ミオクローヌス

🧠 全体像：ミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） は、突発的・短時間（多くは100ミリ秒未満）で不随意な筋収縮という「動きの形」の記述であり、単一の疾患名ではない。収縮そのものが起こる陽性ミオクローヌスpositive myoclonus陽性ミオクローヌス（positive myoclonus）positive myoclonus（陽性ミオクローヌス）と、姿勢を保つ筋の活動が一瞬途切れる陰性ミオクローヌスnegative myoclonus陰性ミオクローヌス（negative myoclonus）negative myoclonus（陰性ミオクローヌス）（羽ばたき振戦asterixis (flapping tremor)羽ばたき振戦（asterixis (flapping tremor)）asterixis (flapping tremor)（羽ばたき振戦）が代表）は対になる概念で、同じ病態から両方が出ることもある。診療の骨格は発生部位——皮質性 cortical皮質性（cortical） cortical（皮質性）・皮質下性・脊髄性・末梢性——で分けることにあり、部位が決まれば誘発条件・裏付ける電気生理 electrophysiology 電気生理（electrophysiology） electrophysiology（電気生理） 所見・有効な薬剤までひとまとまりで決まる。頻度の上では代謝性・薬剤性の続発性ミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） が最多で、しかも可逆的であることを見落としてはいけない。

定義と用語の整理

患者は「ピクッとする」「勝手に手足が動く」と表現することが多く、「ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）」という語に自分からたどり着く患者はまれである。医学用語としては、突発的で電撃様 electric-shock-like電撃様（electric-shock-like） electric-shock-like（電撃様）、単発〜反復性の筋収縮を指す記述用語であり、原因を含意しない。

⭐ 陽性ミオクローヌスpositive myoclonus 陽性ミオクローヌス（positive myoclonus）positive myoclonus（陽性ミオクローヌス） は筋の収縮そのもの、陰性ミオクローヌスnegative myoclonus 陰性ミオクローヌス（negative myoclonus）negative myoclonus（陰性ミオクローヌス） は姿勢保持筋の活動が一瞬脱落する現象である。 後者の代表が羽ばたき振戦asterixis (flapping tremor)羽ばたき振戦（asterixis (flapping tremor)）asterixis (flapping tremor)（羽ばたき振戦）で、律動的な往復ではなく脱力の反復という点で振戦とも区別される。同一の代謝性脳症 metabolic encephalopathy 代謝性脳症（metabolic encephalopathy） metabolic encephalopathy（代謝性脳症） から陽性・陰性の両方が混在して出ることも珍しくない。

他の不随意運動との線引きは持続時間 duration 持続時間（duration） duration（持続時間） と律動性、随意的voluntary 随意的（voluntary）voluntary（随意的） に抑制できるかで決まる。

💡 チックtic チック（tic）tic（チック） だけが前駆衝動 premonitory urge 前駆衝動（premonitory urge） premonitory urge（前駆衝動） と一時的な随意的 voluntary 随意的（voluntary） voluntary（随意的） 抑制を特徴とし、この一点が他の不随意運動全般との最大の鑑別点になる。 ミオクローヌスmyoclonus ミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス） と痙攣は「筋の不随意収縮」という上位 upper 上位（upper） upper（上位） 概念を共有しており、痙攣の項ではミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） をその収縮型の一つとして扱っている。

病態生理

⭐ ミオクローヌスmyoclonus ミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス） は、どの高さの神経回路が過剰に興奮しているかで4型に分けると、理解と治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） がひとつながりになる。 分類は主に発生源の電気生理 electrophysiology 電気生理（electrophysiology） electrophysiology（電気生理） 学的同定（EMG放電時間・脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） との相関・誘発条件）に基づく¹。

皮質性ミオクローヌス

感覚運動皮質 motor cortex 運動皮質（motor cortex） motor cortex（運動皮質） が焦点となる型で、遠位（手指・顔面）優位に出て、触覚・音・光といった刺激で誘発される刺激感受性stimulus-sensitive刺激感受性（stimulus-sensitive）stimulus-sensitive（刺激感受性）を特徴とする。EMG放電時間は100ミリ秒未満と短い。皮質起源であることは、脳波electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波） と筋電図 electromyography 筋電図（electromyography） electromyography（筋電図） を同時に記録し、筋放電muscle discharge 筋放電（muscle discharge）muscle discharge（筋放電） をトリガーにその前後の脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） を加算平均することで筋電図 electromyography 筋電図（electromyography） electromyography（筋電図） に先行する皮質放電を浮かび上がらせる手技（jerk-locked back averaging、JLA。下記の💡を参照）で確認できる¹²。2016年に進行性ミオクローヌスてんかん progressive myoclonic epilepsy 進行性ミオクローヌスてんかん（progressive myoclonic epilepsy） progressive myoclonic epilepsy（進行性ミオクローヌスてんかん） を指定難病 designated intractable disease 指定難病（designated intractable disease） designated intractable disease（指定難病） へ追加する際に厚生労働省の検討会が用いた個票は、皮質反射性ミオクローヌスcortical reflex myoclonus 皮質反射性ミオクローヌス（cortical reflex myoclonus）cortical reflex myoclonus（皮質反射性ミオクローヌス） の所見として体性感覚誘発電位somatosensory evoked potential (SSEP) 体性感覚誘発電位（somatosensory evoked potential (SSEP)）somatosensory evoked potential (SSEP)（体性感覚誘発電位） （SEP）の早期皮質成分の巨大化（巨大SEP）・C反射・jerk-locked averaging法での先行棘波 spike棘波（spike） spike（棘波）の3つを並べている³。てんかんと病態生理的に連続しており、進行性ミオクローヌスてんかんprogressive myoclonic epilepsy進行性ミオクローヌスてんかん（progressive myoclonic epilepsy）progressive myoclonic epilepsy（進行性ミオクローヌスてんかん）（Lafora病Lafora diseaseLafora病（Lafora disease）Lafora disease（Lafora病）など）（Unverricht-Lundborg病Unverricht-Lundborg diseaseUnverricht-Lundborg病（Unverricht-Lundborg disease）Unverricht-Lundborg disease（Unverricht-Lundborg病）、MERRFなど。ミトコンドリア病mitochondrial diseaseミトコンドリア病（mitochondrial disease）mitochondrial disease（ミトコンドリア病）の項参照）、大脳皮質基底核変性症corticobasal degeneration大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration）corticobasal degeneration（大脳皮質基底核変性症）、進行したAlzheimer病 Alzheimer diseaseAlzheimer病（Alzheimer disease） Alzheimer disease（Alzheimer病）、クロイツフェルト・ヤコブ病Creutzfeldt-Jakob diseaseクロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease）Creutzfeldt-Jakob disease（クロイツフェルト・ヤコブ病）、低酸素後（Lance-Adams症候群Lance-Adams syndromeLance-Adams症候群（Lance-Adams syndrome）Lance-Adams syndrome（Lance-Adams症候群））が代表である。

💡 この手技には定着した日本語 Japanese 日本語（Japanese） Japanese（日本語） 名が無い。 日本臨床衛生検査技師会の機関誌は手技名を訳さず「Jerk locked back averaging（JLA）」と英字で書き、キーワード欄でようやく「ジャークロックアベレージ」と片仮名 kana (syllabary) 仮名（kana (syllabary)） kana (syllabary)（仮名） にする。厚生労働省の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） は back を落として「jerk-locked averaging 法」と書く³²。このノートでは英字のまま jerk-locked back averaging（JLA） と書く。 「逆行性」は back の訳を重ねた言い方で、一次資料のどれもこの形を使っていない。一方 giant SEP には巨大SEPという定着した日本語 Japanese 日本語（Japanese） Japanese（日本語） があり、そちらは日本語 Japanese 日本語（Japanese） Japanese（日本語） で書く。

⭐ 皮質性ミオクローヌスcortical myoclonus 皮質性ミオクローヌス（cortical myoclonus）cortical myoclonus（皮質性ミオクローヌス） の薬物治療は部位特異的である。 皮質の過剰興奮 hyperexcitability 過剰興奮（hyperexcitability） hyperexcitability（過剰興奮） が本態なので抗てんかん薬 Antiepileptics 抗てんかん薬（Antiepileptics） Antiepileptics（抗てんかん薬） が軸になり、バルプロ酸・レベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）・クロナゼパムclonazepamクロナゼパム（clonazepam）clonazepam（クロナゼパム）・ペランパネルperampanelペランパネル（perampanel）perampanel（ペランパネル）がよく使われる。このうちしばしば第一選択に置かれるのはレベチラセタム levetiracetamレベチラセタム（levetiracetam） levetiracetam（レベチラセタム）である¹。

⚠️ バルプロ酸を「皮質性ミオクローヌスcortical myoclonus 皮質性ミオクローヌス（cortical myoclonus）cortical myoclonus（皮質性ミオクローヌス） の第一選択」と一括りにしない。 出典は、皮質性ミオクローヌスcortical myoclonus 皮質性ミオクローヌス（cortical myoclonus）cortical myoclonus（皮質性ミオクローヌス） では二次選択とする権威がいる一方、ミオクロニーmyoclonic ミオクロニー（myoclonic）myoclonic（ミオクロニー） てんかんでは第一選択とする立場もあると両論を併記している¹。低酸素後ミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） とLance-Adams症候群 Lance-Adams syndrome Lance-Adams症候群（Lance-Adams syndrome） Lance-Adams syndrome（Lance-Adams症候群） では、皮質性cortical皮質性（cortical）cortical（皮質性）・皮質下性のどちらの起源にも効くという理由から多くの場合クロナゼパム clonazepam クロナゼパム（clonazepam） clonazepam（クロナゼパム） が第一選択になる¹。

ピラセタムpiracetamピラセタム（piracetam）piracetam（ピラセタム）は単一の確立した機序を持たないまま古くから使われてきた薬だが、確たる根拠がある数少ない適応がこの皮質性ミオクローヌス cortical myoclonus 皮質性ミオクローヌス（cortical myoclonus） cortical myoclonus（皮質性ミオクローヌス） への補助療法 adjuvant therapy 補助療法（adjuvant therapy） adjuvant therapy（補助療法） である。

⚠️ 抗てんかん薬Antiepileptics 抗てんかん薬（Antiepileptics）Antiepileptics（抗てんかん薬） そのものがミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） を悪化させることがある。 出典がミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） の原因薬として挙げる抗てんかん薬 Antiepileptics 抗てんかん薬（Antiepileptics） Antiepileptics（抗てんかん薬） はガバペンチンgabapentinガバペンチン（gabapentin）gabapentin（ガバペンチン）・プレガバリンpregabalinプレガバリン（pregabalin）pregabalin（プレガバリン）・ラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）・フェノバルビタールphenobarbitalフェノバルビタール（phenobarbital）phenobarbital（フェノバルビタール）・フェニトイン・バルプロ酸・ビガバトリンvigabatrinビガバトリン（vigabatrin）vigabatrin（ビガバトリン）・プリミドンprimidoneプリミドン（primidone）primidone（プリミドン）・カルバマゼピンで、治療薬と原因薬が重なる（バルプロ酸が両方に出てくる）¹。増量しても効かないときは、薬剤性を疑って減らす方向も考える。

皮質下性ミオクローヌス

脳幹網様体brainstem reticular formation 脳幹網様体（brainstem reticular formation）brainstem reticular formation（脳幹網様体） を起源とする網様体反射性ミオクローヌスreticular reflex myoclonus網様体反射性ミオクローヌス（reticular reflex myoclonus）reticular reflex myoclonus（網様体反射性ミオクローヌス）、覚醒時に眼瞼へ出る開眼ミオクローヌス eyelid myoclonia on eye opening開眼ミオクローヌス（eyelid myoclonia on eye opening） eyelid myoclonia on eye opening（開眼ミオクローヌス）、オプソクローヌスopsoclonusオプソクローヌス（opsoclonus）opsoclonus（オプソクローヌス）と対をなすオプソクローヌス・ミオクローヌス症候群opsoclonus-myoclonus syndromeオプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（opsoclonus-myoclonus syndrome）opsoclonus-myoclonus syndrome（オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群）が代表である。皮質性cortical 皮質性（cortical）cortical（皮質性） と異なり脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） 上の明確な相関を持たず、近位・体幹優位に生じることが多い。ここではクロナゼパム clonazepam クロナゼパム（clonazepam） clonazepam（クロナゼパム） を最初に試してよく、逆にレベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）・バルプロ酸はこの群では有用性が限られる¹。

⚠️ 固有脊髄性ミオクローヌスpropriospinal myoclonus 固有脊髄性ミオクローヌス（propriospinal myoclonus）propriospinal myoclonus（固有脊髄性ミオクローヌス） をどちらの群に入れるかは資料で割れる。 下に述べるとおり発生源は脊髄だが、出典は治療の枠組みでは網様体反射性・ミオクローヌスmyoclonus ミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス） –ジストニア dystonia ジストニア（dystonia） dystonia（ジストニア） と並べて皮質下性（非分節性 segmental分節性（segmental） segmental（分節性））の側で扱っている¹。脊髄「分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性）」と同じ扱いにすると、薬物反応性drug responses 薬物反応性（drug responses）drug responses（薬物反応性） の見通しを取り違える。

脊髄性ミオクローヌス

脊髄分節性ミオクローヌスspinal segmental myoclonus 脊髄分節性ミオクローヌス（spinal segmental myoclonus）spinal segmental myoclonus（脊髄分節性ミオクローヌス） は1〜数分節に限局し高度に律動的で、固有脊髄性ミオクローヌスpropriospinal myoclonus 固有脊髄性ミオクローヌス（propriospinal myoclonus）propriospinal myoclonus（固有脊髄性ミオクローヌス） は脊髄の固有連絡路を介して頭尾方向へ緩徐に伝播する。⭐ 睡眠中も消えないことが、皮質性cortical皮質性（cortical）cortical（皮質性）・皮質下性との実務的な鑑別点になる。 中枢の意識レベル level of consciousness 意識レベル（level of consciousness） level of consciousness（意識レベル） に依存する皮質性 cortical皮質性（cortical） cortical（皮質性）・皮質下性の多くは睡眠で減弱するのに対し、脊髄性は局所回路の異常であるため睡眠の影響を受けにくい。

末梢性ミオクローヌス

末梢神経・神経根そのものの異常興奮による型で、半側顔面痙攣hemifacial spasm半側顔面痙攣（hemifacial spasm）hemifacial spasm（半側顔面痙攣）（顔面神経の血管圧迫による異常興奮）が代表である。

⚠️ 見逃してはいけないもの

• ⚠️ 代謝性・薬剤性のミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） が最多で、しかも可逆的である。 薬剤性の原因は個々の薬名ではなく薬効群で覚える——抗菌薬（ペニシリン系penicillinsペニシリン系（penicillins）penicillins（ペニシリン系）・セファロスポリン系cephalosporinセファロスポリン系（cephalosporin）cephalosporin（セファロスポリン系）・カルバペネム系carbapenemsカルバペネム系（carbapenems）carbapenems（カルバペネム系）・フルオロキノロン系fluoroquinoloneフルオロキノロン系（fluoroquinolone）fluoroquinolone（フルオロキノロン系））、オピオイド（トラマドールtramadolトラマドール（tramadol）tramadol（トラマドール）・ヒドロモルホンhydromorphoneヒドロモルホン（hydromorphone）hydromorphone（ヒドロモルホン）・モルヒネ・フェンタニルfentanylフェンタニル（fentanyl）fentanyl（フェンタニル））、抗てんかん薬Antiepileptics 抗てんかん薬（Antiepileptics）Antiepileptics（抗てんかん薬） （ガバペンチンgabapentinガバペンチン（gabapentin）gabapentin（ガバペンチン）・プレガバリンpregabalinプレガバリン（pregabalin）pregabalin（プレガバリン）など）、麻酔薬、抗精神病薬・抗うつ薬、抗Parkinson病薬が代表である¹。腎排泄renal excretion (renal elimination) 腎排泄（renal excretion (renal elimination)）renal excretion (renal elimination)（腎排泄） の薬が多いため腎機能低下例で問題になりやすく、たとえばセフェピムcefepimeセフェピム（cefepime）cefepime（セフェピム）の添付文書は、脳症・ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）・非痙攣性てんかん重積nonconvulsive status epilepticus (NCSE) 非痙攣性てんかん重積（nonconvulsive status epilepticus (NCSE)）nonconvulsive status epilepticus (NCSE)（非痙攣性てんかん重積） の大多数が「腎機能障害renal impairment 腎機能障害（renal impairment）renal impairment（腎機能障害） がありながら適切な用量調整 dose adjustment 用量調整（dose adjustment） dose adjustment（用量調整） を受けなかった患者」に生じたと明記している⁴。肝硬変による肝性脳症、低血糖（非糖尿病性低血糖症）、低ナトリウム血症hyponatremia低ナトリウム血症（hyponatremia）hyponatremia（低ナトリウム血症）、高CO2血症hypercapnia高CO2血症（hypercapnia）hypercapnia（高CO2血症）、セロトニン症候群serotonin syndrome セロトニン症候群（serotonin syndrome）serotonin syndrome（セロトニン症候群） も原因になる。原因薬剤の中止と代謝異常の是正だけで消えるため、抗ミオクローヌス薬antimyoclonic drug 抗ミオクローヌス薬（antimyoclonic drug）antimyoclonic drug（抗ミオクローヌス薬） を足す前に必ず薬歴 medication history 薬歴（medication history） medication history（薬歴） と腎肝機能・電解質を確認する。
• ⚠️ 急速進行性認知症rapidly progressive dementia 急速進行性認知症（rapidly progressive dementia）rapidly progressive dementia（急速進行性認知症） にミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） が加わったらクロイツフェルト・ヤコブ病 Creutzfeldt-Jakob disease クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease） Creutzfeldt-Jakob disease（クロイツフェルト・ヤコブ病） を疑う。 特徴的な驚愕ミオクローヌスstartle myoclonus驚愕ミオクローヌス（startle myoclonus）startle myoclonus（驚愕ミオクローヌス）（刺激で誘発される全身の跳びあがるような反応）を伴い、経過中ほぼ全例（実質100%）でミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） が出現する¹。⚠️ ただし同じ出典は、あるシリーズではミオクローヌスmyoclonus ミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス） は約70%で、90%の失調に次ぐ2番目だったとも書いている¹。CJDの運動異常の幅は無動 akinesia 無動（akinesia） akinesia（無動） から多動まで広く、ミオクローヌスmyoclonus ミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス） が無いことで否定はできない。プリオン病prion diseaseプリオン病（prion disease）prion disease（プリオン病）の項で扱う診断手順（脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）・MRIMRI（magnetic resonance imaging）・髄液RT-QuIC）へ進む。
• ⚠️ 心停止後post-cardiac arrest 心停止後（post-cardiac arrest）post-cardiac arrest（心停止後） のミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） は、それだけで予後不良と決めつけない。 良性の脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） 背景を伴うミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） は低酸素後のLance-Adams症候群 Lance-Adams syndrome Lance-Adams症候群（Lance-Adams syndrome） Lance-Adams syndrome（Lance-Adams症候群） でありえ、およそ半数が生存する回復しうる病態である。一方、悪性パターンの脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） （抑制・群発抑制burst suppression群発抑制（burst suppression）burst suppression（群発抑制））を伴うミオクローヌス重積 status myoclonus ミオクローヌス重積（status myoclonus） status myoclonus（ミオクローヌス重積） は予後不良の指標になるが、これも単独ではなく他の所見と組み合わせて判断する。神経学的neurological 神経学的（neurological）neurological（神経学的） 予後評価は鎮静・低体温・代謝異常などの交絡 confounding 交絡（confounding） confounding（交絡） を除いたROSC後72時間以降に、診察・脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）・体性感覚誘発電位somatosensory evoked potential (SSEP)体性感覚誘発電位（somatosensory evoked potential (SSEP)）somatosensory evoked potential (SSEP)（体性感覚誘発電位）・バイオマーカーBiomarkersバイオマーカー（Biomarkers）Biomarkers（バイオマーカー）・画像を組み合わせて行うのが現行の立場である⁵。ミオクローヌスmyoclonus ミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス） 性てんかん重積 status epilepticus てんかん重積（status epilepticus） status epilepticus（てんかん重積） とLance-Adams症候群 Lance-Adams syndrome Lance-Adams症候群（Lance-Adams syndrome） Lance-Adams syndrome（Lance-Adams症候群） を早期に混同し、性急に予後を判定しない。

鑑別の進め方

flowchart TD
  A["突発的・短時間の不随意な筋収縮"] --> B["薬剤歴・腎肝機能・電解質を確認"]
  B --> C{"是正できる異常があるか"}
  C -->|"あり"| D["原因を是正し反応をみる"]
  C -->|"なし"| E{"部位と誘発条件を確認"}
  E -->|"遠位優位・刺激で誘発される"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cortical'>皮質性</span>を疑い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroencephalography, EEG'>脳波</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='somatosensory evoked potential (SSEP)'>体性感覚誘発電位</span>へ進む"]
  E -->|"近位・体幹優位、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroencephalography, EEG'>脳波</span>相関なし"| G["皮質下性を疑う"]
  E -->|"限局した分節・睡眠でも消えない"| H["脊髄性を疑い画像検査へ"]
  E -->|"単一<span class='jp-term jp-term-diagram' title='innervation territory'>神経支配域</span>に限局"| I["末梢性を疑う"]
  F --> J{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rapidly progressive dementia'>急速進行性認知症</span>を伴うか"}
  J -->|"あり"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Creutzfeldt-Jakob disease'>クロイツフェルト・ヤコブ病</span>を疑い<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='electroencephalography, EEG'>脳波</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='CSF analysis'>髄液検査</span>へ"]
  J -->|"なし"| L["てんかん・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurodegenerative disease'>神経変性疾患</span>としての<br>精査を進める"]

対症療法の考え方

原因治療が最優先で、症状を抑える薬は原因是正が困難な場合の上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） にとどまる。代謝性・薬剤性であれば原因の是正そのものが治療になる。皮質性cortical 皮質性（cortical）cortical（皮質性） であればレベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）を軸にバルプロ酸・クロナゼパムclonazepamクロナゼパム（clonazepam）clonazepam（クロナゼパム）・ペランパネルperampanelペランパネル（perampanel）perampanel（ペランパネル）を組み合わせ、低酸素後・Lance-Adams症候群Lance-Adams syndrome Lance-Adams症候群（Lance-Adams syndrome）Lance-Adams syndrome（Lance-Adams症候群） では多くの場合クロナゼパム clonazepam クロナゼパム（clonazepam） clonazepam（クロナゼパム） を第一選択にする。皮質下性（非分節性 segmental分節性（segmental） segmental（分節性））ではクロナゼパム clonazepam クロナゼパム（clonazepam） clonazepam（クロナゼパム） を先に試し、レベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）・バルプロ酸の有用性は限られる。脊髄分節性ミオクローヌスspinal segmental myoclonus 脊髄分節性ミオクローヌス（spinal segmental myoclonus）spinal segmental myoclonus（脊髄分節性ミオクローヌス） は薬物療法に反応しにくいことが多く、クロナゼパムclonazepam クロナゼパム（clonazepam）clonazepam（クロナゼパム） とバクロフェンbaclofenバクロフェン（baclofen）baclofen（バクロフェン）が経験的に試される¹。オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群opsoclonus-myoclonus syndrome オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（opsoclonus-myoclonus syndrome）opsoclonus-myoclonus syndrome（オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群） への対応はオプソクローヌスopsoclonusオプソクローヌス（opsoclonus）opsoclonus（オプソクローヌス）の項に譲る。

まとめ

• ミオクローヌスmyoclonus ミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス） は突発的・短時間の不随意筋収縮という記述用語で、単一疾患ではない。陽性（収縮）と陰性（羽ばたき振戦asterixis (flapping tremor)羽ばたき振戦（asterixis (flapping tremor)）asterixis (flapping tremor)（羽ばたき振戦）など脱力）が対をなす。
• 振戦・舞踏運動chorea舞踏運動（chorea）chorea（舞踏運動）・チックticチック（tic）tic（チック）・痙攣とは持続時間 duration持続時間（duration） duration（持続時間）・律動性・随意的voluntary 随意的（voluntary）voluntary（随意的） 抑制の可否で線引きする。チックtic チック（tic）tic（チック） だけが前駆衝動 premonitory urge 前駆衝動（premonitory urge） premonitory urge（前駆衝動） と一時的抑制を特徴とする。
• 発生部位で皮質性 cortical皮質性（cortical） cortical（皮質性）・皮質下性・脊髄性・末梢性に分ける。皮質性cortical 皮質性（cortical）cortical（皮質性） は遠位優位・刺激感受性stimulus-sensitive 刺激感受性（stimulus-sensitive）stimulus-sensitive（刺激感受性） で、巨大SEP・C反射・jerk-locked back averaging（JLA）による先行棘波 spike 棘波（spike） spike（棘波） が確認手段。脊髄性は睡眠でも消えない点が手がかりになる。
• 最多の原因は代謝性・薬剤性で可逆的。薬剤は薬効群で押さえる（抗菌薬・オピオイド・ガバペンチンgabapentin ガバペンチン（gabapentin）gabapentin（ガバペンチン） 系・麻酔薬・向精神薬psychotropic drug向精神薬（psychotropic drug）psychotropic drug（向精神薬）・抗Parkinson病薬）。腎機能低下で蓄積しやすい点、肝性脳症、低血糖、低ナトリウム血症hyponatremia低ナトリウム血症（hyponatremia）hyponatremia（低ナトリウム血症）、高CO2血症hypercapnia高CO2血症（hypercapnia）hypercapnia（高CO2血症）、セロトニン症候群serotonin syndrome セロトニン症候群（serotonin syndrome）serotonin syndrome（セロトニン症候群） を確認する。
• 急速進行性認知症rapidly progressive dementia 急速進行性認知症（rapidly progressive dementia）rapidly progressive dementia（急速進行性認知症） を伴うミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） はクロイツフェルト・ヤコブ病 Creutzfeldt-Jakob disease クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease） Creutzfeldt-Jakob disease（クロイツフェルト・ヤコブ病） を疑う。
• 心停止後post-cardiac arrest 心停止後（post-cardiac arrest）post-cardiac arrest（心停止後） のミオクローヌス myoclonus ミオクローヌス（myoclonus） myoclonus（ミオクローヌス） は単独で予後を決めない。良性脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） のLance-Adams症候群 Lance-Adams syndrome Lance-Adams症候群（Lance-Adams syndrome） Lance-Adams syndrome（Lance-Adams症候群） と悪性脳波 electroencephalography, EEG 脳波（electroencephalography, EEG） electroencephalography, EEG（脳波） のstatus myoclonusを区別し、多角的評価をROSC後72時間以降に行う。
• 治療は原因是正が第一。皮質性cortical 皮質性（cortical）cortical（皮質性） はレベチラセタム levetiracetam レベチラセタム（levetiracetam） levetiracetam（レベチラセタム） がしばしば第一選択で、バルプロ酸の位置づけ（皮質性cortical 皮質性（cortical）cortical（皮質性） では二次選択か、ミオクロニーmyoclonic ミオクロニー（myoclonic）myoclonic（ミオクロニー） てんかんでは第一選択か）は資料で割れる。皮質下性ではクロナゼパム clonazepam クロナゼパム（clonazepam） clonazepam（クロナゼパム） を先に試す。