REM睡眠行動異常症

🧠 全体像：REM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）は、本来REM睡眠中に働くはずの骨格筋の緊張消失が破綻し、見ている夢の内容をそのまま体で演じてしまう病態である。単発の「夜間に暴れた」という訴えとして受診することが多いが、この症候の臨床的な重みは今夜の外傷リスクfall/injury risk外傷リスク（fall/injury risk）fall/injury risk（外傷リスク）だけにとどまらない。孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）のREM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）は、パーキンソン病・レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）・多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）といったα-シヌクレイノパチーalpha-synucleinopathyα-シヌクレイノパチー（alpha-synucleinopathy）alpha-synucleinopathy（α-シヌクレイノパチー）の、現時点で最も特異的な前駆症状prodromal symptoms前駆症状（prodromal symptoms）prodromal symptoms（前駆症状）であり、この1つの症候にどう向き合うかが、当面の安全確保と数年後を見据えた説明の両方を決める。

定義と用語の整理

REM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）は、夢の内容と一致した発声・複雑な運動行動がREM睡眠中に反復し、覚醒させると比較的速やかに見当識orientation見当識（orientation）orientation（見当識）が戻り、見ていた夢の内容を鮮明に語れることが特徴である。患者・家族はこれを「寝ぼけて暴れる」「夢遊病sleepwalking夢遊病（sleepwalking）sleepwalking（夢遊病）のようだ」と表現することが多いが、俗に言う夢遊病sleepwalking夢遊病（sleepwalking）sleepwalking（夢遊病）（睡眠時遊行症sleepwalking (somnambulism)睡眠時遊行症（sleepwalking (somnambulism)）sleepwalking (somnambulism)（睡眠時遊行症））とは病態も対応も異なる。「夜間に暴れる」という訴えだけでは、REM睡眠の異常に由来するのか、まったく別の機序による夜間異常行動なのかが分からないため、まず好発する睡眠段階と覚醒後の様子で区別する。

💡 「暴れた」という主訴chief complaint主訴（chief complaint）chief complaint（主訴）だけを頼りに鑑別しない。 家族・寝床パートナーからの目撃witnessed目撃（witnessed）witnessed（目撃）情報を、発生した時間帯・行動の定型性・声かけへの反応・覚醒後の状態まで具体的に聞き出すことが、問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）だけで多くを絞り込む鍵になる。

💡 単純な体動や周期性四肢運動periodic limb movements周期性四肢運動（periodic limb movements）periodic limb movements（周期性四肢運動）とも区別する。 REM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）は、会話・パンチ・蹴る・ベッドから飛び出すといった夢の筋書きに沿った複雑な行動である点が特徴で、律動的な下肢のピクツキを繰り返すだけの周期性四肢運動periodic limb movements周期性四肢運動（periodic limb movements）periodic limb movements（周期性四肢運動）や、単なる寝返りとは質的に異なる。

病態生理

正常なREM睡眠では、橋背側dorsal pons橋背側（dorsal pons）dorsal pons（橋背側）の神経核から延髄を経由する抑制系が脊髄運動ニューロンspinal motor neuron脊髄運動ニューロン（spinal motor neuron）spinal motor neuron（脊髄運動ニューロン）を持続的に抑制し、夢を見ている間に体が動かないようにしている。この抑制回路が破綻すると、夢に応じた運動指令がそのまま骨格筋へ伝わり、REM睡眠中に行動として表出する。

孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）のREM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）で重要なのは、この橋・延髄の回路がα-シヌクレインsynucleinシヌクレイン（synuclein）synuclein（シヌクレイン）病理が脳幹から広がる経路の早期に含まれることである。大脳皮質や黒質にα-シヌクレインsynucleinシヌクレイン（synuclein）synuclein（シヌクレイン）病理が達する前段階で、この回路の機能不全だけが先行して臨床像に現れうる。これが、REM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）がパーキンソン病やレビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）の運動症状・認知症状cognitive symptoms認知症状（cognitive symptoms）cognitive symptoms（認知症状）に何年も先行しうる理由であり、単なる睡眠の問題として片付けられない根拠になっている。事実、レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）の診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）では、REM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）は認知変動fluctuating cognition認知変動（fluctuating cognition）fluctuating cognition（認知変動）・具体的幻視visual hallucination(s)幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視）・自然発症パーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）と並ぶ中核的臨床特徴の1つに数えられ、確定診断そのものを後押しする所見として扱われる¹。

薬剤性・二次性のREM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）はこれとは別の機序で生じる。神経細胞そのものが変性しているのではなく、抑制回路の働きが薬剤やオレキシン系orexin systemオレキシン系（orexin system）orexin system（オレキシン系）の異常によって一時的に修飾されている状態であり、原因を取り除けば回復しうる点が孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）例と対照的である。

⚠️ 見逃してはいけないこと

⚠️ 本人・寝床パートナーの外傷を今夜のリスクとして扱う。 殴る・蹴る・ベッドから飛び出すといった行動は、本人の骨折・頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）だけでなく、隣で眠るパートナーへの受傷も引き起こす。問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）では症状の性状だけでなく、実際に外傷が生じたか、寝室の環境がどれだけ危険かを必ず確認する。パートナーのあざや外傷が「本人の記憶にない睡眠中の出来事」に由来すると気づかれず、家庭内暴力domestic violence家庭内暴力（domestic violence）domestic violence（家庭内暴力）と誤解されたまま診療の外へ置かれてしまう落とし穴にも注意する。

⚠️ 孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）REM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）は高率にα-シヌクレイノパチーalpha-synucleinopathyα-シヌクレイノパチー（alpha-synucleinopathy）alpha-synucleinopathy（α-シヌクレイノパチー）へ進展する。 多施設前向きコホートでは、診断からの表現型変換率が2年で10.6%、5年で31.3%、12年で73.5%に達し、大半がパーキンソン病・レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）・多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）のいずれかへ移行する²。この情報は本人・家族への説明で扱いが難しいが、嗅覚低下hyposmia嗅覚低下（hyposmia）hyposmia（嗅覚低下）・便秘・起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）などの他の前駆症状prodromal symptoms前駆症状（prodromal symptoms）prodromal symptoms（前駆症状）の有無を併せて確認する意味づけにもなる。

⚠️ 薬剤性・二次性を除外してから孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）と判定する。 この鑑別を飛ばして「孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）」と説明すると、進展リスクの説明も治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）も的外れになる。

原因薬剤の調整や基礎疾患の治療で症状が軽快することが多く、孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）例とは説明・フォローの仕方が異なる。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["夜間の異常行動・外傷の訴え"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medical interview (history-taking)'>問診</span>：夢内容と行動が一致するか<br>入眠後どれくらいで起こるか<br>覚醒後の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orientation'>見当識</span>"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='NREM parasomnia'>NREM睡眠随伴症</span>・てんかん・<br>睡眠時無呼吸に典型的な特徴があるか"}
    C -->|"あり"| D["それぞれの精査へ進む"]
    C -->|"なし・RBDを疑う"| E["ビデオ同期下の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polysomnography'>睡眠ポリグラフ</span>で<br>REM睡眠中の筋緊張消失欠如を確認"]
    E --> F["抗うつ薬・アルコール・離脱・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='narcolepsy'>ナルコレプシー</span>など二次性要因を確認"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological assessment'>神経学的評価</span><br>嗅覚・自律神経・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parkinsonism'>パーキンソニズム</span>の<br>前駆徴候を確認"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sporadic'>孤発性</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='REM sleep behavior disorder'>REM睡眠行動異常症</span>と判定し<br>長期フォローへ"]

確定診断にはビデオ同期下の睡眠ポリグラフpolysomnography睡眠ポリグラフ（polysomnography）polysomnography（睡眠ポリグラフ）が必要であり、問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）だけで診断を確定しない。ICSD-3-TRの診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）は、夢内容と一致した発声・複雑な運動行動がREM睡眠中に生じることの確認に加え、睡眠ポリグラフpolysomnography睡眠ポリグラフ（polysomnography）polysomnography（睡眠ポリグラフ）でREM睡眠中の筋緊張消失欠如を認めることを必須項目としている³。

⭐ 外傷歴があれば確定診断を待たずに動く。 すでに受傷している、または同居者に危険が及んでいるなら、睡眠ポリグラフpolysomnography睡眠ポリグラフ（polysomnography）polysomnography（睡眠ポリグラフ）の予約や結果を待つ前に寝室の安全確保を始め、専門医への紹介を急ぐ。診断の確定と安全確保は並行して進めるものであり、順番を待つ理由にはならない。

対応の考え方

対応は寝室の安全確保を軸に、症状の重症度に応じて薬物療法を重ねる。

• 環境整備を最優先にする。 ベッド周囲の鋭利sharp鋭利（sharp）sharp（鋭利）な家具を遠ざける・角を保護する、床にマットを敷く、ベッドの高さを下げるなど、転倒・外傷を物理的に防ぐ工夫を先に行う。重症例では、治療が奏効(treatment) response奏効（(treatment) response）(treatment) response（奏効）するまでパートナーと寝室を分けることも検討する。
• メラトニンmelatoninメラトニン（melatonin）melatonin（メラトニン）は高齢者・神経変性疾患neurodegenerative disease神経変性疾患（neurodegenerative disease）neurodegenerative disease（神経変性疾患）合併例で優先される。 GABA系に作用せず、転倒・認知機能cognitive function認知機能（cognitive function）cognitive function（認知機能）への影響や併存する閉塞性睡眠時無呼吸obstructive sleep apnea, OSA閉塞性睡眠時無呼吸（obstructive sleep apnea, OSA）obstructive sleep apnea, OSA（閉塞性睡眠時無呼吸）の増悪が少ないため、パーキンソン病やレビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）を背景に持つ患者ではまず検討される⁴。
• クロナゼパムclonazepamクロナゼパム（clonazepam）clonazepam（クロナゼパム）は有効だが高齢者では慎重投与とする。 症状抑制効果は確立しているものの、転倒・認知機能低下cognitive decline認知機能低下（cognitive decline）cognitive decline（認知機能低下）・睡眠時無呼吸の増悪という代償を伴いうるため、高齢者への長期使用は特に注意深いモニタリングを要する⁴。
• いずれも孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）REM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）そのものの経過（α-シヌクレイノパチーalpha-synucleinopathyα-シヌクレイノパチー（alpha-synucleinopathy）alpha-synucleinopathy（α-シヌクレイノパチー）への進展）を変える治療ではない。症状のコントロールと安全確保が目的であることを本人・家族に共有する。
• 前駆症状prodromal symptoms前駆症状（prodromal symptoms）prodromal symptoms（前駆症状）の経過観察を組み込む。 治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）が決まった後も、嗅覚低下hyposmia嗅覚低下（hyposmia）hyposmia（嗅覚低下）・自律神経症状・軽微な運動症状の出現を定期的に確認し、変化があれば神経内科へつなぐ。症状が安定している患者にドパミントランスポーターSPECTdopamine transporter SPECT (DAT-SPECT)ドパミントランスポーターSPECT（dopamine transporter SPECT (DAT-SPECT)）dopamine transporter SPECT (DAT-SPECT)（ドパミントランスポーターSPECT）や遺伝学的検査をルーチンに行う根拠はない。

まとめ

• REM睡眠行動異常症REM sleep behavior disorderREM睡眠行動異常症（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動異常症）は、REM睡眠中の筋緊張消失が破綻し、夢の内容をそのまま行動に移す病態である。
• NREM睡眠随伴症NREM parasomniaNREM睡眠随伴症（NREM parasomnia）NREM parasomnia（NREM睡眠随伴症）・夜間てんかんnocturnal epilepsy夜間てんかん（nocturnal epilepsy）nocturnal epilepsy（夜間てんかん）発作・睡眠時無呼吸に伴う覚醒反応arousal覚醒反応（arousal）arousal（覚醒反応）とは、好発する時間帯と覚醒後の見当識orientation見当識（orientation）orientation（見当識）の戻り方で区別する。
• 橋・延髄の抑制回路の破綻が本態で、この回路はα-シヌクレインsynucleinシヌクレイン（synuclein）synuclein（シヌクレイン）病理が脳幹から広がる早期経路に含まれるため、運動症状・認知症状cognitive symptoms認知症状（cognitive symptoms）cognitive symptoms（認知症状）に先行しうる。
• 本人・寝床パートナーの外傷を今夜のリスクとして扱う。孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）例は高率にパーキンソン病・レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）・多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）へ進展する。
• 確定診断にはビデオ同期下の睡眠ポリグラフpolysomnography睡眠ポリグラフ（polysomnography）polysomnography（睡眠ポリグラフ）でのREM睡眠中の筋緊張消失欠如の確認が必須で、抗うつ薬・アルコール・ナルコレプシーnarcolepsyナルコレプシー（narcolepsy）narcolepsy（ナルコレプシー）など二次性要因を除外してから孤発性sporadic孤発性（sporadic）sporadic（孤発性）と判定する。
• 対応は寝室の安全確保が最優先で、薬物療法はメラトニンmelatoninメラトニン（melatonin）melatonin（メラトニン）を高齢者・神経変性疾患neurodegenerative disease神経変性疾患（neurodegenerative disease）neurodegenerative disease（神経変性疾患）合併例で優先し、クロナゼパムclonazepamクロナゼパム（clonazepam）clonazepam（クロナゼパム）は転倒・認知・睡眠時無呼吸への影響を踏まえ慎重に用いる。