Disease Atlas · 精神 · 病態
チック症(トゥレット症候群)
Tic disorders (Tourette syndrome)
🧠 全体像:チック tic チック(tic) tic(チック) は、突然・素早く反復する運動または発声で、強さや部位が増減する。診断は運動/音声の組合せ、持続期間、18歳未満の発症、他の原因で説明されないことから分類する。生活への影響が小さければ教育と経過観察でよく、治療が必要ならチック tic チック(tic) tic(チック) の包括的行動的介入 comprehensive behavioral intervention for tics (CBIT) 包括的行動的介入(comprehensive behavioral intervention for tics (CBIT)) comprehensive behavioral intervention for tics (CBIT)(包括的行動的介入) (CBIT)を薬物より先に検討する。
病態
チック症tic disorder チック症(tic disorder)tic disorder(チック症) は神経発達症 neurodevelopmental disorder 神経発達症(neurodevelopmental disorder) neurodevelopmental disorder(神経発達症) の一群であり、皮質‐線条体‐視床‐皮質回路における運動選択・抑制の調節と、遺伝的・環境的要因が複雑に関与する。本人の意思や養育の問題で生じるものではない。
チックtic チック(tic)tic(チック) には、動作の直前に高まる不快な感覚や緊張である前駆衝動 premonitory urge 前駆衝動(premonitory urge) premonitory urge(前駆衝動) が伴い、動作後に一時的に軽くなることがある。短時間は抑制できても、そのために強い集中や疲労を要する。ストレス、興奮、疲労で目立ちやすいが、指摘や叱責は緊張とスティグマ stigma スティグマ(stigma) stigma(スティグマ) を増やしうる。
flowchart TD
A["神経発達上の素因"] --> B["運動・発声の選択と抑制の調節が不安定"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='premonitory urge'>前駆衝動</span>"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor tic'>運動チック</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vocal tic'>音声チック</span>"]
D --> E["一時的に緊張が軽減"]
E --> C
F["疲労・ストレス・興奮"] --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tic'>チック</span>が一時的に増えることがある"]
H["受容的な環境と適切な治療"] --> I["苦痛・機能障害を軽減"]
臨床像
| 分類 | 単純チック tic チック(tic) tic(チック) の例 | 複雑チック tic チック(tic) tic(チック) の例 |
|---|---|---|
| 運動チックmotor tic運動チック(motor tic)motor tic(運動チック) | まばたき、顔をしかめる、肩をすくめる、首を振る | 触る、跳ぶ、複数の動きを組み合わせる |
| 音声チックvocal tic音声チック(vocal tic)vocal tic(音声チック) | 咳払い、鼻を鳴らす、短い声 | 単語・句の反復、他者の言葉の反復 |
汚言症coprolalia 汚言症(coprolalia)coprolalia(汚言症) はよく知られるが一部にしかみられず、診断に必要ではない。チックtic チック(tic)tic(チック) は種類、頻度、強さ、部位が時間とともに変化する。幼児期から学童期に始まり、思春期前後に強くなった後、多くでは青年期に軽くなるが、成人期まで続くこともある。
併存症と生活への影響
- 注意欠如・多動症attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD)注意欠如・多動症(attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD))attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD)(注意欠如・多動症)、強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症)、不安症、抑うつ、睡眠・学習上の問題を伴いやすい。
- チックtic チック(tic)tic(チック) そのものより、不注意inattention不注意(inattention)inattention(不注意)、強迫、不安、いじめbullyingいじめ(bullying)bullying(いじめ)、誤解が生活への影響を大きくしていることがある。
- 激しい首振り、打ちつけ、咬傷などは疼痛や外傷の原因となりうる。
- 学校では、チックtic チック(tic)tic(チック) を罰しない、必要時に休める場所を設ける、試験時間や口頭発表を調整するなどの配慮が役立つ。
⚠️ 本人がある程度抑えられることは、「わざと」「いつでも止められる」ことを意味しない。抑制後に反動 recoil 反動(recoil) recoil(反動) で増えることもあり、周囲が止めるよう繰り返し求めない。
診断
診断は臨床的に行い、典型例に診断を確定する血液検査や画像検査はない。チックtic チック(tic)tic(チック) の動画を本人・家族の同意のもとで確認すると、診察室で症状が出ない場合に役立つ。
| 診断 | チックtic チック(tic)tic(チック) の種類 | 持続期間 | 共通条件 |
|---|---|---|---|
| トゥレット症候群Tourette syndromeトゥレット症候群(Tourette syndrome)Tourette syndrome(トゥレット症候群) | 2つ以上の運動チック motor tic 運動チック(motor tic) motor tic(運動チック) と1つ以上の音声チック vocal tic音声チック(vocal tic) vocal tic(音声チック)。両者が同時に出る必要はない | 最初のチック tic チック(tic) tic(チック) から1年以上 | 18歳未満に発症し、物質・薬剤や他疾患によらない |
| 持続性運動または音声チック vocal tic 音声チック(vocal tic) vocal tic(音声チック) 症 | 運動または音声のどちらか一方 | 1年以上 | 同上。トゥレット症候群Tourette syndrome トゥレット症候群(Tourette syndrome)Tourette syndrome(トゥレット症候群) の基準を満たさない |
| 暫定的チック症 tic disorderチック症(tic disorder) tic disorder(チック症) | 運動および/または音声チック vocal tic音声チック(vocal tic) vocal tic(音声チック) | 1年未満 | 同上。持続性チック症 tic disorder チック症(tic disorder) tic disorder(チック症) の基準を満たさない |
症状が途中で増減したり、短い無症状期間があったりしても、最初のチック tic チック(tic) tic(チック) からの期間で判断する。診察ではチック tic チック(tic) tic(チック) の種類だけでなく、前駆衝動premonitory urge前駆衝動(premonitory urge)premonitory urge(前駆衝動)、抑制可能性、疼痛・外傷、本人の苦痛、家庭・学校・対人関係interpersonal relationship 対人関係(interpersonal relationship)interpersonal relationship(対人関係) への影響を確認する。ADHDADHD(attention-deficit/hyperactivity disorder)、強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症)、不安・気分症、睡眠、学習、自傷self-harm自傷(self-harm)self-harm(自傷)・自殺リスクを系統的に評価し、治療優先度を本人・家族と決める。
flowchart TD
A["反復する運動・発声"] --> B["経過、動画、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='premonitory urge'>前駆衝動</span>、抑制可能性を確認"]
B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tic'>チック</span>として典型的か"}
C -->|"いいえ"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stereotyped movements'>常同運動</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compulsion'>強迫行為</span>・発作・運動異常・機能性症状を鑑別"]
C -->|"はい"| E["運動/音声の種類と最初の発症からの期間を確認"]
E --> F{"運動2つ以上+音声1つ以上、1年以上"}
F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Tourette syndrome'>トゥレット症候群</span>"]
F -->|"いいえ"| H{"運動または音声の一方、1年以上"}
H -->|"はい"| I["持続性運動または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vocal tic'>音声チック</span>症"]
H -->|"いいえ"| J["暫定的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tic disorder'>チック症</span>"]
G --> K["生活への影響と併存<span class='jp-term jp-term-diagram' title='attention-deficit/hyperactivity disorder'>ADHD</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='obsessive-compulsive disorder, OCD'>強迫症</span>・不安を評価"]
I --> K
J --> K
主な鑑別
| 鑑別 | 区別の手がかり |
|---|---|
| 常同運動stereotyped movements常同運動(stereotyped movements)stereotyped movements(常同運動) | より律動的で持続し、喜び・没頭・自己調整と関連することが多い |
| 強迫行為compulsion強迫行為(compulsion)compulsion(強迫行為) | 侵入的思考、不安、厳密な規則に従って行われることが多い |
| ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス(myoclonus)myoclonus(ミオクローヌス)・舞踏運動chorea舞踏運動(chorea)chorea(舞踏運動)・ジストニアdystoniaジストニア(dystonia)dystonia(ジストニア) | 前駆衝動premonitory urge 前駆衝動(premonitory urge)premonitory urge(前駆衝動) や随意的 voluntary 随意的(voluntary) voluntary(随意的) 抑制が乏しく、運動の時間的・身体的パターンが異なる |
| てんかん発作epileptic seizureてんかん発作(epileptic seizure)epileptic seizure(てんかん発作) | 意識変容、一定した発作様式、発作後postictal 発作後(postictal)postictal(発作後) 症状などを伴いうる |
| 機能性チック様行動functional tic-like behavior (FTLB)機能性チック様行動(functional tic-like behavior (FTLB))functional tic-like behavior (FTLB)(機能性チック様行動) | 思春期以降の急激な発症、複雑な発声・大きな全身運動が短期間に多発するなど、典型的な発達性 developmental 発達性(developmental) developmental(発達性) チック tic チック(tic) tic(チック) と異なる経過 |
| 薬剤・物質または神経疾患 neurological disorder神経疾患(neurological disorder) neurological disorder(神経疾患) | 発症との時間関係、神経所見neurological findings神経所見(neurological findings)neurological findings(神経所見)、感染・外傷歴から評価する |
急激な非典型発症、退行、意識変容、進行性神経所見 neurological findings 神経所見(neurological findings) neurological findings(神経所見) がある場合は、原因に応じて神経画像 neuroimaging神経画像(neuroimaging) neuroimaging(神経画像)、脳波electroencephalography, EEG脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波)、検査を選ぶ。典型的なチック症 tic disorder チック症(tic disorder) tic disorder(チック症) にルーチンのMRIMRI(magnetic resonance imaging)、脳波electroencephalography, EEG脳波(electroencephalography, EEG)electroencephalography, EEG(脳波)、感染・免疫検査は行わない。
治療
治療目標Goals 治療目標(Goals)Goals(治療目標) はチック tic チック(tic) tic(チック) を完全に消すことではなく、疼痛・外傷、苦痛、学習・対人・生活上の障害を減らすことである。チックtic チック(tic)tic(チック) は自然に増減するため、治療開始前に標的症状を定め、一定期間で利益と有害事象を再評価する。
教育・経過観察
生活への影響が乏しい場合は、本人・家族・学校への説明と経過観察が適切である。自然経過natural history (of disease)自然経過(natural history (of disease))natural history (of disease)(自然経過)、チックtic チック(tic)tic(チック) は本人のせいではないこと、抑制を強いないことを共有し、必要な合理的配慮 workplace / school accommodations 合理的配慮(workplace / school accommodations) workplace / school accommodations(合理的配慮) を行う。本人が強く希望する場合は、機能障害が小さくてもCBITを選択できる。
行動療法
CBITは、チックtic チック(tic)tic(チック) への気づきを高める習慣逆転法 habit reversal training習慣逆転法(habit reversal training) habit reversal training(習慣逆転法)、チックtic チック(tic)tic(チック) と両立しない競合反応 competing response競合反応(competing response) competing response(競合反応)、チックtic チック(tic)tic(チック) を悪化させる状況への対処、周囲の反応調整を組み合わせる。訓練を受けた治療者にアクセスできる場合、他の心理社会的介入 psychosocial intervention 心理社会的介入(psychosocial intervention) psychosocial intervention(心理社会的介入) および薬物療法に対する初期選択肢として提示する。対面治療が難しければ遠隔実施も選択肢となる。
薬物療法
| 選択肢 | 適する状況 | 主な注意点 |
|---|---|---|
| α2アドレナリン受容体作動薬alpha-2 adrenergic receptor agonistα2アドレナリン受容体作動薬(alpha-2 adrenergic receptor agonist)alpha-2 adrenergic receptor agonist(α2アドレナリン受容体作動薬) | チックtic チック(tic)tic(チック) とADHDが併存する小児で特に有用;クロニジンclonidineクロニジン(clonidine)clonidine(クロニジン)、グアンファシンguanfacineグアンファシン(guanfacine)guanfacine(グアンファシン) | 鎮静、低血圧、徐脈;血圧・脈拍を監視し、反跳性高血圧rebound hypertension 反跳性高血圧(rebound hypertension)rebound hypertension(反跳性高血圧) を避けるため漸減 tapering 漸減(tapering) tapering(漸減) する。グアンファシンguanfacine グアンファシン(guanfacine)guanfacine(グアンファシン) 徐放 sustained-release (extended-release) 徐放(sustained-release (extended-release)) sustained-release (extended-release)(徐放) 剤では心疾患、QT延長薬併用、先天性QT延長症候群congenital long QT syndrome 先天性QT延長症候群(congenital long QT syndrome)congenital long QT syndrome(先天性QT延長症候群) の家族歴があればQTcQTc(corrected QT interval)も監視する |
| 抗精神病薬 | CBITや低リスク薬で不十分な、強い機能障害を伴うチック tic チック(tic) tic(チック) ;アリピプラゾールaripiprazoleアリピプラゾール(aripiprazole)aripiprazole(アリピプラゾール)、リスペリドンrisperidoneリスペリドン(risperidone)risperidone(リスペリドン)など | 最小有効量 effective dose 有効量(effective dose) effective dose(有効量) とし、体重・代謝、錐体外路症状extrapyramidal symptoms (EPS)錐体外路症状(extrapyramidal symptoms (EPS))extrapyramidal symptoms (EPS)(錐体外路症状)、鎮静、プロラクチンなどを監視する。ピモジドpimozideピモジド(pimozide)pimozide(ピモジド)・ジプラシドンziprasidone ジプラシドン(ziprasidone)ziprasidone(ジプラシドン) の使用前後、またはQT延長薬併用時は心電図でQTcを確認する |
| ボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素(botulinum toxin)botulinum toxin(ボツリヌス毒素) | 成人・青年の局所性 localized 局所性(localized) localized(局所性) で煩わしい運動または音声チック vocal tic音声チック(vocal tic) vocal tic(音声チック) | 局所脱力、音声チックvocal tic 音声チック(vocal tic)vocal tic(音声チック) では声質 voice quality 声質(voice quality) voice quality(声質) 変化;効果は一時的 |
ADHD、強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症)、不安・気分症がチック tic チック(tic) tic(チック) より生活を損なう場合は、その併存症を優先して治療する。ADHDへの適切な刺激薬治療を、チックtic チック(tic)tic(チック) があるという理由だけで一律に避けない。α2作動薬はチック tic チック(tic) tic(チック) とADHDの双方に利益がありうる。強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD 強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症) には認知行動療法 cognitive behavioral therapy, CBT 認知行動療法(cognitive behavioral therapy, CBT) cognitive behavioral therapy, CBT(認知行動療法) を中心に、必要に応じ標準的な薬物療法を組み合わせる。
⚠️ α2作動薬を急に中止すると反跳性高血圧 rebound hypertension 反跳性高血圧(rebound hypertension) rebound hypertension(反跳性高血圧) を起こしうる。抗精神病薬も離脱性ジスキネジア withdrawal dyskinesia 離脱性ジスキネジア(withdrawal dyskinesia) withdrawal dyskinesia(離脱性ジスキネジア) を避けるため、不要になったら数週から数か月かけて漸減 tapering 漸減(tapering) tapering(漸減) する。重症・難治例への脳深部刺激療法 deep brain stimulation, DBS 脳深部刺激療法(deep brain stimulation, DBS) deep brain stimulation, DBS(脳深部刺激療法) は、成人を中心に専門多職種チーム multidisciplinary team 多職種チーム(multidisciplinary team) multidisciplinary team(多職種チーム) で慎重に検討する。
まとめ
- チック症tic disorder チック症(tic disorder)tic disorder(チック症) は運動/音声の種類と最初の発症からの期間で、トゥレット症候群Tourette syndromeトゥレット症候群(Tourette syndrome)Tourette syndrome(トゥレット症候群)、持続性、暫定的チック症 tic disorder チック症(tic disorder) tic disorder(チック症) に分類する。
- チックtic チック(tic)tic(チック) は増減し、前駆衝動premonitory urge 前駆衝動(premonitory urge)premonitory urge(前駆衝動) と一時的抑制を伴いうる。汚言症coprolalia 汚言症(coprolalia)coprolalia(汚言症) は一部にすぎず、診断条件ではない。
- 典型例は臨床診断であり、非典型的経過atypical course 非典型的経過(atypical course)atypical course(非典型的経過) や神経学的 neurological 神経学的(neurological) neurological(神経学的) 赤旗がなければルーチン検査は不要である。
- 機能障害が小さければ教育と経過観察、治療が必要ならCBITを薬物より先に検討する。
- ADHD、強迫症obsessive-compulsive disorder, OCD強迫症(obsessive-compulsive disorder, OCD)obsessive-compulsive disorder, OCD(強迫症)、不安などの併存症を評価し、本人の生活目標に沿って優先順位を決める。