Neurology · G1-24

頭蓋内腫瘍の症候

G1-24: Symptoms of intracranial tumors

前提：病態: 中枢・末梢神経系腫瘍
前提：正常: 中枢神経・神経解剖：大脳
疾患: 中枢神経系腫瘍（成人・小児）
症状: 焦点性発作脳神経麻痺

🧠 全体像：頭蓋内腫瘍intracranial tumor頭蓋内腫瘍（intracranial tumor）intracranial tumor（頭蓋内腫瘍）の症候は、組織型そのものより、局在、増大速度、浮腫、出血、水頭症、内分泌障害endocrine insufficiency内分泌障害（endocrine insufficiency）endocrine insufficiency（内分泌障害）で決まる。新規けいれん、進行性局在症状、頭蓋内圧亢進、急速な意識低下は画像評価を急ぐ。

症候が生じる経路

flowchart TD
    A["腫瘍の局在・増大・周囲浮腫"] --> B["局在神経症状"]
    A --> C["頭蓋内圧亢進・水頭症"]
    A --> D["視床下部・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hypothalamo-Hypophyseal System'>下垂体系</span>の障害"]
    B --> E["けいれん・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aphasia'>失語</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemiplegia'>片麻痺</span>・失調・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual field defect'>視野障害</span>"]
    C --> F["頭痛・嘔吐・傾眠・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papilledema'>乳頭浮腫</span>"]
    D --> G["月経/性機能・成長・副腎・甲状腺・水代謝の異常"]

主要症候

症候群	臨床的な意味
新規けいれん	成人の新規焦点性/全般発作generalized seizure全般発作（generalized seizure）generalized seizure（全般発作）は構造性脳病変の評価を要する。発作の型から局在を推定する。
頭痛・嘔吐・乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）	頭蓋内圧亢進を示唆するが、朝方頭痛だけでは腫瘍に特異的ではない。進行性、咳・いきみstrainingいきみ（straining）straining（いきみ）で悪化、意識変化を伴う場合は警戒する。
認知・人格変化	前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）やびまん性病変で、無気力lethargy無気力（lethargy）lethargy（無気力）、脱抑制disinhibition脱抑制（disinhibition）disinhibition（脱抑制）、遂行機能executive function遂行機能（executive function）executive function（遂行機能）低下として現れ得る。
局在神経症状	片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）、感覚障害、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）、脳神経麻痺cranial nerve palsy脳神経麻痺（cranial nerve palsy）cranial nerve palsy（脳神経麻痺）、失調など。発症様式Onset発症様式（Onset）Onset（発症様式）が急なら出血・脳卒中も同時に考える。
視覚・内分泌異常	視交叉圧迫で両耳側半盲bitemporal hemianopsia両耳側半盲（bitemporal hemianopsia）bitemporal hemianopsia（両耳側半盲）、下垂体/視床下部病変でホルモン過剰hormone excessホルモン過剰（hormone excess）hormone excess（ホルモン過剰）または欠乏、尿崩症diabetes insipidus, DI尿崩症（diabetes insipidus, DI）diabetes insipidus, DI（尿崩症）を生じ得る。

局在と手掛かり

部位	代表的所見
前頭葉frontal lobe前頭葉（frontal lobe）frontal lobe（前頭葉）	人格・遂行機能executive function遂行機能（executive function）executive function（遂行機能）変化、対側筋力低下、優位半球dominant hemisphere優位半球（dominant hemisphere）dominant hemisphere（優位半球）なら表出性失語expressive aphasia表出性失語（expressive aphasia）expressive aphasia（表出性失語）。
頭頂葉parietal lobe頭頂葉（parietal lobe）parietal lobe（頭頂葉）	対側感覚障害、半側空間無視hemispatial neglect半側空間無視（hemispatial neglect）hemispatial neglect（半側空間無視）、失認agnosia失認（agnosia）agnosia（失認）、構成障害constructional apraxia (impairment)構成障害（constructional apraxia (impairment)）constructional apraxia (impairment)（構成障害）。
側頭葉temporal lobe側頭葉（temporal lobe）temporal lobe（側頭葉）	焦点性発作focal seizure焦点性発作（focal seizure）focal seizure（焦点性発作）、記憶障害、優位半球dominant hemisphere優位半球（dominant hemisphere）dominant hemisphere（優位半球）なら受容性失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）。
後頭葉occipital lobe後頭葉（occipital lobe）occipital lobe（後頭葉）	同名半盲homonymous hemianopia同名半盲（homonymous hemianopia）homonymous hemianopia（同名半盲）などの視野障害visual field defect視野障害（visual field defect）visual field defect（視野障害）。
小脳・後頭蓋窩posterior fossa後頭蓋窩（posterior fossa）posterior fossa（後頭蓋窩）	失調、歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）、眼振、閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症）による急速な悪化。
脳幹	脳神経障害cranial neuropathy脳神経障害（cranial neuropathy）cranial neuropathy（脳神経障害）、長経路徴候、呼吸・意識障害。
下垂体・鞍上部	視交叉症候と内分泌異常。

診断の原則

造影MRIは腫瘍、浮腫、浸潤、周囲構造を評価する中心的検査である。救急ではCTが出血、石灰化、水頭症、占拠効果mass effect占拠効果（mass effect）mass effect（占拠効果）の迅速評価に役立つ。
組織診histology組織診（histology）histology（組織診）断は、手術または定位生検stereotactic biopsy定位生検（stereotactic biopsy）stereotactic biopsy（定位生検）で行うことが多く、画像だけで最終的な組織型を断定しない。
大きな占拠効果mass effect占拠効果（mass effect）mass effect（占拠効果）、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、意識低下、後頭蓋窩posterior fossa後頭蓋窩（posterior fossa）posterior fossa（後頭蓋窩）病変がある場合、腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）は脳ヘルニアbrain herniation脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア）を誘発し得るため、画像評価・専門家expert専門家（expert）expert（専門家）判断なしに行わない。
下垂体/鞍上部病変では視野検査と下垂体ホルモンpituitary hormone下垂体ホルモン（pituitary hormone）pituitary hormone（下垂体ホルモン）軸の評価を併用する。

緊急性を示す所見

進行する傾眠、瞳孔不同anisocoria瞳孔不同（anisocoria）anisocoria（瞳孔不同）、Cushing反応、急速な局在徴候は、脳ヘルニアbrain herniation脳ヘルニア（brain herniation）brain herniation（脳ヘルニア）や急性水頭症acute hydrocephalus急性水頭症（acute hydrocephalus）acute hydrocephalus（急性水頭症）を疑う。
後頭蓋窩腫瘍posterior fossa tumor後頭蓋窩腫瘍（posterior fossa tumor）posterior fossa tumor（後頭蓋窩腫瘍）での急速な頭痛・嘔吐・歩行不能non-ambulatory歩行不能（non-ambulatory）non-ambulatory（歩行不能）、腫瘍内出血、初発てんかん重積status epilepticusてんかん重積（status epilepticus）status epilepticus（てんかん重積）は救急の神経外科/神経内科評価を要する。

まとめ

腫瘍症候は「局在」「脳圧」「水頭症」「内分泌」の4軸で整理する。
MRIと組織診histology組織診（histology）histology（組織診）断を中心に評価し、CTは救急の出血・水頭症評価で重要である。
頭蓋内圧亢進が疑われる患者へ安易に腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）を行わない。