Disease Atlas · 精神 · 病態
チック症(トゥレット症候群)
Tic disorders (Tourette syndrome)
🧠 全体像:チックticチック(tic)tic(チック)は、突然・素早く反復する運動または発声で、強さや部位が増減する。診断は運動/音声の組合せ、持続期間、18歳未満の発症、他の原因で説明されないことから分類する。生活への影響が小さければ教育と経過観察でよく、治療が必要ならチックticチック(tic)tic(チック)の包括的行動的介入CBIT包括的行動的介入(CBIT)CBIT(包括的行動的介入)を薬物より先に検討する。
病態
チック症tic disorderチック症(tic disorder)tic disorder(チック症)は神経発達症neurodevelopmental disorder神経発達症(neurodevelopmental disorder)neurodevelopmental disorder(神経発達症)の一群であり、皮質‐線条体‐視床‐皮質回路における運動選択・抑制の調節と、遺伝的・環境的要因が複雑に関与する。本人の意思や養育の問題で生じるものではない。
チックticチック(tic)tic(チック)には、動作の直前に高まる不快な感覚や緊張である前駆衝動premonitory urge前駆衝動(premonitory urge)premonitory urge(前駆衝動)が伴い、動作後に一時的に軽くなることがある。短時間は抑制できても、そのために強い集中や疲労を要する。ストレス、興奮、疲労で目立ちやすいが、指摘や叱責は緊張とスティグマstigmaスティグマ(stigma)stigma(スティグマ)を増やしうる。
flowchart TD
A["神経発達上の素因"] --> B["運動・発声の選択と抑制の調節が不安定"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='premonitory urge'>前駆衝動</span>"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor tic'>運動チック</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vocal tic'>音声チック</span>"]
D --> E["一時的に緊張が軽減"]
E --> C
F["疲労・ストレス・興奮"] --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tic'>チック</span>が一時的に増えることがある"]
H["受容的な環境と適切な治療"] --> I["苦痛・機能障害を軽減"]
臨床像
| 分類 | 単純チックticチック(tic)tic(チック)の例 | 複雑チックticチック(tic)tic(チック)の例 |
|---|---|---|
| 運動チックmotor tic運動チック(motor tic)motor tic(運動チック) | まばたき、顔をしかめる、肩をすくめる、首を振る | 触る、跳ぶ、複数の動きを組み合わせる |
| 音声チックvocal tic音声チック(vocal tic)vocal tic(音声チック) | 咳払い、鼻を鳴らす、短い声 | 単語・句の反復、他者の言葉の反復 |
汚言症coprolalia汚言症(coprolalia)coprolalia(汚言症)はよく知られるが一部にしかみられず、診断に必要ではない。チックticチック(tic)tic(チック)は種類、頻度、強さ、部位が時間とともに変化する。幼児期から学童期に始まり、思春期前後に強くなった後、多くでは青年期に軽くなるが、成人期まで続くこともある。
併存症と生活への影響
- 注意欠如・多動症attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD)注意欠如・多動症(attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD))attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD)(注意欠如・多動症)、強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症)、不安症、抑うつ、睡眠・学習上の問題を伴いやすい。
- チックticチック(tic)tic(チック)そのものより、不注意inattention不注意(inattention)inattention(不注意)、強迫、不安、いじめ、誤解が生活への影響を大きくしていることがある。
- 激しい首振り、打ちつけ、咬傷などは疼痛や外傷の原因となりうる。
- 学校では、チックticチック(tic)tic(チック)を罰しない、必要時に休める場所を設ける、試験時間や口頭発表を調整するなどの配慮が役立つ。
⚠️ 本人がある程度抑えられることは、「わざと」「いつでも止められる」ことを意味しない。抑制後に反動recoil反動(recoil)recoil(反動)で増えることもあり、周囲が止めるよう繰り返し求めない。
診断
診断は臨床的に行い、典型例に診断を確定する血液検査や画像検査はない。チックticチック(tic)tic(チック)の動画を本人・家族の同意のもとで確認すると、診察室で症状が出ない場合に役立つ。
| 診断 | チックticチック(tic)tic(チック)の種類 | 持続期間 | 共通条件 |
|---|---|---|---|
| トゥレット症候群Tourette syndromeトゥレット症候群(Tourette syndrome)Tourette syndrome(トゥレット症候群) | 2つ以上の運動チックmotor tic運動チック(motor tic)motor tic(運動チック)と1つ以上の音声チックvocal tic音声チック(vocal tic)vocal tic(音声チック)。両者が同時に出る必要はない | 最初のチックticチック(tic)tic(チック)から1年以上 | 18歳未満に発症し、物質・薬剤や他疾患によらない |
| 持続性運動または音声チックvocal tic音声チック(vocal tic)vocal tic(音声チック)症 | 運動または音声のどちらか一方 | 1年以上 | 同上。トゥレット症候群Tourette syndromeトゥレット症候群(Tourette syndrome)Tourette syndrome(トゥレット症候群)の基準を満たさない |
| 暫定的チック症tic disorderチック症(tic disorder)tic disorder(チック症) | 運動および/または音声チックvocal tic音声チック(vocal tic)vocal tic(音声チック) | 1年未満 | 同上。持続性チック症tic disorderチック症(tic disorder)tic disorder(チック症)の基準を満たさない |
症状が途中で増減したり、短い無症状期間があったりしても、最初のチックticチック(tic)tic(チック)からの期間で判断する。診察ではチックticチック(tic)tic(チック)の種類だけでなく、前駆衝動premonitory urge前駆衝動(premonitory urge)premonitory urge(前駆衝動)、抑制可能性、疼痛・外傷、本人の苦痛、家庭・学校・対人関係interpersonal relationship対人関係(interpersonal relationship)interpersonal relationship(対人関係)への影響を確認する。ADHD、強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症)、不安・気分症、睡眠、学習、自傷self-harm自傷(self-harm)self-harm(自傷)・自殺リスクを系統的に評価し、治療優先度を本人・家族と決める。
flowchart TD
A["反復する運動・発声"] --> B["経過、動画、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='premonitory urge'>前駆衝動</span>、抑制可能性を確認"]
B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tic'>チック</span>として典型的か"}
C -->|"いいえ"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stereotyped movements'>常同運動</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compulsion'>強迫行為</span>・発作・運動異常・機能性症状を鑑別"]
C -->|"はい"| E["運動/音声の種類と最初の発症からの期間を確認"]
E --> F{"運動2つ以上+音声1つ以上、1年以上"}
F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Tourette syndrome'>トゥレット症候群</span>"]
F -->|"いいえ"| H{"運動または音声の一方、1年以上"}
H -->|"はい"| I["持続性運動または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vocal tic'>音声チック</span>症"]
H -->|"いいえ"| J["暫定的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tic disorder'>チック症</span>"]
G --> K["生活への影響と併存ADHD・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='obsessive-compulsive disorder, OCD'>強迫症</span>・不安を評価"]
I --> K
J --> K
主な鑑別
| 鑑別 | 区別の手がかり |
|---|---|
| 常同運動stereotyped movements常同運動(stereotyped movements)stereotyped movements(常同運動) | より律動的で持続し、喜び・没頭・自己調整と関連することが多い |
| 強迫行為compulsion強迫行為(compulsion)compulsion(強迫行為) | 侵入的思考、不安、厳密な規則に従って行われることが多い |
| ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス(myoclonus)myoclonus(ミオクローヌス)・舞踏運動chorea舞踏運動(chorea)chorea(舞踏運動)・ジストニアdystoniaジストニア(dystonia)dystonia(ジストニア) | 前駆衝動premonitory urge前駆衝動(premonitory urge)premonitory urge(前駆衝動)や随意的voluntary随意的(voluntary)voluntary(随意的)抑制が乏しく、運動の時間的・身体的パターンが異なる |
| てんかん発作epileptic seizureてんかん発作(epileptic seizure)epileptic seizure(てんかん発作) | 意識変容、一定した発作様式、発作後postictal発作後(postictal)postictal(発作後)症状などを伴いうる |
| 機能性チック様行動functional tic-like behavior (FTLB)機能性チック様行動(functional tic-like behavior (FTLB))functional tic-like behavior (FTLB)(機能性チック様行動) | 思春期以降の急激な発症、複雑な発声・大きな全身運動が短期間に多発するなど、典型的な発達性developmental発達性(developmental)developmental(発達性)チックticチック(tic)tic(チック)と異なる経過 |
| 薬剤・物質または神経疾患neurological disorder神経疾患(neurological disorder)neurological disorder(神経疾患) | 発症との時間関係、神経所見neurological findings神経所見(neurological findings)neurological findings(神経所見)、感染・外傷歴から評価する |
急激な非典型発症、退行、意識変容、進行性神経所見neurological findings神経所見(neurological findings)neurological findings(神経所見)がある場合は、原因に応じて神経画像、脳波electroencephalography, EEG脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波)、検査を選ぶ。典型的なチック症tic disorderチック症(tic disorder)tic disorder(チック症)にルーチンのMRI、脳波electroencephalography, EEG脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波)、感染・免疫検査は行わない。
治療
治療目標Goals治療目標(Goals)Goals(治療目標)はチックticチック(tic)tic(チック)を完全に消すことではなく、疼痛・外傷、苦痛、学習・対人・生活上の障害を減らすことである。チックticチック(tic)tic(チック)は自然に増減するため、治療開始前に標的症状を定め、一定期間で利益と有害事象を再評価する。
教育・経過観察
生活への影響が乏しい場合は、本人・家族・学校への説明と経過観察が適切である。自然経過natural history (of disease)自然経過(natural history (of disease))natural history (of disease)(自然経過)、チックticチック(tic)tic(チック)は本人のせいではないこと、抑制を強いないことを共有し、必要な合理的配慮workplace / school accommodations合理的配慮(workplace / school accommodations)workplace / school accommodations(合理的配慮)を行う。本人が強く希望する場合は、機能障害が小さくてもCBITを選択できる。
行動療法
CBITは、チックticチック(tic)tic(チック)への気づきを高める習慣逆転法habit reversal training習慣逆転法(habit reversal training)habit reversal training(習慣逆転法)、チックticチック(tic)tic(チック)と両立しない競合反応competing response競合反応(competing response)competing response(競合反応)、チックticチック(tic)tic(チック)を悪化させる状況への対処、周囲の反応調整を組み合わせる。訓練を受けた治療者にアクセスできる場合、他の心理社会的介入psychosocial intervention心理社会的介入(psychosocial intervention)psychosocial intervention(心理社会的介入)および薬物療法に対する初期選択肢として提示する。対面治療が難しければ遠隔実施も選択肢となる。
薬物療法
| 選択肢 | 適する状況 | 主な注意点 |
|---|---|---|
| α2アドレナリン受容体作動薬alpha-2 adrenergic receptor agonistα2アドレナリン受容体作動薬(alpha-2 adrenergic receptor agonist)alpha-2 adrenergic receptor agonist(α2アドレナリン受容体作動薬) | チックticチック(tic)tic(チック)とADHDが併存する小児で特に有用;クロニジンclonidineクロニジン(clonidine)clonidine(クロニジン)、グアンファシンguanfacineグアンファシン(guanfacine)guanfacine(グアンファシン) | 鎮静、低血圧、徐脈;血圧・脈拍を監視し、反跳性高血圧rebound hypertension反跳性高血圧(rebound hypertension)rebound hypertension(反跳性高血圧)を避けるため漸減tapering漸減(tapering)tapering(漸減)する。グアンファシンguanfacineグアンファシン(guanfacine)guanfacine(グアンファシン)徐放sustained-release (extended-release)徐放(sustained-release (extended-release))sustained-release (extended-release)(徐放)剤では心疾患、QT延長薬併用、先天性QT延長症候群congenital long QT syndrome先天性QT延長症候群(congenital long QT syndrome)congenital long QT syndrome(先天性QT延長症候群)の家族歴があればQTccorrected QT intervalQTc(corrected QT interval)corrected QT interval(QTc)も監視する |
| 抗精神病薬 | CBITや低リスク薬で不十分な、強い機能障害を伴うチックticチック(tic)tic(チック);アリピプラゾールaripiprazoleアリピプラゾール(aripiprazole)aripiprazole(アリピプラゾール)、リスペリドンrisperidoneリスペリドン(risperidone)risperidone(リスペリドン)など | 最小有効量effective dose有効量(effective dose)effective dose(有効量)とし、体重・代謝、錐体外路症状extrapyramidal symptoms (EPS)錐体外路症状(extrapyramidal symptoms (EPS))extrapyramidal symptoms (EPS)(錐体外路症状)、鎮静、プロラクチンなどを監視する。ピモジドpimozideピモジド(pimozide)pimozide(ピモジド)・ジプラシドンziprasidoneジプラシドン(ziprasidone)ziprasidone(ジプラシドン)の使用前後、またはQT延長薬併用時は心電図でQTccorrected QT intervalQTc(corrected QT interval)corrected QT interval(QTc)を確認する |
| ボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素(botulinum toxin)botulinum toxin(ボツリヌス毒素) | 成人・青年の局所性localized局所性(localized)localized(局所性)で煩わしい運動または音声チックvocal tic音声チック(vocal tic)vocal tic(音声チック) | 局所脱力、音声チックvocal tic音声チック(vocal tic)vocal tic(音声チック)では声質voice quality声質(voice quality)voice quality(声質)変化;効果は一時的 |
ADHD、強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症)、不安・気分症がチックticチック(tic)tic(チック)より生活を損なう場合は、その併存症を優先して治療する。ADHDへの適切な刺激薬治療を、チックticチック(tic)tic(チック)があるという理由だけで一律に避けない。α2作動薬はチックticチック(tic)tic(チック)とADHDの双方に利益がありうる。強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症)には認知行動療法cognitive behavioral therapy, CBT認知行動療法(cognitive behavioral therapy, CBT)cognitive behavioral therapy, CBT(認知行動療法)を中心に、必要に応じ標準的な薬物療法を組み合わせる。
⚠️ α2作動薬を急に中止すると反跳性高血圧rebound hypertension反跳性高血圧(rebound hypertension)rebound hypertension(反跳性高血圧)を起こしうる。抗精神病薬も離脱性ジスキネジアwithdrawal dyskinesia離脱性ジスキネジア(withdrawal dyskinesia)withdrawal dyskinesia(離脱性ジスキネジア)を避けるため、不要になったら数週から数か月かけて漸減tapering漸減(tapering)tapering(漸減)する。重症・難治例への脳深部刺激療法deep brain stimulation, DBS脳深部刺激療法(deep brain stimulation, DBS)deep brain stimulation, DBS(脳深部刺激療法)は、成人を中心に専門多職種チームmultidisciplinary team多職種チーム(multidisciplinary team)multidisciplinary team(多職種チーム)で慎重に検討する。
まとめ
- チック症tic disorderチック症(tic disorder)tic disorder(チック症)は運動/音声の種類と最初の発症からの期間で、トゥレット症候群Tourette syndromeトゥレット症候群(Tourette syndrome)Tourette syndrome(トゥレット症候群)、持続性、暫定的チック症tic disorderチック症(tic disorder)tic disorder(チック症)に分類する。
- チックticチック(tic)tic(チック)は増減し、前駆衝動premonitory urge前駆衝動(premonitory urge)premonitory urge(前駆衝動)と一時的抑制を伴いうる。汚言症coprolalia汚言症(coprolalia)coprolalia(汚言症)は一部にすぎず、診断条件ではない。
- 典型例は臨床診断であり、非典型的経過atypical course非典型的経過(atypical course)atypical course(非典型的経過)や神経学的neurological神経学的(neurological)neurological(神経学的)赤旗がなければルーチン検査は不要である。
- 機能障害が小さければ教育と経過観察、治療が必要ならCBITを薬物より先に検討する。
- ADHD、強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症)、不安などの併存症を評価し、本人の生活目標に沿って優先順位を決める。