラスミンceruloplasminセルロプラスミン（ceruloplasmin）ceruloplasmin（セルロプラスミン）、尿中Cu、角膜、遺伝学的検査を統合 |
| 毒性 | CO、マンガン、メタノールmethanolメタノール（methanol）methanol（メタノール）、MPTPなど。曝露歴と特徴的画像を確認 |
| 感染・急速変性 | CJD、自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）など。月単位の進行やミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）は危険徴候red flag危険徴候（red flag）red flag（危険徴候） |
Huntington病Huntington diseaseHuntington病（Huntington disease）Huntington disease（Huntington病）では進行期progressive stage進行期（progressive stage）progressive stage（進行期）や若年型に無動akinesia無動（akinesia）akinesia（無動）・筋強剛rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)）rigidity (muscle rigidity)（筋強剛）が目立つことがある。前頭側頭葉変性症frontotemporal lobar degeneration前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration）frontotemporal lobar degeneration（前頭側頭葉変性症）でもMAPT、GRN、C9orf72などに関連してパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）を呈し得る。
検査の位置づけ
診断の中心は病歴と神経診察である。MRIは二次性原因と非定型所見を探す。シナプス前ドパミントランスポーターpresynaptic dopamine transporterシナプス前ドパミントランスポーター（presynaptic dopamine transporter）presynaptic dopamine transporter（シナプス前ドパミントランスポーター）画像が正常なら変性性パーキンソニズムdegenerative parkinsonism変性性パーキンソニズム（degenerative parkinsonism）degenerative parkinsonism（変性性パーキンソニズム）を再考するが、Parkinson病とMSA・PSPを単独で区別する検査ではない。血液検査やEEGだけでParkinson病を診断しない。
まとめ
- パーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）は動作緩慢bradykinesia動作緩慢（bradykinesia）bradykinesia（動作緩慢）＋静止時振戦resting tremor静止時振戦（resting tremor）resting tremor（静止時振戦）または筋強剛rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)）rigidity (muscle rigidity)（筋強剛）で定義する。
- 早期転倒、注視gaze注視（gaze）gaze（注視）麻痺、重度自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）、皮質症状、レボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）反応不良は非定型疾患の手掛かりである。
- 薬剤、血管障害、水頭症、Wilson病Wilson diseaseWilson病（Wilson disease）Wilson disease（Wilson病）、毒物など治療可能な二次性原因を必ず検索する。