Neurology · G3-12

運動過多性運動障害

G3-12: Hyperkinetic movement disorders

前提：正常: 錐体外路系（大脳基底核との関連）運動機能における小脳と大脳基底核の役割。
疾患: ジストニアハンチントン病むずむず脚症候群本態性振戦
症状: バリズムミオクローヌス斜頸舞踏運動

🧠 全体像：運動過多性運動障害hyperkinetic movement disorder運動過多性運動障害（hyperkinetic movement disorder）hyperkinetic movement disorder（運動過多性運動障害）は「動きの形」を記述してから原因を絞る。舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）、ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）、ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）、チックticチック（tic）tic（チック）、振戦、アテトーゼathetosisアテトーゼ（athetosis）athetosis（アテトーゼ）、バリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）を区別する。

現象学による分類

運動	見分ける特徴	代表的原因
舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）	不規則・速い・予測不能で部位間を流れる	Huntington病Huntington diseaseHuntington病（Huntington disease）Huntington disease（Huntington病）、Sydenham舞踏病Sydenham choreaSydenham舞踏病（Sydenham chorea）Sydenham chorea（Sydenham舞踏病）、薬剤、甲状腺機能亢進、SLE、妊娠
ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）	持続性または間欠性収縮による反復性捻転・異常姿勢	遺伝性、脳卒中、外傷、Wilson病Wilson diseaseWilson病（Wilson disease）Wilson disease（Wilson病）、薬剤、脳性麻痺cerebral palsy脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺）
ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）	突発的で短い電撃様electric-shock-like電撃様（electric-shock-like）electric-shock-like（電撃様）運動	てんかん、代謝性脳症metabolic encephalopathy代謝性脳症（metabolic encephalopathy）metabolic encephalopathy（代謝性脳症）、低酸素、CJD、薬剤
チックticチック（tic）tic（チック）	運動または音声。前駆衝動premonitory urge前駆衝動（premonitory urge）premonitory urge（前駆衝動）があり一時的に抑制可能	Tourette症候群、持続性運動/音声チックvocal tic音声チック（vocal tic）vocal tic（音声チック）症
振戦	リズミカルな振動	本態性、Parkinson病、小脳病変、薬剤
アテトーゼathetosisアテトーゼ（athetosis）athetosis（アテトーゼ）	緩徐で連続するくねる運動	脳性麻痺cerebral palsy脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺）、基底核病変、Wilson病Wilson diseaseWilson病（Wilson disease）Wilson disease（Wilson病）
バリズムhemiballismusバリズム（hemiballismus）hemiballismus（バリズム）	大振幅で投げ出すような近位肢運動	対側視床下核subthalamic nucleus視床下核（subthalamic nucleus）subthalamic nucleus（視床下核）周辺の脳卒中など

診断の流れ

flowchart TD
  A["異常運動を観察"] --> B["リズム・速度・持続・分布・誘発条件"]
  B --> C["薬剤、発症年齢、家族歴、感染・妊娠・代謝"]
  C --> D["神経診察と動画記録"]
  D --> E["必要に応じMRI、EEG、代謝・免疫・遺伝検査"]

治療の原則

舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）では原因治療を優先し、機能障害が強ければVMAT2阻害薬VMAT2 inhibitorVMAT2阻害薬（VMAT2 inhibitor）VMAT2 inhibitor（VMAT2阻害薬）などを検討する。
局所性ジストニアfocal dystonia局所性ジストニア（focal dystonia）focal dystonia（局所性ジストニア）はボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）が中心。ドパ反応性ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）を疑えばレボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）試験、重症全身性では脳深部刺激療法deep brain stimulation, DBS脳深部刺激療法（deep brain stimulation, DBS）deep brain stimulation, DBS（脳深部刺激療法）を検討する。
皮質性ミオクローヌスcortical myoclonus皮質性ミオクローヌス（cortical myoclonus）cortical myoclonus（皮質性ミオクローヌス）ではレベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）、バルプロ酸、クロナゼパムclonazepamクロナゼパム（clonazepam）clonazepam（クロナゼパム）などを病型に応じて選ぶ。
チックticチック（tic）tic（チック）は心理教育psychoeducation心理教育（psychoeducation）psychoeducation（心理教育）と包括的行動的介入comprehensive behavioral intervention for tics (CBIT)包括的行動的介入（comprehensive behavioral intervention for tics (CBIT)）comprehensive behavioral intervention for tics (CBIT)（包括的行動的介入）を第一選択とし、機能障害が大きい場合に薬物療法を加える。
本態性振戦essential tremor本態性振戦（essential tremor）essential tremor（本態性振戦）はプロプラノロールpropranololプロプラノロール（propranolol）propranolol（プロプラノロール）またはプリミドンprimidonプリミドン（primidon）primidon（プリミドン）が代表的で、難治例では視床DBS等を検討する。

むずむず脚症候群

むずむず脚症候群restless legs syndrome (RLS)むずむず脚症候群（restless legs syndrome (RLS)）restless legs syndrome (RLS)（むずむず脚症候群）は、安静時・夕夜間に悪化し、脚を動かすと軽快する不快感と運動衝動を特徴とする。

鉄欠乏、妊娠、慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）、増悪薬、睡眠不足を評価する。
鉄指標を確認し、適応があれば補充する。
2024年AASM指針ではガバペンチノイドgabapentinoidガバペンチノイド（gabapentinoid）gabapentinoid（ガバペンチノイド）系が優先される。
⚠️ プラミペキソールpramipexoleプラミペキソール（pramipexole）pramipexole（プラミペキソール）、ロピニロールropiniroleロピニロール（ropinirole）ropinirole（ロピニロール）、ロチゴチンrotigotineロチゴチン（rotigotine）rotigotine（ロチゴチン）、レボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）は長期の症状増強現象augmentation症状増強現象（augmentation）augmentation（症状増強現象）のため、多くの患者で定型的使用routine use定型的使用（routine use）routine use（定型的使用）を勧めない。これらを一律の第一選択とする旧来の説明は現行方針と異なる。

まとめ

原因名より先に異常運動の現象学phenomenology現象学（phenomenology）phenomenology（現象学）を正確に記述する。
薬剤性、代謝性、免疫性、遺伝性を系統的に探す。
RLSでは鉄評価とガバペンチノイドgabapentinoidガバペンチノイド（gabapentinoid）gabapentinoid（ガバペンチノイド）を軸にし、ドパミン作動薬dopamine agonistドパミン作動薬（dopamine agonist）dopamine agonist（ドパミン作動薬）の増強現象に注意する。