Pathology · C/18

無気肺／ARDS（急性呼吸窮迫症候群）

Atelectasis and acute respiratory distress syndrome

タグ: High-yield / ポイント
応用トピック: 急性呼吸窮迫症候群の病態・症状・診断・治療溺水の病理診断とアルコールの関与呼吸器救急
疾患: 急性呼吸窮迫症候群
画像所見: 無気肺

🧠 全体像：無気肺atelectasis無気肺（atelectasis）atelectasis（無気肺）は「なぜ含気aeration (pneumatization)含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気）が失われたか」（閉塞による吸収、圧迫、線維化による収縮）という原因の違いで3型に分かれるのに対し、ARDSは毛細血管内皮capillary endothelium毛細血管内皮（capillary endothelium）capillary endothelium（毛細血管内皮）とII型肺胞上皮という2つのバリアが同時に傷害される急性肺胞傷害の最終像であり、硝子膜hyaline membrane硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜）形成とサーファクタント喪失という2つの結果が低酸素血症を説明する。

A）無気肺

定義

無気肺atelectasis無気肺（atelectasis）atelectasis（無気肺）＝ 肺組織の小・大領域の虚脱 → 気腔airspace気腔（airspace）airspace（気腔）の不十分な拡張 → 酸素化不良の血液が肺動脈から肺静脈pulmonary vein肺静脈（pulmonary vein）pulmonary vein（肺静脈）へシャント → 換気血流不均衡V/Q mismatch換気血流不均衡（V/Q mismatch）V/Q mismatch（換気血流不均衡）と低酸素。

3つの型

1. 吸収性無気肺Resorption atelectasis吸収性無気肺（Resorption atelectasis）Resorption atelectasis（吸収性無気肺）

原因：粘液・粘膿性栓による完全な気道閉塞
機序：閉塞 → 捕捉された空気が徐々に吸収 → 肺胞虚脱alveolar collapse肺胞虚脱（alveolar collapse）alveolar collapse（肺胞虚脱）
関連：気管支喘息bronchial asthma気管支喘息（bronchial asthma）bronchial asthma（気管支喘息）、慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎）、気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）、術後、異物誤嚥

2. 圧迫性無気肺compression atelectasis圧迫性無気肺（compression atelectasis）compression atelectasis（圧迫性無気肺）

原因：胸腔への液体・血液・空気の貯留 → 機械的に肺を虚脱
原因：
- うっ血性心不全congestive heart failure (CHF)うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)）congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全） → 胸水
- 気胸 → 胸腔への空気漏air leak気漏（air leak）air leak（気漏）出
- 腹水・臥床bed rest (immobilization)臥床（bed rest (immobilization)）bed rest (immobilization)（臥床）患者 → 横隔膜挙上 → 肺底base of the lung肺底（base of the lung）base of the lung（肺底）部の無気肺atelectasis無気肺（atelectasis）atelectasis（無気肺）

3. 収縮性無気肺contraction atelectasis収縮性無気肺（contraction atelectasis）contraction atelectasis（収縮性無気肺）

原因：肺・胸膜の局所・全般的な線維化変化が完全な拡張を妨げる

要点

吸収性・圧迫性無気肺compression atelectasis圧迫性無気肺（compression atelectasis）compression atelectasis（圧迫性無気肺）は、閉塞や圧迫原因を解除できれば再膨張しうるが、持続時間duration持続時間（duration）duration（持続時間）、基礎肺障害、感染・線維化の併存で回復度が変わる
収縮性無気肺contraction atelectasis収縮性無気肺（contraction atelectasis）contraction atelectasis（収縮性無気肺）は線維化を背景とするため固定性になりやすいが、「病型名だけ」で可逆性を断定しない
対応の緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）は範囲、低酸素血症、発症速度、気道閉塞の疑いで決める。急な葉性・全肺性虚脱や呼吸不全、異物・粘液栓mucus plugging粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓）・腫瘍による中枢閉塞central airway obstruction中枢閉塞（central airway obstruction）central airway obstruction（中枢閉塞）は迅速に原因検索・解除へ進み、小さな依存性・線状無気肺linear atelectasis線状無気肺（linear atelectasis）linear atelectasis（線状無気肺）は臨床状態と原因に応じて再膨張と経過を確認する

B）ARDS（急性呼吸窮迫症候群）

定義

多様な傷害による急性肺胞傷害の最終像
初期傷害：毛細血管内皮capillary endothelium毛細血管内皮（capillary endothelium）capillary endothelium（毛細血管内皮）または肺胞上皮（あるいは両方）へ
びまん性肺胞傷害diffuse alveolar damage (DAD)びまん性肺胞傷害（diffuse alveolar damage (DAD)）diffuse alveolar damage (DAD)（びまん性肺胞傷害）：早期ARDSの構造的肺変化の組織学的用語

発生機序

肺胞毛細血管膜alveolar-capillary membrane肺胞毛細血管膜（alveolar-capillary membrane）alveolar-capillary membrane（肺胞毛細血管膜）は通常、2つのバリアからなる：毛細血管内皮capillary endothelium毛細血管内皮（capillary endothelium）capillary endothelium（毛細血管内皮）＋肺胞上皮
ARDSでは膜が損なわれる → 2つの結果：
1. 内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害） → 毛細血管透過性亢進increased capillary permeability毛細血管透過性亢進（increased capillary permeability）increased capillary permeability（毛細血管透過性亢進） → 間質浮腫interstitial edema間質浮腫（interstitial edema）interstitial edema（間質浮腫） → 肺胞浮腫alveolar edema肺胞浮腫（alveolar edema）alveolar edema（肺胞浮腫） → フィブリン滲出 → 硝子膜hyaline membrane硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜）形成
2. II型肺胞上皮細胞type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)II型肺胞上皮細胞（type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)）type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)（II型肺胞上皮細胞）の傷害 → サーファクタント喪失 → 肺胞が拡張できない
背景機序：炎症促進・抗炎症のバランス破綻 → 炎症促進側へシフト → 内毒素・好中球・マクロファージによる肺傷害

flowchart TD
    A["多様な傷害<br>（内毒素・好中球・マクロファージ介在の炎症）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alveolar-capillary membrane'>肺胞毛細血管膜</span>の傷害"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary endothelium'>毛細血管内皮</span>傷害"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)'>II型肺胞上皮細胞</span>の傷害"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased capillary permeability'>毛細血管透過性亢進</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interstitial edema'>間質浮腫</span>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alveolar edema'>肺胞浮腫</span>→フィブリン滲出"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyaline membrane'>硝子膜</span>形成"]
    D --> H["サーファクタント喪失"]
    H --> I["肺胞が拡張できない"]
    G --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ARDS'>低酸素血症</span>"]
    I --> J

形態

急性期：

肺：暗赤色、硬く、含気aeration (pneumatization)含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気）なし、重い
組織像：毛細血管うっ血、肺胞上皮壊死、間質・肺胞内出血、好中球集積
最も特徴的：硝子膜hyaline membrane硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜）（フィブリンに富む浮腫液＋壊死した上皮細胞の残渣residue残渣（residue）residue（残渣））

器質化期：

II型肺胞上皮細胞type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)II型肺胞上皮細胞（type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)）type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)（II型肺胞上皮細胞）の増殖 → 肺胞裏打ちの再生の試み
フィブリン滲出物の器質化 → 肺胞内線維化 → 肺胞隔壁の肥厚

臨床像

急性期を生存した場合、2つの転帰：

6〜12か月以内に正常な呼吸機能が回復
びまん性間質線維症 → 呼吸機能の永続的障害

💡 ポイント： 無気肺atelectasis無気肺（atelectasis）atelectasis（無気肺）の型：吸収性（粘液栓mucus plugging粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓））、圧迫性（胸水・気胸）、収縮性contractility収縮性（contractility）contractility（収縮性）（線維化、不可逆的）。ARDS ＝ DAD、硝子膜hyaline membrane硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜）＝フィブリン＋壊死細胞、II型肺胞上皮細胞type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)II型肺胞上皮細胞（type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)）type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)（II型肺胞上皮細胞）の傷害 → サーファクタントなし。転帰：回復または間質線維症。

まとめ

無気肺atelectasis無気肺（atelectasis）atelectasis（無気肺）は原因により吸収性（気道閉塞→捕捉空気の吸収）、圧迫性（胸腔内intrathoracic胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内）液体・血液・空気の貯留）、収縮性contractility収縮性（contractility）contractility（収縮性）（肺・胸膜の線維化）の3型に分かれる。
吸収性・圧迫性無気肺compression atelectasis圧迫性無気肺（compression atelectasis）compression atelectasis（圧迫性無気肺）は原因を解除できれば再膨張しうるが、収縮性無気肺contraction atelectasis収縮性無気肺（contraction atelectasis）contraction atelectasis（収縮性無気肺）は線維化を背景とするため固定性になりやすい。
ARDSは毛細血管内皮capillary endothelium毛細血管内皮（capillary endothelium）capillary endothelium（毛細血管内皮）と肺胞上皮という2つのバリアが同時に傷害される急性肺胞傷害の最終像で、びまん性肺胞傷害diffuse alveolar damage (DAD)びまん性肺胞傷害（diffuse alveolar damage (DAD)）diffuse alveolar damage (DAD)（びまん性肺胞傷害）が組織学的特徴。
内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害）は透過性亢進→間質・肺胞浮腫alveolar edema肺胞浮腫（alveolar edema）alveolar edema（肺胞浮腫）→フィブリン滲出→硝子膜hyaline membrane硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜）形成という経路をたどり、II型肺胞上皮傷害はサーファクタント喪失による肺胞拡張不全を招く。
急性期の肺は暗赤色・硬く・含気aeration (pneumatization)含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気）なしで重く、器質化期にはII型肺胞上皮細胞type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)II型肺胞上皮細胞（type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)）type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)（II型肺胞上皮細胞）の増殖とフィブリン滲出物の器質化により肺胞内線維化が進む。
生存例の転帰は6〜12か月での正常呼吸機能の回復、またはびまん性間質線維症による永続的な呼吸機能障害の2つに分かれる。